Haupt Tumor

Abnorme Entwicklung der Nieren

Die Niere ist ein paariges Organ, normalerweise befinden sich zwei davon im menschlichen Körper, sie befinden sich auf beiden Seiten der Wirbelsäule in Höhe der Lenden. Die Hauptaufgabe ist die Produktion von Urin und die Reinigung des Körpers.

Falsche Lage der Nieren, Verletzung der Größe und der richtigen Menge, Verletzung der Struktur des Körpers, die ihre korrekte funktionelle Aktivität beeinträchtigen kann, all dies in der Urologie wurde die Nieren-Anomalie genannt. Im Zusammenhang mit Verletzungen der Struktur, in diesem Körper, gibt es solche Missbildungen der Nieren:

  • Mengen;
  • Standort;
  • Größe;
  • Die Beziehung und Struktur der Nieren.

Oft liegt die abnormale Entwicklung der Nieren beim Feten im Intervall von 3 bis 10 Schwangerschaftswochen, während dieser Periode bilden sich die Organe. Diese Pathologie macht heute prozentual rund 47% aller Anomalien aus und ist wenig verstanden. So ist in mehr als der Hälfte der Fälle die Ätiologie der Entwicklung von Fehlbildungen unbekannt.

Nicht weniger wichtig ist die Rolle von Vererbung und Mutationsänderungen zusammen mit externen Faktoren.

Diese Pathologie kann sich im ersten Lebensjahr und nach vielen Jahren manifestieren. Identifizieren Sie das, können Sie nur nach einer Reihe von notwendigen Studien.

Es gibt allgemeine Symptome und Anzeichen, die über die Notwendigkeit sprechen, einen Arzt zu konsultieren.

Symptome

  • Schmerzen im unteren Rückenbereich, die sich bei einer Veränderung der Körperlage nicht ändern, aber gleichzeitig beim Klopfen im Bereich der Nieren zunehmen;
  • Verletzung der Häufigkeit und der Anteile des Urinierens;
  • Veränderungen der Farbe des Urins bis zum Auftreten einer Beimischung von Blut;
  • Konstantes leichtes Fieber (bis 38 Grad);
  • Das Auftreten von überschüssiger Flüssigkeit im Körper - Schwellung;
  • Bitterkeit im Mund und konstanter Durst.

Standortanomalie

In der Zeit der pränatalen Entwicklung machen die Nieren einen Weg von der Beckenregion zur Lendenwirbelsäule, und die Verletzung ihrer Bewegung und das Stoppen auf jeder Ebene ist eine Pathologie und wird Dystopie genannt. Alles hängt von dem Stadium ab, in dem die Niere ihre Bewegung beendet hat, also verteilen Sie: Becken-Sakral-, Kreuzbein-Lenden-, Becken- und Thoraxanomalien. Unterscheiden Sie auch:

  • einseitige Dystopie - die Bewegung wird durch eine der Nieren gestoppt;
  • bilaterale Dystopie - wenn beide Organe ihren gewohnten Standort nicht erreichen.

Klinik und Behandlung hängen davon ab, in welchem ​​Stadium die Niere in Bewegung ist. Also, im Falle der Beckendystopie, kann eine Anomalie die Klinik von Urolithiasis und Zystitis simulieren, mit Ileumanomalien, können Sie über Blinddarmentzündung oder Leistenbruch denken, weil es oft möglich ist, die Formation in der Form eines Tumors zu ertasten. Die genaue Diagnose wird nach Kontrastmittel - Röntgenuntersuchung und Ultraschall gestellt.

Die Behandlung ist notwendig, wenn Komplikationen auftreten, am häufigsten ist es Hydronephrose und Pyelonephritis. Es umfasst symptomatische Therapie, aber oft ist es notwendig, auf chirurgische Intervention zurückgreifen.

Mengenanomalie

Dazu gehören Doppel-Niere, zusätzliche Niere, das Fehlen eines oder beider Organe

Häufiger ist ein Verdopplungsdefekt, wenn eine abnorme Niere durch eine Furche in die untere und obere geteilt wird. Daher unterscheidet sich die Größe erheblich von der Norm. Jeder von ihnen hat seine eigenen Blutgefäße, Becken und Harnleiter. Wenn die Harnkanäle in der Phase ihres Weges keine Verbindung zwischen sich selbst und der Blase haben, wird diese Verdoppelung als abgeschlossen bezeichnet. Bei unvollständiger Verdoppelung werden die Harnleiter irgendwann verbunden und als ein Mund in die Blase eingekeilt.

Es gibt Fälle, in denen einer der Harnwege nicht die Blase erreicht, sondern in die Vagina oder Harnröhre öffnet. Mit dieser Anomalie wird Urin ständig auslaufen, also denken Sie zuerst an eine solche Verletzung als Harninkontinenz. Erst nach entsprechender Untersuchung stellen Sie die richtige Diagnose auf. An sich ist diese Anomalie keine Bedrohung und keine Pathologie.

Jedoch verbinden sich diese Menschen öfter mit folgenden Erkrankungen: Urolithiasis, Pyelonephritis, Nephritis, Glomerulonephritis. Es ist sehr wichtig, die richtige Behandlung zu wählen, sonst kann die Krankheit in einen chronischen Verlauf übergehen und wird nicht auf die Resektion eines Doppelorgans verzichten.

Die nächste Quantitätsanomalie ist das Fehlen einer oder beider Nieren.

In der Medizin wird dieser Nierenfehler als Aplasie bezeichnet und beträgt etwa 5-10% unter allen renalen Anomalien. Es ist notwendig, sofort zu sagen, dass Kinder, die mit bilateraler Aplasie geboren wurden, nicht lebensfähig sind, aber bei Kindern mit einer Niere wird die Anomalie gewöhnlich zufällig bestimmt. Solche Menschen sind sofort beim Urologen registriert. In der Regel ist eine solche Niere langlebiger und erleidet verschiedene Krankheiten, seltener als gepaarte Knospen. Wenn jedoch auch nur das geringste Symptom eines abnormalen Organs vorhanden ist, ist es notwendig, sofort einen Arzt aufzusuchen und mit der Behandlung zu beginnen. Die Therapie sollte in diesem Fall so effektiv wie möglich sein und darauf abzielen, die Funktionalität der Niere zu erhalten. Es ist wichtig, dem Patienten und insbesondere den Eltern zu sagen, wenn eine Anomalie in der Kindheit entdeckt wurde, über Maßnahmen zur Vorbeugung von Nierenerkrankungen.

Zusammen mit dem Fehlen einer Niere gibt es auch eine solche Anomalie als Nebenniere. Meistens ist es in der Becken- oder lumbosakralen Region zu finden, es ist immer merklich kleiner als der Hauptbereich, hat aber gleichzeitig eine eigene Blutversorgung und einen Urin-Verteilungskanal. Die dritte Niere stellt keine Bedrohung für die normale Lebenstätigkeit dar, aber sie ist anfälliger für Krankheiten wie Hydronephrose, Steinbildung und Tumore. Daher schreibt der Arzt in der Regel solche diagnostischen Methoden wie Ultraschall oder Radiographie vor, um die Dynamik zu untersuchen.

Größenanomalie

Dieser Defekt tritt auf, wenn die Masse des Cortex und der Hirnstrahlen aus dem metanephrogenen Blastem mit normalem Einwachsen und induzierender Wirkung des Metanephruskanals unzureichend ist, wodurch die Niere nicht die gewünschte Größe erreicht und Hypoplasie genannt wird. Die Anzahl der Nephrone bei dieser Anomalie ist um 50% reduziert, was jedoch ihre normale Struktur und Funktionalität nicht beeinträchtigt. In diesem Zusammenhang behält die Niere die Fähigkeit, ihre Funktionen zu erfüllen.

Bis heute gibt es in der Urologie drei Formen der Hypoplasie, die durch den histologischen Weg bestimmt werden.

  • Die Hypoplasie ist einfach - sie reduziert nur die Anzahl der Becher und Nephronen;
  • Hypoplasie mit Oligonephronie - eine Abnahme der Anzahl der Glomeruli führt zu einer Zunahme ihrer Größe, eine Veränderung der Tubuli;
  • Hypoplasie mit Dysplasie - hier um die Primärkanälchen herum befinden sich Verbindungsschläuche, in den Glomeruli und Tubuli treten Zysten auf, Veränderungen in den Harnleitern sind möglich.

Diese Anomalie wird am häufigsten bei Menschen als einseitige Hypoplasie beobachtet und kann während ihrer gesamten Existenz nicht nachgewiesen werden. Aber in einigen Fällen kann es nephrogenic Bluthochdruck wegen der Niederlage der abnormen Nierenpyelonephritis verursachen.

Weniger häufige bilaterale Hypoplasie. In der Regel manifestiert es sich im ersten Lebensjahr. Das Kind hat Anzeichen von Rachitis, eine Diskrepanz zwischen der Größe des Kopfes und des Körpers, die Haut wird blass, es gibt eine Temperatur. In der Entwicklung ihrer Altersgenossen liegen die Kinder merklich zurück. Diese Kinder haben eine gestörte Konzentrationsfunktion der Nieren, wodurch sich eine Urämie entwickelt. Als Ergebnis stirbt das Kind.

Eine andere Art von Größenanomalie ist die Nierendysplasie, eine Störung der Gewebeentwicklung sowie der Nierenfunktion mit einer Veränderung ihrer Größe. Heute gibt es in der Urologie zwei Arten dieser Anomalie:

  • Die Bildung der kleinen Größe, in Form von dem dichten Knoten, der aus dem Bindegewebe besteht - der rudimentären Niere. Die Entwicklung dieses Körpers endet im embryonalen Stadium, was seine unbedeutende Größe von 1 bis 3 cm und das Gewicht bis zu 10 Gramm erklärt. Bei der Untersuchung der Form der "Bohne", die charakteristisch für eine normale Niere ist, ist es unmöglich, die Grenze von Rinde und Medulla zu bestimmen, es gibt nur unterentwickelte Elemente in Form von Resten der Glomeruli und Muskelfasern.
  • Zwergknospe - hat die richtige Nierenform, obwohl die Größe ist viel anders als das normale Organ, ist es 5-20 mal kleiner. Während der histologischen Untersuchung kann eine Abnahme des Beckens beobachtet werden, der Kelch ist teilweise abwesend, der Ureterkanal ist schmal, manchmal obliteriert.

Die Diagnose dieser Anomalien basiert auf den gleichen Studien, die für andere Nierenanomalien verwendet werden.

Anomalien der Nierengefäße

Sie sind wiederum in Anomalien von Arterien und Venen unterteilt.

Anomalien der Arterien sind geteilt:

  • Mengen sind eine oder mehrere zusätzliche Arterien, die sich nur in der Größe von der Hauptarterie unterscheiden. Eine Bedrohung für den normalen Betrieb der Niere ist nicht;
  • Standort - diese Anomalie beeinträchtigt auch nicht die ordnungsgemäße Funktion des Körpers. Je nachdem, aus welchem ​​Körperteil die Nierenarterie stammt, unterscheidet man folgende Bereiche: Becken-, Becken- und Lendenwirbelbereich;
  • Formen und Strukturen - dazu gehören Ausdehnung (Aneurysma) oder umgekehrt Verengung (Stenose) des Arteriensegments. Jeder dieser Fehler kann die Arbeit der Niere negativ beeinflussen. Ein Aneurysmabriss führt somit zu Blutungen und Stenosen können den Blutfluss signifikant reduzieren oder die Blutversorgung vollständig stoppen, was zu einer Nekrose der Niere führen kann. Bei der Identifizierung dieser Anomalie wird hauptsächlich ein chirurgischer Eingriff verwendet.

Kongenitale Anomalien der Nierenvenen sowie Anomalien der Nierenarterien können je nach Lage, Anzahl, Form und Struktur unterteilt werden. Die häufigste Lokalisationsanomalie ist die inkorrekte Plazierung einer Vene, die Blut von den Genitalien transportiert, sie kann statt der üblichen anatomischen Lokalisation (Vena Cava) in die Nierenvene eintreten. Bei Verletzungen des intrarenalen Blutkreislaufs ist eine solche Anomalie eine gefährliche Blutstauung im Venenbett der Geschlechtsorgane.

Im Hinblick auf die Anzahl hängt die Klassifikation dieser Anomalien in der Regel nicht von den akzessorischen Arterien ab und in seltenen Fällen werden sie kombiniert. In der Form ist die linke Nierenvene am häufigsten anfällig für Anomalien, im Vergleich zu der rechten, dies ist auf embryogene Merkmale zurückzuführen. Sie können markieren:

  • In der Nähe der Aorta, wenn sich die Nierenvene vor der Aorta befindet, wird diese Anomalie aus den sub-kardialen Venen gebildet;
  • Posterior dorsal - diese Form wird aus den Atrialvenen gebildet und befindet sich hinter der Aorta;
  • Ringförmig - bei dieser Anomalie befinden sich die Nierenäste um die Aorta herum.

Nierenvenenstenose bezieht sich auf strukturelle Anomalien, die aufgrund der Ursachen ihres Auftretens unterschieden werden:

  • Permanent - es kann die ringförmige Nierenvene oder akzessorische Arterien der Niere, die die Nierenvene drückte, verursachen;
  • Orthostatische - die pathologische Bewegung der Nieren- und Aorten- und Venenpinzette, die die Nierenvene beeinträchtigen, werden gewöhnlich die Ursachen ihres Auftretens.

Aus dem Grad der Stenose ergeben sich also Störungen im venösen Blutfluss der Niere mit unterschiedlich starker Störung des Kreislauf-Venen-Systems. Aus diesem Grund werden die Zuflüsse der Ader in kreisförmige Abflusswege umgewandelt, um diese Anomalie zu kompensieren. Das Hauptsymptom dieser Erkrankung ist Krampfadern des Samenstranges - Varikozele. Weniger häufig sind Symptome wie Hämaturie (hauptsächlich mit kompletter Stenose), Dysmenorrhoe und Zärtlichkeit beim Geschlechtsverkehr.

In seltenen Fällen kommt es zu einer solchen angeborenen Anomalie, bei der die Wand des Blutgefäßes teilweise in Venen umgewandelt wird. Dieser Defekt wird arteriovenöse Fistel genannt. Am häufigsten betrifft diese Anomalie die Arterien und interlobulären Gefäße, seltener kortikale und interlobare.

Heute, die Verwendung von solchen diagnostischen Methoden wie:

  • Farb-Doppler;
  • Abdominaler Ultraschall;
  • CT von Schiffen;
  • MRT;
  • Renovasografiya - ermöglicht es Ihnen, nicht nur die Verengung des venösen Gefäßes der Niere zu bestimmen, sondern auch die Ursache ihres Auftretens.

Anomalien der Struktur der Nieren

Es gibt solche Arten von diesem Makel:

  • Multikostose - mit einer solchen Anomalie werden Nephrone zu Zysten, anstatt sich mit dem Sammelkanal zu verbinden. Die Niere mit multizystischen Läsionen ist nicht in der Lage zu funktionieren, und ein Kind, das mit einem bilateralen Defekt geboren wurde, ist nicht lebensfähig;
  • Die polyzystische Krankheit ist eine Krankheit, die vererbt wird und zwei Organe gleichzeitig betrifft. Es ist gekennzeichnet durch eine Vergrößerung der betroffenen Nieren, bedingt durch den Ersatz des Parenchyms der Niere durch die Bildung von Zysten unterschiedlicher Größe in der kortikalen Schicht. Am häufigsten ist diese Anomalie tödlich aufgrund der Entwicklung von chronischem Nierenversagen;
  • Eine einfache oder einsame Zyste - in dieser Form vereinigen sich einzelne Nephrone nicht mit den Sammelröhren, wodurch einzelne, einfache Zysten gebildet werden;
  • Spongy Niere - betrifft in der Regel beide Organe auf einmal, ist es durch sehr kleine Zysten, die in einer ziemlich großen Zahl in der Tiefe des Nierengewebes befinden gekennzeichnet sind;
  • Eine Kavitation, die Dermoidzyste, ist die seltenste Anomalie. Es besteht aus dem Embryogewebe, das den Gehalt an Fettmasse in ihm und in seltenen Fällen auch Haar und Zähne erklärt.

Beziehungsanomalien

Mit anderen Worten, die Verbindung beider Nieren in ein Organ. Meist tritt Anomalie bei männlichen Kindern auf und in fast allen Fällen unterliegt sie Dystopie, dies liegt daran, dass metanephrogene Blastemata vor dem Einsetzen der intrauterinen Organwanderung an ihren physiologischen Ort verbunden sind. Durch histologische Untersuchung wurde bewiesen, dass jedes der verwachsenen Organe die richtige Struktur hat, ein separater Harnleiter, der unabhängig in der Blase endet.

  • Hufeisenniere (Organfusion findet am oberen und unteren Pol statt, oft sind auch die Nebennieren betroffen).
  • Galette (Verschmelzen tritt auf Medianflächen auf). Diese zwei Arten gehören zu symmetrischem Spleißen;
  • S-förmige (anfällige Nieren, die vertikal angeordnet sind);
  • L-förmig (hier sind horizontal angeordnete Organe freigelegt). Sie beziehen sich auf asymmetrisches Spleißen.

Nach der Untersuchung dieser Entwicklungsanomalien kann gefolgert werden, dass sie in sich selbst in den meisten Fällen keine Bedrohung darstellen und nur einige von ihnen auf Pathologien zurückzuführen sind. In den meisten Fällen werden diese Anomalien beim Menschen durch eine umfassende Untersuchung oder bei der Behandlung anderer Erkrankungen der Bauchhöhle gefunden.

Menschen, die diese Defekte haben, sind jedoch anfällig für Nierenerkrankungen wie: Pyelonephritis, Hydronephrose, Urolithiasis, das Auftreten von Tumoren. Wenn mindestens eine der menschlichen Anomalien erkannt wird, werden sie daher bei einem Arzt - einem Nephrologen - registriert. Und in der Regel wird auch bei fehlender Nierenfunktionsstörung Ultraschall vorgeschrieben, um die Dynamik des Defekts zu beobachten.

Viel hängt von Menschen ab, die Eltern werden. Wenn zukünftige Mütter einen gesunden Lebensstil führen, missbrauchen Sie keinen Alkohol, rauchen Sie, essen Sie nicht richtig (essen Sie vitaminreiches Essen und verzichten Sie auf GVO), gehen Sie so oft wie möglich zur Natur, registrieren Sie sich rechtzeitig im Zentrum von Mutter und Kind. In diesem Fall wird die Geburt von gesunden Nachkommen 99% betragen.

Abnorme Entwicklung der Nieren

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Nierenanomalien sind eine Pathologie der Nieren mit kongenitaler Ätiologie, die eine Verletzung der Struktur des Organs, seiner Gefäße, Lage oder Funktionalität darstellt. Als Ursache des Problems werden genetische Anomalien in der pränatalen Entwicklung oder schädliche Faktoren, denen eine schwangere Frau erlag, angesehen. Nierenmalformationen sind häufiger als alle anderen angeborenen Erkrankungen. Sie sind begleitet von ausgeprägten Symptomen und einer abnormalen Entwicklung anderer Organe, wie der Leber.

Anomalien der Nierengefäße

Pathologien der vaskulären Entwicklung sind die Ursache für eine schlechte Durchblutung des Organs. Sie führen zu Problemen des Harnabflusses aus den Nieren, weshalb sich häufig Pyelonephritis, arterielle Hypertonie, Nierenversagen und Blutungen im Organ entwickeln. Bei der Diagnose ist es wichtig, Pathologien der Nierengefäße und Tuberkulose, Erkrankungen des Blutes und der Leber usw. zu unterscheiden. Selten sind solche Defekte unabhängig, gewöhnlich werden sie von Anomalien der Niere selbst begleitet. Es gibt Anomalien der Venen und Arterien der Nieren. Nierenarterienmalformationen:

  • mehrere Schiffe;
  • Nebenarterie (sie ist bereits das Hauptgefäß und ist am oberen oder unteren Teil der Niere befestigt);
  • doppelt (zusätzliche Arterie gleicher Größe);
  • fibromuskuläre Stenose (das Lumen des Gefäßes wird aufgrund des starken Wachstums von Faser- und Muskelgewebe zu eng);
  • Kniearterie;
  • Aneurysma.
  • mehrere Venen;
  • zusätzliche Vene;
  • ringförmig links (die Gefäße treten an der Vorder- und Rückseite des Organs aus und bilden einen "Ring");
  • Extravalve der linken Nierenvene;
  • retroaortale Platzierung der linken Nierenvene;
  • Verbindung der rechten Hodenvene in das Nierengefäß.
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Abnormalitäten in der Anzahl der Nieren

Es gibt solche angeborenen Anomalien der Nieren:

  • Aplasie;
  • Agenesie;
  • Verdopplung;
  • Zusatzniere.
Das Fehlen oder die Unterentwicklung der Nieren ist das Ergebnis einer negativen Wirkung auf den Fötus während der Schwangerschaft oder einer nicht lebensverträglichen Genmutation. Zurück zum Inhaltsverzeichnis

Organgenese

Solche Anomalien der Entwicklung der Nieren sind das Ergebnis von genetischen Mutationen oder schädlichen Faktoren, die die Mutter während der Schwangerschaft des Kindes beeinflusst haben. Das Wesen der Anomalie ist die teilweise oder vollständige Abwesenheit eines Organs. Bilaterale Agenesie gilt als unvereinbar mit dem Leben. Babys werden normalerweise tot geboren oder sterben sofort nach der Geburt. Daher ist es wichtig, dass eine Nierentransplantation sofort durchgeführt wird. Bei einseitiger Agenesie wirkt ein Lappen der Niere in zwei. Die Krankheit kann sich während des gesamten Lebens nicht manifestieren.

Nierenaplasie und diagnostische Tests

Das Wesen der Pathologie liegt in der teilweisen Abwesenheit eines Organs. Ein Teil des Körpers entwickelt sich nicht vollständig, was seine Unfähigkeit erklärt. Alle Funktionen werden von einem gesunden Anteil ausgeführt. Wenn sie mit der Aufgabe fertig wird, kann die Person das Problem nicht bemerken, da die Symptome nicht vorhanden sind. In diesem Fall wird die Krankheit zufällig diagnostiziert, und eine Behandlung ist nicht erforderlich. Einmal jährlich muss der Patient eine Ultraschalluntersuchung durchführen und Blut- und Urintests durchführen. Es wird empfohlen, sich an eine schonende Diät zu halten und schlechte Gewohnheiten aufzugeben. Wenn ein gesunder Körper nicht in der Lage ist, mit einer doppelten Belastung fertig zu werden, gibt es Anzeichen von Nierenproblemen (Schmerzen im unteren Rückenbereich), dann wird dem Patienten eine sofortige Behandlung verschrieben.

Zusätzliche Niere

Der Defekt liegt in der angeborenen Bildung der dritten Niere. Solche Krankheiten sind extrem selten. Eine zusätzliche Niere ist ein voll funktionsfähiges Organ. Seine Struktur unterscheidet sich nicht vom Hauptkörper, es hat eine separate Blutversorgung. Größen ein bisschen kleiner. Lokalisierte zusätzliche Orgel unter der Hauptleitung. Die Krankheit stört die Person nicht. In seltenen Fällen treten Urinlecks auf. Die Pathologie wird oft zufällig im Ultraschall diagnostiziert. Blut- und Urintests zeigen einen entzündlichen Prozess. Manchmal gibt es Hinweise auf Entfernung, zum Beispiel Pyelonephritis.

Nierenverdopplung

Verdoppelung der Niere ist ziemlich häufig. Angeborene Anomalie manifestiert sich durch Verdoppelung des Organs. Die Größe dieser Niere ist größer als üblich und die oberen und unteren Teile sind getrennt. Jeder Teil ist gleich mit Blut versorgt. Die renale Pathologie kann vollständig oder unvollständig sein. Es ist fast immer nicht notwendig, Krankheiten zu behandeln, es sei denn, pathologische Prozesse verursachen Komplikationen wie Tuberkulose, Pyelonephritis usw. Diagnose: Scanning, Urographie, Zystoskopie.

Anomalien der Nierengröße

Hypoplasie ist ein pathologischer Zustand, bei dem das Organ aufgrund seiner Unterentwicklung kleiner ist als es sollte. Gleichzeitig unterscheiden sich die Funktionen und die histologische Struktur nicht, und das Lumen der Gefäße ist etwas kleiner. Typischerweise beeinflusst die Pathologie nur den Anteil der Niere. Die Therapie ist nur im Falle der Entwicklung der Komplikationen notwendig, die am häufigsten ist die Pyelonephritis.

Anomalien der Lage und Form der Nieren

Organ-Dystopie

Während der Schwangerschaft kann der Fötus das Organ in den Lendenbereich bewegen, was zu Dystopie führt. Der pathologische Prozess kann ein oder zwei Teile des Organs abdecken. Dystopie ist einer der häufigsten Defekte. Es gibt verschiedene Arten von Dystopie:

Die Bewegung der Nieren während der Entwicklung des Fötus ist eine Gefahr für Gesundheit und Unbehagen, aber keine tödliche Pathologie.

  • Lumbal (im Hypochondrium tastbar, Gefäße verlaufen senkrecht);
  • Ileum (Lokalisation in der Iliakalhöhle, mehrere Gefäße, Defekte begleitet von schmerzhaften Empfindungen im Peritoneum);
  • Becken (Lage - in der Mitte zwischen dem Rektum und der Gallenblase, die die Arbeit dieser Organe beeinflusst);
  • seltener Thorax (Lokalisation - die Brusthöhle, meist der linke Teil);
  • Kreuz (ein angeborener Defekt beinhaltet die Verschiebung von einigen der Nieren zu einem anderen für die mittlere Linie, was zu einer einseitigen Lokalisierung von beiden führt, aber das Zusammenführen ist möglich).
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Ursachen für eine Hufeisenniere

Die Ursachen der Pathologie liegen in der Schwangerschaft, wenn eine angeborene Mutation auftritt. Zwei Lappen der Niere wachsen mit den Enden zusammen und bilden ein "Hufeisen". Die Ultraschalldiagnostik zeigt, dass ein solches Organ unterhalb des Normalen lokalisiert ist, die Blutversorgung wird verändert, da der Ort der Akkretion Blutgefäße und Nerven zusammendrückt, wenn der Körper unangemessen ist. Das Symptom ist scharfer Schmerz. Bei dieser Pathologie der Nieren treten oft entzündliche Prozesse auf. Wenn die Entzündung chronisch wird, wird die Anomalie chirurgisch beseitigt, aber in der Regel ist keine Behandlung erforderlich.

Galette-Anomalie

Haltiforme Knospen sind Fehlbildungen, bei denen während der Schwangerschaft der Fötus 2 Lappen eines Organs aufweist, das mit medialen Rändern zusammenwächst. Lokalisation der Pathologie - die Mittellinie der Wirbelsäule im Beckenbereich oder oberhalb des Vorgebirges. Die galetenartige Niere ist bei Palpation des Abdomens fühlbar. Darüber hinaus ist das Sondieren auf gynäkologischen Stühlen möglich. Pathologische Diagnose wird durch bilaterale retrograde Pyelographie oder Ausscheidungsurographie durchgeführt. Symptome und Analysen sind ähnlich wie bei Dystopie.

Anzeichen für Beziehung Pathologie

Ursachen der Verschmelzung zurück in der Schwangerschaft. In diesem Fall wachsen bei einem Fötus 2 Lappen zu einem Organ zusammen. Anomalie bezieht sich auf das Gemeinsame. Meistens entwickelt es sich parallel zur Dystopie. Statistiken weisen auf eine größere Exposition gegenüber dem männlichen Teil der Bevölkerung hin. Ein Symptom der Krankheit sind Schmerzsyndrom und Nierenentzündung. Ein charakteristisches Merkmal ist das getrennte Funktionieren der gespleißten Anteile. Sie sind mit ihren eigenen Harnleitern und Filtermechanismen ausgestattet. Arten von Anomalien:

  • L-förmige Niere (die Spitze eines Lappens verschmilzt mit der Unterseite des anderen, verdreht sich entlang der Lappenachse);
  • Hufeisen;
  • S-förmig (die Spitze eines Lappens verschmilzt mit der Unterseite des anderen);
  • Galete
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Strukturanomalien

Angeborene Erkrankungen der Nieren bei Kindern können sich als strukturelle Anomalien manifestieren. Wenn der Fötus während der fetalen Entwicklung von teratogenen Faktoren (Drogen, Narkotika etc.) betroffen ist, ist eine Veränderung der Nierenstruktur möglich. Als Folge wird die Bildung und Ausscheidung von Galle im Körper gestört, was die Ursache für häufige Entzündungen ist. Die Krankheit kann nur chirurgisch behandelt werden. Varianten von Anomalien:

Organ Dysplasie

Renale Dysplasie ist ein Zustand, in dem das Organ kleiner als normale Größe ist, die bereits während der intrauterinen Entwicklung eingebaut wird. Dies betrifft die Struktur des Parenchyms und die Funktionalität des Organs. Mögliche Dysplasien:

  • rudimentäre Niere (Entwicklung des Organs stoppt in der Frühschwangerschaft; statt des Organs wird eine kleine Menge Bindegewebe in Form einer Kappe auf dem Ureter sichtbar gemacht);
  • Zwerg (die Größe des Organs ist viel kleiner als gewöhnlich, es kann keinen Harnleiter geben).
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Multicystosis

Multicystosis ist der vollständige Ersatz von Nierengewebe durch Zysten. Typischerweise betrifft die Pathologie nur einen Teil des Organs. Das Problem tritt auf, wenn im Laufe der vorgeburtlichen Entwicklung der Ausscheidungsapparat nicht gelegt ist. Urin wird nicht eliminiert, sondern akkumuliert, was zum Ersatz des Parenchyms durch zystische Formationen und Bindegewebe führt. Das Nierenbecken ist verändert oder gar nicht. Die Krankheit ist nicht erblich, meistens wird sie zufällig entdeckt. Sondieren durch den Bauch ist möglich, besonders wenn gleichzeitig Hypoplasie entwickelt wird.

  • dumpfer Schmerz in der Lendengegend;
  • ein leichter Temperaturanstieg;
  • Urinanalyse zeigt keine Abweichungen der Parameter;
  • Blähungen;
  • auf Ultraschall zeigt eine Veränderung der Struktur des Körpers.
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Politistose

Im Falle des polyzystischen Parenchyms wird das Parenchym durch eine große Anzahl von Zysten ersetzt, die sich in der Größe unterscheiden. Die Pathologie wird oft von polyzystischer Leber, Pankreas und anderen Organen begleitet. Die Krankheit ist erblich, so ist es notwendig, alle nahen Verwandten des Patienten, besonders schwangere Frauen zu untersuchen. Oft betrifft es beide Lappen. In diesem Fall klagt der Patient über dumpfe Rückenschmerzen, ein beständiges Verlangen zu trinken, Erschöpfung usw. Die Pyelonephritis beginnt fast immer. Im Laufe der Zeit entwickeln sich Nierenatrophie und Nierenversagen. Für die Diagnose der Pathologie werden die folgenden Methoden verwendet:

  • Ultraschalldiagnostik;
  • Urinanalyse (Leukozytose);
  • CT-Scan;
  • Röntgenuntersuchung.
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Isolierte Zysten

Zystische Formationen können single sein. Sie werden einfache solitäre Zysten genannt. Sie sind auf der Oberfläche des Körpers oder in seinen Abteilungen lokalisiert. Der Tumor ist rund oder oval. Die Zyste ist angeboren oder erworben. Mit der Zeit wächst es, was zu Atrophie und gestörter Organfunktion führt. Die Pathologie wird von dumpfen Schmerzen in der Lendengegend, einer Vergrößerung des Organs usw. begleitet. Diagnostizieren Sie das Problem bei einer Ultraschall- oder Röntgenuntersuchung. Als eine therapeutische Prozedur wird eine Punktierung oder eine Operation durchgeführt, um die Neoplasmawände herauszuschneiden.

Anomalien der Medulla

Mögliche Anomalien der Medulla:

  • Megacalis ist eine angeborene Krankheit, bei der sich der Becher diffus ausdehnt;
  • Polymegakalis - eine Krankheit, bei der mehrere Tassen vergrößert sind;
  • schwammige Niere - ein pathologischer Zustand des Körpers, wenn die Nierentubuli stark erweitert sind und der Körper wie ein Schwamm aussieht.
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Anomalien des Nierenbeckens und des Harnleiters

  • abnorme Lokalisation (Ektopie des Lochs, Rektokavus);
  • Anomalien der Struktur und Form (shtoporopoobraznaya, Hypoplasie, Stenose);
  • zusätzlicher Harnleiter;
  • Einengung (stört den normalen Gallenfluss);
  • Ausdehnung, zum Beispiel, Ureterozele, Dilatation, Megaloureter.

Anomalien der Entwicklung des Beckens können in einer unvollständigen Verdoppelung bestehen (das Becken und die Harnleiter verdoppeln sich, aber vor der Blase gehen sie ineinander über) oder eine vollständige Bifurkation (2 Harnleiter führen zur Blase). In diesem Fall ist die Pathologie einseitig und bilateral. Das Problem kann durch Urinanalyse und bakteriologische Untersuchung von Urinsediment diagnostiziert werden. Behandeln Sie die Krankheit chirurgisch.

Kapitel 3. NIERENENTWICKLUNGEN

3.1. Quantitätsanomalien

Die Häufigkeit der Nierenagenesie beträgt 1: 1000 Neugeborene. Zur gleichen Zeit sind das Organ und sein Bein, die Gefäße mit dem Harnleiter, abwesend. Bilaterale Agenesie (Arsenia), mit dem Leben unvereinbar, ist 4-5 Mal weniger häufig. Dieser Defekt wird gewöhnlich mit Fehlbildungen der Genitalorgane, des Rektums, des Anus und des Rückenmarks kombiniert (Anomalien, die Duhamel im "kaudalen Regressionssyndrom" kombiniert). Die einseitige Nierenagenesie ist lange klinisch asymptomatisch, wobei die einzige Nierenkompensation hypertrophisch ist und die Ausscheidungsfunktion voll ausschöpft. Eine erhöhte Belastung einer einzelnen Niere trägt jedoch zur Entwicklung von Komplikationen wie Pyelonephritis und Urolithiasis bei. Die Erkrankung wird nach Ultraschall, Ausscheidungsurographie, CT und Angiographie diagnostiziert. Konservative Behandlung von Makel wird im Falle der Addition von Komplikationen durchgeführt.

Zusätzliche Niere ist eine seltene Anomalie. Die Weltliteratur beschreibt Fälle von drei oder vier Nieren, die vollständig voneinander isoliert sind. Die Nebenniere hat ein eigenes Gefäßnetz, faserige und fettige Kapseln sowie den Harnleiter, der in den Harnleiter der Hauptniere mündet oder sich mit einem unabhängigen Mund in der Blase öffnet. Ein Defekt wird gewöhnlich während einer urologischen Untersuchung diagnostiziert, die bei der Entwicklung verschiedener Komplikationen (wie sekundäre Hydronephrose, Urolithiasis, Tumorbildung und Harninkontinenz) durchgeführt wird. Bei persistierender Pyelonephritis, die einer medikamentösen Behandlung nicht zugänglich ist, wird empfohlen, die betroffene Nebenniere zu entfernen.

3.2. POSITION ANOMALIEN

Bei Kindern werden am häufigsten Fehlbildungen der Nierenposition diagnostiziert. Da die Entwicklung von der Beckenhöhle zu

Die Lendenregion der Niere kann in jeder Phase des Aufstiegs eine feste Position einnehmen. Darüber hinaus bleibt seine Rotation immer unvollständig, was als Kriterium für die Differentialdiagnose der renalen Dystopie bei Nephroptose dient. Dystopie tritt mit einer Häufigkeit von 1: 800 Neugeborenen auf. Becken-, Becken-, Lenden-, Brust- und Kreuzdystopie werden unterschieden.

Eine Beckendystopie ist selten, aber ihre klinische Bedeutung ist signifikant. Bei schwerer Beckendystopie liegt die Niere tief: bei Jungen zwischen Rektum und Blase, bei Mädchen zwischen Rektum und Uterus. Der obere Pol der Niere ist mit Peritoneum bedeckt, der untere Pol liegt auf dem Zwerchfell. Vielleicht die Verschmelzung von dystopischen Knospen. Der Schmerz ist in der Regel bei allen Patientinnen anwesend. Konstante oder intermittierende Schmerzen sind im Unterbauch lokalisiert. Bei jugendlichen Mädchen fällt das Schmerzsyndrom oft mit der Periode der Menstruation zusammen. Bei der Hälfte der Patienten wird der Verlauf der Beckendystopie durch sekundäre Hydronephrose erschwert. Infolge der Kompression dystopitscheskogo der Niere der Behälter der unteren Gliedmaßen ist der Beitritt der vasomotorischen Verstöße möglich. Bei der rektalen Untersuchung der Niere wird eine tumorartige Formation in der Beckenhöhle festgestellt. Die Diagnose wird durch Ultraschall und Ausscheidungsurographie bestätigt. Die Behandlung zielt auf die Rehabilitation der Pyelonephritis und die Wiederherstellung einer adäquaten Urodynamik ab. Die ungewöhnliche Topographie und Vaskularisierung eines solchen abnormalen Organs macht die Becken-Nierenoperationen technisch sehr komplex, was die Anzahl der organerhaltenden rekonstruktiven Operationen minimiert.

Bei ilealer Dystopie befindet sich die Niere unter dem Iliumkamm (Abb. 2). Die Niere hat immer eine abgeflachte Form und perirenale Fasern fehlen. Nierenarterien erstrecken sich von der A. iliaca communis, meist multipel. Klinisch manifestiert sich der Defekt im Abdominalschmerzsyndrom, das durch den Druck der dystopischen Niere auf den Nervenplexus und urodynamische Störungen verursacht wird. Schmerzen können auch mit mechanischer oder reflektorischer Motilität des Gastrointestinaltraktes (GIT) assoziiert sein und werden von Übelkeit, Erbrechen, Aufstoßen und ähnlichen Symptomen begleitet. Die typischsten Komplikationen sind sekundäre Hydronephrose und sekundäre chronische Pyelonephritis. Die Diagnose der Krankheit umfasst allgemeine Blut- und Urintests, spezielle urologische Untersuchungen, Ultraschall und

Urethrale Ureographie. Die Behandlung besteht in der Rehabilitation von Pyelonephritis, Operationen werden bei Patienten mit schwerer hydronephrotischer Transformation gezeigt.

Abb. 2. Iliac Dystopie der rechten Niere (retrograde Pyelographie)

Bei lumbaler Dystopie ist die Niere in der Lendenregion typischerweise niedrig. Es ist charakteristisch, dass die arteriellen Gefäße der Niere von der Aorta unterhalb der Normalen ausgehen, etwa auf der Höhe der II-III-Lendenwirbel. Die Niere ist um die Längsachse rotiert, ihr Becken steht nach ventral. Im Falle einer lumbalen Dystopie der Niere entsteht die Notwendigkeit einer chirurgischen Behandlung bei Verbindungskomplikationen oder begleitenden Anomalien.

Thoraxdystopie ist eine Anomalie, bei der sich die Niere in der Brusthöhle über dem Zwerchfell befindet (Abb. 3). Dieser Defekt, der normalerweise keine schmerzhaften Empfindungen beim Patienten verursacht, wird durch Röntgenuntersuchung festgestellt. Die für alle notwendige Exzertory-Urographie ermöglicht die Vermeidung von Diagnosefehlern.

Abb. 3. Thoraxdystopie der linken Niere (Ausscheidungsurographie)

krank mit abgerundeten Schatten über dem Zwerchfell. Im Gegensatz zu anderen Arten der Dystopie in Thoraxdystopie liegt die Länge des Ureters über der Norm und die Nierengefäße gehen etwas höher. Dieser Defekt bedarf keiner besonderen Behandlung. Die chirurgische Behandlung wird nach Indikationen durchgeführt.

Cross-Dystopie ist ein Zustand, bei dem beide Nieren auf einer Seite der Wirbelsäule liegen und der untere Ureter die Wirbelsäule kreuzt und an der üblichen Stelle in die Blase mündet (Abb. 4). Die Blutversorgung der Nieren mit diesem Defekt ist sehr variabel. Kreuzdystopie wird in der Regel von einer Nierenfusion begleitet. Klinische Manifestationen von Anomalien sind nicht spezifisch. Die Diagnose wird nach Ausscheidungsurographie, retrograder Pyelographie und Nierenangiographie durchgeführt. Im Falle einer Hydronephrose oder Urolithiasis wird eine der Nieren einer chirurgischen Behandlung unterzogen.

Abb. 4. Kreuzdystopie der linken Niere (Ausscheidungsurographie)

3.3. ANOMALIEN DER GRÖSSE

Aplasie - das Fehlen eines Organs unter Beibehaltung seines Beines. Ein Defekt wird in der frühen Embryonalperiode vor der Bildung von Nephronen gebildet. Klinisch zeigt sich der Defekt nicht. Die Erkrankung wird nach Ultraschall, Ausscheidungsurographie, CT, Nierenangiographie und retrograder Pyelographie diagnostiziert. Es besteht keine Notwendigkeit für eine Behandlung.

Die Hypoplasie ist eine kongenitale Reduktion der Niere, verbunden mit einer gestörten Entwicklung des metanephrogenen Blastems infolge unzureichender Blutversorgung (Abb. 5). Makroskopisch stellt das Organ die Niere in Miniatur dar, aber die histologische Untersuchung deckt in der Regel Verletzungen auf, die mit Oligonephronie oder dysplastischen Prozessen im Nierengewebe verbunden sind. Klinisch kann sich der Defekt nicht manifestieren. Die Diagnose erfolgt nach Ultraschall, Ausscheidungsurographie, Angiographie, Doppler und Nephroszintigraphie. Schwierigkeiten ergeben sich bei der Differentialdiagnose einer hypoplastischen Niere mit sekundärer faltiger Niere. Bei Hypoplasie wird das Kaliber von Blutgefäßen im Nierenstiel und in der Niere gleichmäßig reduziert, während bei sekundären Falten Falten entstehen

Abb. 5. Hypoplasie der linken Niere (diagnostisches Retropneumoperitoneum)

im normalen Kaliber der renalen Pedikelgefäße ist der Durchmesser der renalen Gefäße stark reduziert, sie sind falsch lokalisiert, ihre Anzahl in der Kortexsubstanz ist ebenfalls reduziert.

Ein eindeutiger diagnostischer Wert ist die Berechnung der Becher auf dem Ausscheidungs-Urogramm. Normalerweise sind es in der Regel etwa zehn, mit Nierenhypoplasie weniger als fünf. Aufgrund der geringen Menge an Bindegewebe im Parenchym hat die hypoplastische Niere mit Ultraschall nicht den Glanz einer runzligen Niere.

In einer Radioisotopenstudie wird der normale parenchymale Transport des Arzneimittels nachgewiesen. Die einseitige Hypoplasie äußert sich häufiger in Symptomen der sekundären Pyelonephritis, die bilaterale Hyperplasie äußert sich in renaler Hypertonie. Bei erfolgloser antibakterieller und blutdrucksenkender Therapie wird auf eine operative Behandlung zurückgegriffen. Die Operation der Wahl in einem einseitigen Prozess ist Nephrektomie, aber es ist kontraindiziert bei der Erkennung von nephrosclerotic Veränderungen in der kontralateralen Niere. Beim vesikoureteralen Reflux in der hypoplastischen Niere zeigt sich eine Antirefluxchirurgie.

3.4. ANOMALIEN DER BEZIEHUNGEN

Anomalien der Beziehung - verschiedene Varianten der Fusion zwischen beiden Nieren. In Abhängigkeit von der Beziehung der Längsachsen der Nieren ist es üblich, S-förmige, L-förmige, I-förmige, galetoobrazny und hufeisenförmige Deformitäten der Nieren zu unterscheiden.

S-, L-, I-förmige Deformationen entstehen durch Verschmelzung des oberen Pols einer Niere mit dem unteren Pol der anderen (Abb. 6). Die Häufigkeit dieser Anomalien beträgt 1: 5000 Neugeborene. In der Regel fließen die Harnleiter an der üblichen Stelle in die Blase. Aufgrund topographischer Merkmale können derartige Anomalien eher Abdominalschmerzen manifestieren. Die charakteristischsten Komplikationen dieser Defekte:

• Verletzungen der Urodynamik eines der Becken-Ureter-Segmente (LMS).

Abb. 6. S-förmige Deformität der Nieren (Ausscheidungsurographie)

Die Diagnose erfolgt mittels Ultraschall, Ausscheidungsurographie und retrograder Pyelographie. Manchmal ist eine Nierenangiographie indiziert. Die chirurgische Behandlung besteht in der Kieferoperation nach den Indikationen.

Die galetenartige Niere kommt mit einer Häufigkeit von 1:26 000 Neugeborenen vor. Diese Art von Anomalie entsteht durch Verschmelzung der beiden Nierenpolen oder ihrer medialen Flächen vor Beginn der Rotation. Danach wird der Aufstieg der Niere unmöglich. Die galetenförmige Niere befindet sich im Becken. Der Nierenkragen im üblichen Sinne des Wortes existiert einfach nicht, da Becken und Ureter vor der Nierenmasse liegen und die Gefäße entlang ihrer Rückenfläche in die Niere gelangen. Jede Hälfte der Niere hat ihren eigenen Harnleiter. Bei einer solchen Anomalie ist die Wahrscheinlichkeit der Zugabe von entzündlichen Komplikationen hoch; Die Behandlung ist konservativ.

Abb. 7. Blasen-Ureter-Reflux zu einer Hufeisenniere (Mikrozystographie)

Im Fall einer Hufeisenniere wachsen die Nieren mit den gleichen Polen zusammen (in 90% der Fälle - die unteren). Defekt tritt mit einer Häufigkeit von 1: 400 Säuglingen auf. Die Hufeisenniere ist oft ektopisch, ihr Isthmus befindet sich auf Höhe des IV. Oder V. Lendenwirbels. Die Nierenarterien verlassen gewöhnlich die Aorta, aber das Niveau ihrer Entladung ist niedriger, je ausgeprägter die Nierenektopie. Aufgrund der geringen Mobilität ist die Hufeisenniere anfälliger für Verletzungen. Es ist charakteristisch, dass die Harnleiter mit diesem Defekt durch das Parenchym gebogen sind, was zu Verletzungen der Urodynamik auf der Ebene des LMS führt (Abb. 7). Häufige Komplikationen:

• Hydronephrose einer der Hufeisennierenhälften;

Eine gesunde Hufeisenniere manifestiert sich manchmal durch schmerzhafte Empfindungen im Unterleib aufgrund der Kompression anderer Organe.

Gelegentlich wird das sogenannte Cava-Syndrom (Kompressionssyndrom der unteren Hohlvene) beobachtet. Die Diagnose der Anomalie basiert hauptsächlich auf Ultraschall- und Ausscheidungsurographie. Die informativste durchgeführte Angiographie. Konservative Behandlung zielt darauf ab, den entzündlichen Prozess zu beseitigen. Indikationen für die Operation sind ausgeprägte hydronephrotische Transformation und Nephrokulose. Mit der weit verbreiteten Einführung der Lithotripsie in die Kinderpraxis ist es für diese Indikationen immer seltener notwendig, auf eine Operation zurückzugreifen.

3.5. Strukturanomalien

Die Verdoppelung der Nieren wird auch als Fehlbildung des Beckens und des Harnleiters bezeichnet, dh als abnormale Entwicklung der Harnleiterknospe. Dieser Zustand bedeutet das Vorhandensein von zwei Segmenten in der Niere, die eine autonome Blutversorgung und einen eigenen oberen Harntrakt haben. Dies ist eine häufige Abnormalität des Harnsystems bei Kindern: seine Häufigkeit erreicht 1: 150 Neugeborene (Mädchen sind 2 mal häufiger betroffen als Jungen). Das Auftreten eines Defekts ist mit der Spaltung der Ureterknospe verbunden, bevor sie in das metanephrogene Blastem anwächst. Das obere Segment der Doppelniere wird von der oberen Tassengruppe entleert und macht etwa ein Drittel des gesamten Nierenparenchyms aus, das untere Segment wird von der mittleren und unteren Tassengruppe entleert. Es gibt vollständige und unvollständige Verdoppelung der Nieren. Für

Die unvollständige Verdopplung ist durch eine Verdopplung der oberen Harnwege an der gleichen Uretermündung gekennzeichnet (Abb. 8). Die Konfluenz von Doppel-Ureteren kann auf verschiedenen Ebenen lokalisiert sein.

Abb. 8. Unvollständige Verdoppelung der rechten Niere (Ausscheidungsurographie)

Klinisch zeigt sich diese Anomalie nicht, wenn sie nicht von einer Obstruktion in den Becken-Ureter- oder Ureter-Vesikular-Segmenten, vesikoureteralen oder interurinen Reflux begleitet wird. Die Erkrankung wird nach Ultraschall, Ausscheidungsurographie, Zystoskopie und Zystographie diagnostiziert. Defekte werden nur mit der Entwicklung von Komplikationen behandelt. Nach den Aussagen der Patientinnen führen die Häminokardiographie oder die intrauterine Anastomose mit der Obstruktion des LMS und der Harnleiter-vesikulären Artikulation durch. Bei einer vollständigen Verdopplung der Blase befinden sich auf einer Seite zwei Uretermündungen, die untereinander liegen. Die Uretermündung des oberen Segments ist immer tiefer und medialer als die andere (Weigert-Meier-Gesetz). Neben der sekundären Pyelonephritis gehören zu den typischen Komplikationen dieser Pathologie

Rückfluss. In den meisten Fällen wird es zum Ureter des unteren Segments (dh zum oberen Mund) geschickt. Die Behandlung der Krankheit besteht in der Rehabilitation von Pyelonephritis und der Durchführung von Antireflux-Operationen nach Indikationen.

Zystische Anomalien der Nieren treten mit einer Häufigkeit von 1: 250 Neugeborenen auf. Es gibt verschiedene Arten solcher Defekte. Die Polyzystik ist eine hereditäre und immer bilaterale Anomalie, die sich durch frühzeitige und unsachgemäße Verbindung der Filtrations-Resorptions- und Harnapparat der Niere (Tubuli der Nephrone und Sammelröhrchen) entwickelt, was zu Harnretention in den proximalen Bereichen der Nephrone mit anschließender Erweiterung der blind endenden Tubuli und Bildung von sie Zysten. Die polyzystische Nierenerkrankung wird oft mit polyzystischen anderen Organen kombiniert. Der Verlauf der Erkrankung hängt von der Anzahl des intakten Nierenparenchyms ab. Bei einem günstigen Verlauf der Pathologie ist der Defekt oft asymptomatisch. Wenn sich der sekundäre pyelonephritische Prozess entwickelt, treten arterielle Hypertonie und Hämaturie auf, beginnt sich chronisches Nierenversagen (CNI) zu entwickeln. Bei Palpation des Abdomens werden stark schmerzhafte, vergrößerte, noduläre Nieren festgestellt. Bei Ultraschalluntersuchungen und Ausscheidungs-Urogrammen werden vergrößerte, ungleichmäßige Schatten der Nieren festgestellt, das Kollektorsystem wird durch Zystenkompression fragmentarisch gedehnt, das Becken ist intrarenal und nach medial verschoben. Manchmal werden retrograde Pyelographie und Angiographie durchgeführt, um die Diagnose zu klären; Radioisotop-Diagnosemethoden können den Bereich des funktionierenden Parenchyms quantifizieren. Konservative Behandlung zielt darauf ab, Infektion zu bekämpfen, Anämie und Bluthochdruck zu korrigieren, sowie Nierenversagen zu minimieren. Mit dem Fortschreiten der chronischen Nierenerkrankung ist die Prognose ungünstig.

Bei der Multicystosis handelt es sich um einen einseitigen Defekt, der aufgrund des Fehlens einer Markierung der Ureterknospe entsteht, während der Filtrations-Reabsorptions-Apparat des Metanephros beibehalten wird. Bis zur Geburt des Kindes ist die multizystische Niere frei von Parenchym. Typischerweise wird ein Defekt mit Ultraschall diagnostiziert. Die Behandlung besteht aus einer Nephrektomie der Niere, die ausschließlich aus Zysten und fibrösem Gewebe ("Weintraube") besteht. Nach literarischen Daten ist eine spontane Resorption von multizystischen Nieren während des Lebens des Organismus möglich.

Solitäre Zyste der Niere in der Kindheit ist ungewöhnlich. Die Zyste entwickelt sich aus Keimkanälchen, die den Kontakt verloren haben

mit Harnwegen, so dass die Solitärzyste nicht mit dem Becken kommuniziert wird. Die Retention des Urins in der Kyste führt zu seinem Wachstum, dem Schmerzsyndrom und der perifokalen Atrophie des Nierenparenchyms. Kleine Zyste ist asymptomatisch. Mögliche Komplikationen: Zystenvereiterung und Malignität in der Wand der Zyste. Die Diagnose wird nach der körperlichen Untersuchung, Ultraschalluntersuchung und Ausscheidungsurographie gestellt. Die Behandlung besteht aus einer Punktion der Zyste (offen intraoperativ, laparoskopisch oder perkutan) und deren Aushärtung durch Verabreichung von Alkohollösungen oder 3% iger Natriumtetradecylsulfatlösung (Trombovar ♠). Es gibt multilokuläre (Mehrkammer-) Zysten. In solchen Fällen ist eine chirurgische Behandlung erforderlich: Empfehlen der Exfoliation der Zyste mit Exzision der Wände, Gerinnung der Parenchymwände und Tamponade der Hohlräume mit Paranephrie oder trockenen Proteinpräparaten (blutstillender Schwamm, Tachocomb Ñ ¤).

Die spongiöse Niere ist eine seltene kongenitale Anomalie, in deren Genese noch viel unklar ist, aber es wird vermutet, dass die Entwicklung der Anomalie mit der Ausdehnung und Bildung mehrerer kleiner Zysten aus den Sammelröhren verbunden ist. Klinisch kann sich eine spongiöse Niere als Proteinurie, Erythrozyturie oder Leukozyturie manifestieren. Die Diagnose wird nach den Ergebnissen der Ausscheidungsurographie (pathognomonisches Symptom - "ein Blumenstrauß" im Bereich der Pyramiden) gestellt. In Abwesenheit von Komplikationen der Behandlung wird nicht durchgeführt.

Nierenanomalien

Die Niere ist das Organ, das im Stadium der intrauterinen Entwicklung gelegt wird. Embryogenese ist das Stadium, in dem der geringste Fehler der Eltern eine tödliche Störung verursachen kann, die zu verschiedenen Arten von Anomalien führt.

Jede Infektion durch eine schwangere Mutter, ein Glas Wein oder eine Zigarette kann zu irreversiblen Anomalien in der Entwicklung des fetalen Organsystems führen. Darüber hinaus kann der Prozess der Organogenese aufgrund erblicher Faktoren gestört werden. Die Niere ist keine Ausnahme und kann, wie andere Organe auch, an mutagenen Faktoren leiden. Die Folge davon ist eine abnormale Entwicklung der Nieren.

Arten von Nierenanomalien

Moderne Ärzte klassifizieren Anomalien der Entwicklung der Nieren nach mehreren Kriterien.

  • Agenesie;
  • Aplasie;
  • Zusätzliche Niere;
  • Verdoppelung der Nieren.

Agenesie

Agenesie (oder Hypoplasie) ist die vollständige oder teilweise Abwesenheit eines der Organe. Irgendeine Verbindung dieser Fehlbildung mit einer diabetischen Krankheit der Mutter wird bemerkt. Die einseitige Abwesenheit des Körpers hat in der Regel keine klinischen Erscheinungsformen. Im Gegenteil, eine einzelne Niere wird hyperentwickelt, sie funktioniert viel stabiler und besser als eine normale Niere, sie toleriert auch stressige Effekte besser. Bei völliger Organfreiheit ist eine sofortige Transplantation erforderlich, da sonst das Leben des Babys in Lebensgefahr ist.

Die klinischen Manifestationen der bilateralen Agenesie sind sehr ausgeprägt: Der Fötus ist aufgrund einer gestörten Flüssigkeitsausscheidung übermäßiger Kompression ausgesetzt. Aus diesem Grund hat die Frucht die folgende Form:

Aplasie

Aplasie ist ein extrem schwerer Grad der Unterentwicklung von Nierengewebe. In diesem Fall ist statt der Niere fibrolipomatöses Gewebe vorhanden, selten mit einer geringen Anzahl aktiver Nephrone. Aplasie ist häufiger einseitig und manifestiert sich klinisch nicht. In seltenen Fällen begleitet von Rückenschmerzen im Zusammenhang mit der Bildung von Zysten und Flüssigkeitsretention im unterentwickelten Harnleiter. In diesem Fall ist eine Operation erforderlich.

Zusätzliche Niere

Sonst die dritte Niere. Dies ist die seltenste Anomalie in der Entwicklung dieser Organe, sie hat immer eine einseitige Manifestation. Die dritte Niere hat alle Merkmale einer normalen Struktur. Der zusätzliche Harnleiter öffnet sich mit einem unabhängigen Mund in der Blase. Klinische Manifestationen im Zusammenhang mit entzündlichen Prozessen im Körper. Die Anomalie selbst verursacht keine Unannehmlichkeiten für ihren Träger und wird zufällig diagnostiziert.

Verdoppeln

Bei dieser Art von Anomalie tritt eine vollständige oder teilweise Verdoppelung der Nierenstrukturen auf. Das zweite Organ wächst aus dem Normalen heraus und kann sein eigenes Ureter- und Pectoral- Becken-System haben. Somit wird eine vollständige und unvollständige Verdopplung unterschieden.

Das Doppelorgan hat keine klinischen Manifestationen, aber öfter als ein gesundes, durchläuft es entzündliche Prozesse. Im Falle einer chronischen Entzündung sollte es entfernt werden.

Abnormitäten im Zusammenhang mit der Lage der Niere im menschlichen Körper.

Eine abnorme Entwicklung der Nieren kann sich in ihrer unterschiedlichen Position manifestieren.

  • Dystopie;
  • Fusion;
  • Hufeisenniere.

Dystopie

Dieser Defekt ist gekennzeichnet durch seine Verschiebung nach unten relativ zur Normalposition. Das Organ kann in der Sakralregion in der Beckenhöhle lokalisiert sein. Dystopie klinisch manifestiert sich in Form von lumbalen Schmerzen, Verdauungsstörungen und Dysurie. Oft ist die Anomalie von Urolithiasis begleitet. Dystopie führt zu entzündlichen Erkrankungen und erfordert daher eine angemessene Behandlung.

Fusion

Wenn die Fusion von Organen stattfindet, die Fusion von zwei in eins. Dieser Defekt macht 14% aller beim Menschen gefundenen Nierenanomalien aus. Fusion wird von Dystopie begleitet und ist häufiger in der männlichen Hälfte der Bevölkerung. Wie bei anderen Defekten führt Adhäsion zu Schmerzen und Entzündungen. Es sei darauf hingewiesen, dass jedes Organ trotz der Fusion seine eigenen Filtersysteme und individuellen Harnleiter behält.

Hufeisen

In diesem Fall sind die Organe mit den unteren oder oberen Enden verbunden und bilden so eine Art Isthmus. Diese Niere liegt etwas tiefer als gesund. Die Blutversorgung wird von mehreren Nieren durchgeführt, im Gegensatz zur gesunden. Der Isthmus kann aufgrund seiner einzigartigen Lage die Gefäße dahinter (Aorta, Vena cava inferior) und Nerven mit einer starken Begradigung des Körpers quetschen. Es verursacht Schmerzen. Die Hufeisenniere ist häufiger entzündlichen Prozessen ausgesetzt, daher sind die Besitzer dieser Anomalie gefährdet. Bei chronischer Entzündung ist es geteilt.

Strukturelle Anomalien

Teratogene Faktoren können auch die Struktur der Niere beeinflussen. Dies kann angeborene Hydronephrose, einfache Zyste, Hypoplasie und andere sein.

In jedem Fall behindern strukturelle Anomalien häufig die Bildung und Ausscheidung von Urin und verursachen entzündliche Prozesse. Daher ist eine Operation erforderlich.

Abnorme Entwicklung der Nieren

Anomalien der Nierenentwicklung - eine intrauterine Nierenbildungsstörung, aufgrund von genetischen Mutationen und der Auswirkungen von teratogenen Faktoren auf den Fötus im ersten Trimester der Schwangerschaft. Manifestiert durch Schmerzen in der Lendengegend, Anfälle von Nierenkolik, Fieber, allgemeine Schwäche, Veränderungen im Urin und Blut. Diagnostiziert durch Ultraschall mit Doppler, Ausscheidungsurographie, CT, MRT, Labortests und andere Techniken. Die Behandlung von Nierenanomalien umfasst Uroseptika, Antibiotika, blutdrucksenkende Medikamente. Die Indikationen umfassen die Entfernung der Nebenniere, Entfernung einer Zyste und andere Operationen.

Abnorme Entwicklung der Nieren

Abnormale Entwicklung der Nieren - die häufigsten Fehlbildungen. Sie machen 30-40% aller angeborenen Anomalien aus. Die häufigste Duplikation der Nieren und polyzystischen, die letztere ist oft von zystischer Dysplasie benachbarter Organe begleitet. Es gibt geschlechtsspezifische Unterschiede in einigen Übeln. Daher sind Aplasie-Varianten häufiger bei Jungen und die Verdopplung der Niere ist bei Mädchen doppelt so häufig. Die Prognose für diese Pathologie ist in den meisten Fällen recht günstig, mit Ausnahme von schweren kombinierten Defekten und bilateralen Anomalien. Die Dringlichkeit des Harnsystems in der Pädiatrie wird bestimmt durch ihren bedeutenden Anteil an der Struktur aller angeborenen Krankheiten und die Bedeutung der Filtrationsfunktion der Nieren, deren Verlust eine Organtransplantation mit all ihren Schwierigkeiten erfordert.

Ursachen und Klassifizierung von Nierenanomalien

Wie bei allen Missbildungen entstehen in utero Anomalien der Nierenentwicklung, die durch unsachgemäße Verlegung, Differenzierung von Geweben und die Persistenz von Zellen embryonaler Strukturen entstehen. Pathologien können als Folge der Exposition gegenüber dem Fötus von schädlichen Faktoren auftreten: Drogen (Antibiotika, ACE-Hemmer), Strahlung, Infektionserreger. Wenn die Ursache eine genetische Schädigung ist, werden Nierenentwicklungsabnormalitäten mit den Defekten einer anderen Lokalisation kombiniert, die verschiedene Syndrome bilden. Je nachdem, welche Art von Prozess verletzt wird, können wir über Dysplasie, Dystopie und andere Anomalien sprechen.

Anomalien der Nierenentwicklung sind in Anomalien der Anzahl, Struktur, Position und Anomalien der Blutgefäße unterteilt. Quantitätsanomalien umfassen eine einfache und bilaterale Agenesie und Nierenaplasie sowie eine Verdoppelung und eine dritte zusätzliche Niere. Anomalien der Struktur werden sonst Dysplasien genannt und stellen eine abnormale Entwicklung des Nierengewebes dar. Dazu gehören alle zystischen Formationen. Anomalien der Position können in Dystopie ausgedrückt werden, das heißt, der Ort eines Organs an einem atypischen Ort, normalerweise unterhalb der Lendenregion. Solche Anomalien der Nierenentwicklung werden oft mit anderen Fehlbildungen des Urogenitalsystems kombiniert.

Symptome von Nierenanomalien

Eine abnormal entwickelte oder lokalisierte Niere manifestiert sich klinisch nicht, Pathologie wird oft zufällig entdeckt. Bilaterale Fehlbildungen sind in der Regel kurzfristig nach der Geburt aufgrund unzureichender Organfunktion erkennbar. Grobste Anomalien in der Entwicklung der Nieren (Agenesie), auch einseitig, führen oft in den ersten Lebensmonaten und -jahren zum Tod, nicht nur wegen des ausgeprägten Nierenversagens, sondern auch, weil sie fast immer mit Entwicklungsdefekten des Skeletts und verschiedener Organe einhergehen.

Hypoplasie, eine zusätzliche Niere, Verdoppelung und polyzystische Nierenerkrankung können Symptome einer Pyelonephritis aufweisen, die als Folge einer Verletzung des Urinabflusses auftritt. Das Kind klagt über Schmerzen in der Lendengegend, Fieber und Vergiftungssymptome können beobachtet werden. Nierenanomalien gehen häufig mit einer arteriellen Hypertonie einher, da die Nieren an der Regulation des Blutdrucks beteiligt sind (Renin-Angiotensin-System). Eines der klinischen Anzeichen einer zusätzlichen Niere ist Harninkontinenz. Anfälle von Nierenkolik sind ebenfalls möglich. Der Patient oder seine Eltern können sich über Veränderungen im Urin beschweren: das Auftreten von Blut, trübem Urin, Urin die Farbe von "Fleisch-Slop".

Diagnose von Nierenanomalien

Die pränatale Diagnose vieler Abnormalitäten der Nierenentwicklung ist von 13-17 Wochen der Schwangerschaft möglich, wenn Sie einen Defekt durch das Fehlen von Lesezeichen am Ort der Niere vermuten oder das Fehlen einer Blase bemerken, was auch ein indirektes Anzeichen für Nierenanomalien ist. Die klinische Diagnose wird in Gegenwart von Symptomen des Harnsystems durchgeführt. In diesem Fall verschreibt der Kinderarzt Urin und Blutuntersuchungen, um die Nierenfunktion zu beurteilen und Entzündungszeichen zu identifizieren. Es ist auch möglich, den Erreger der sekundären Pyelonephritis für eine gezielte Antibiotikatherapie nachzuweisen.

Die abnormale Entwicklung der Nieren wird mit Hilfe der instrumentellen Methoden der Überprüfung bestätigt. Es wird eine Ultraschalldiagnostik durchgeführt, die Anomalien in der Anzahl, Position und der Nierendysplasie erkennen lässt. Exkrete Urographie beurteilt die Harnfunktion, die Struktur des Nierenbeckensystems und kann Zeichen der Hydronephrose sowie quantitative Anomalien anzeigen. Die Doppler-Sonographie zeigt den Zustand der Nierengefäße, da auch deren abnormale Entwicklung auftritt. Darüber hinaus werden CT und MRT mit mehrdeutigen Ultraschall-Ergebnissen und Verdacht auf polyzystische Zysten durchgeführt.

Behandlung, Prognose und Prävention von Nierenanomalien

In Ermangelung klinischer Symptome ist eine Behandlung nicht erforderlich. Konservative Therapie umfasst Antibiotika zur Behandlung von infektiösen Läsionen der Nieren, Antihypertensiva, Uroseptika. Ein chirurgischer Eingriff ist indiziert bei schwerer Stenose des Pyo-Becken-Beutelsystems, bei Dystopie und bei allen anderen Anomalien der Nierenentwicklung, wenn die Methoden der konservativen Therapie wirkungslos sind. Zusätzliche oder doppelte Nierenentfernung, vaskuläre Stents und Nierenbecken sind im Gange. Die Entfernung von Zysten erfordert keinen chirurgischen Eingriff unter Verwendung eines offenen Zugangs, der Inhalt wird während der endoskopischen Operation durch einen Einstich evakuiert.

Die Prognose für Anomalien der Nierenentwicklung ist oft günstig. Wie bereits erwähnt, bleiben die Funktionen des Harnsystems oft normal. Drogen- und chirurgische Behandlung führen auch schnell zu einer Verbesserung des Zustands des Kindes. Die Ausnahmen sind grobe kombinierte Defekte und bilaterale Anomalien, bei denen Nierentransplantation und regelmäßige Hämodialyse erforderlich sein können. Die Verhinderung von Nierenanomalien wird während der Schwangerschaft durchgeführt. Diät, Ausschluss von schlechten Gewohnheiten und Korrektur des somatischen Status sind notwendig.

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