Die Basis des Organs liegt im Mutterleib, daher kann sich bei geringster Nachlässigkeit der Eltern die Nierenpathologie entwickeln. Die Ursachen der Deformation sind vielfältig und hängen nicht immer vom Lebensstil einer Schwangeren ab. Wenn ein Risiko von Anomalien besteht, ist es notwendig, einen Spezialisten ständig zu überwachen und auf das Auftreten von verdächtigen Symptomen zu achten.

Was ist eine Nierenanomalie?

In den sich aktiv entwickelnden Gebieten der Welt zeichnet die Medizin zunehmend Nierenfehlbildungen auf. Dies ist auf die starke Freisetzung schädlicher Substanzen in die Atmosphäre zurückzuführen, die während der Schwangerschaft die Bildung des Fötus beeinflussen. Die Niere ist das gepaarte Organ des Urogenitalsystems und befindet sich auf beiden Seiten der Wirbelsäule im Lendenbereich. Zu seinen Hauptaufgaben gehört die Filterung aller Komponenten, die in den Körper gelangen, sowie die Reproduktion von Urin. Entwicklungsanomalien führen zu einer Fehlfunktion der Nieren, die die Arbeit aller Systeme und Organe beeinträchtigt.

Gründe für abnorme Prozesse in den Nieren

Medizinische Studien haben nicht die genauen Faktoren identifiziert, die die Entwicklung von Anomalien beeinflussen. Die Wissenschaftler stellen jedoch zwei kausale und formale Theorien vor, die den pathologischen Prozess verursachen. Die erste behauptet, dass es angeborene Anomalien der Nieren, die unter dem Einfluss von schädlichen Faktoren auftreten, sowie erblich sind. Die zweite Theorie beinhaltet das Auftreten der Krankheit zum Zeitpunkt der Empfängnis und ihre spätere Entwicklung im Embryo.

Die wichtigsten Arten von Verformungsprozessen und ihre Anzeichen

Anomaler Standort

Die wichtigsten Pathologien, die mit dem Ort der Nieren verbunden sind, sind:

Die abnormale Lage der Nieren kann erhebliche Auswirkungen auf die Arbeit benachbarter Organe und Systeme haben.

• Dystopie. Im Mutterleib verdrängt das Kind das gepaarte Organ des Urogenitalsystems in die Lendenregion. Der Prozess kann von einer oder von beiden Seiten beobachtet werden. Anzeichen dafür sind Schmerz, eine Verletzung der Funktionen der Verdauung.
• Hufeisenniere. Ursachen für Bildung sind bei Schwangeren gebildet, es liegt ein angeborener Defekt vor. Eine Besonderheit der Pathologie ist die Akkretion der Nierennebenhöhlen mit den Enden und die Bildung eines "Hufeisens".
• Fusion In diesem Fall wurde gesagt, dass eine galetiforme Niere gebildet wurde, das heißt, die Nierenlappen wuchsen zusammen in den medialen Rändern, mit der Erhaltung der Harnleiter.

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Abnormale Größe

Die unnatürliche Größe der Nieren manifestiert sich darin, dass ein Anteil des paarigen Organs des Urogenitalsystems geringer ist als er sein sollte, und auf seine Unterentwicklung hinweist. In diesem Fall unterscheidet sich seine Funktionalität nicht, aber das Gefäßlumen ist kleiner. Der Prozess ist einseitig und erfordert eine Therapie, wenn Komplikationen auftreten, zum Beispiel Pyelonephritis.

Quantitative Abweichungen

Durch die Anomalien der Nieren in der Medizin wird bewertet:

• Aplasie. Eine der schwersten Anomalien, da ein Teil des Körpers unterentwickelt bleibt und seine Funktionen nicht erfüllt. Die gesamte Last fällt auf einen gesunden Anteil, der normal funktioniert, und die Person fühlt sich nicht unwohl. Ansonsten sind die Symptome der Krankheit Schmerzen in der Lendenwirbelsäule, die mit schlechtem Flüssigkeitsfluss einhergehen.
• Agenesie. Die Nierenpathologie beruht auf dem vollständigen oder teilweisen Fehlen eines Organlappens. Bilaterale Manifestation ist tödlich, daher wird empfohlen, bei der Erkennung von Beschwerden bei Kindern eine Notfalltransplantation durchzuführen. Einseitige Anomalie kann nicht auftreten, und ein Teil der Niere funktioniert stabil und erfüllt die Funktionen beider.
• Verdoppeln Es ist eine Teilung des Nierenlappens in 2 Teile (oberer und unterer), zu denen das Blut gleichmäßig fließt. Symptome treten auf, wenn Anomalien mit Tuberkulose oder Pyelonephritis einhergehen.
• Zusätzliche Niere. Abweichung bedeutet kongenitale Bildung der dritten Niere. Der Körper erfüllt, wie die anderen beiden Lappen, eine volle Funktion und beeinträchtigt absolut nicht die Lebensqualität. Es wird in der Sonographie in der Regel während der Durchführung einer geplanten körperlichen Untersuchung einer Person diagnostiziert.

Anomalien in den Nierengefäßen

Eine schlechte Blutzufuhr zu dem gepaarten Organ des Urogenitalsystems wird durch eine Dysfunktion in dem System von Blutverbindungen verursacht, die in arterielle und venöse unterteilt sind. Ein schlechter Harnabfluss führt zur Entwicklung von Pyelonephritis, Hypertonie, Nierenversagen und anderen Anomalien. Bei der Diagnose ist es wichtig, zwischen den Erkrankungen der Leber und der Nieren zu unterscheiden, die für eine kompetente Vorbereitung eines Therapieverlaufs notwendig sind.

Beziehungsanomalien

Die Ursachen der Pathologie, beeinflussen den Fötus im Mutterleib und führen zur Akkretion von 2 Teilen des Körpers in einen. Die Besonderheit liegt jedoch in der autonomen Funktionsweise jedes Lappens. Der abnormale Prozess ist in der medizinischen Praxis nicht selten fixiert, hat verschiedene Typen (zum Beispiel, L-förmige Niere) und entwickelt sich in Verbindung mit solcher Unruhe wie der Dystopie.

Abnormalitäten in der Nierenstruktur

Sie beziehen sich auf kongenitale Anomalien, die unter dem Einfluss von Medikamenten entstehen. Veränderungen in der Struktur der Nieren umfassen:

• Eine einfache Zyste. Es hat einzelne Formationen an der Oberfläche oder in der Höhle eines Organs, Atrophie und eingeschränkte Nierenfunktion werden beobachtet.
• Dysplasie. Der Nierenlappen ist weniger als normal, er wird im Mutterleib gebildet.
• Multikostose. Nierengewebe wird vollständig in zystische Formationen umgewandelt. Die Zeichen der Krankheit schließen schmerzhafte Manifestationen ein, aber die Analyse des Urins bleibt normal.
• Polyzystisch. Die obere Gewebsmembran der Niere wird durch zystische Formationen verschiedener Größe ersetzt. Symptome manifestieren sich in Form von Schmerzsyndrom, konstantem Durst, Verfall der Lebensenergie.

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Wie ist die Diagnose von Nierenstörungen?

Unabhängig vom pathologischen Prozess wird eine Lebensgeschichte gesammelt, Manifestationen der Krankheit untersucht und eine Ultraschalldiagnostik durchgeführt. Darüber hinaus schreiben sie vor:

• allgemeine Blut- und Urintests;
• Untersuchung durch Palpationsmethode;
• Zystoskopie;
• Ausscheidungsurographie;
• Scannen;
• Radioisotopenforschung;
• Nierenangiographie.

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Behandlung von Pathologien des gepaarten Organs des Urogenitalsystems

Anomalien der Entwicklung der Nieren werden durch komplexe Methoden eliminiert, die zwei Methoden umfassen, die in der Tabelle detailliert beschrieben sind:

Nierenanomalien

Die Niere ist das Organ, das im Stadium der intrauterinen Entwicklung gelegt wird. Embryogenese ist das Stadium, in dem der geringste Fehler der Eltern eine tödliche Störung verursachen kann, die zu verschiedenen Arten von Anomalien führt.

Jede Infektion durch eine schwangere Mutter, ein Glas Wein oder eine Zigarette kann zu irreversiblen Anomalien in der Entwicklung des fetalen Organsystems führen. Darüber hinaus kann der Prozess der Organogenese aufgrund erblicher Faktoren gestört werden. Die Niere ist keine Ausnahme und kann, wie andere Organe auch, an mutagenen Faktoren leiden. Die Folge davon ist eine abnormale Entwicklung der Nieren.

Arten von Nierenanomalien

Moderne Ärzte klassifizieren Anomalien der Entwicklung der Nieren nach mehreren Kriterien.

• Agenesie;
• Aplasie;
• Zusätzliche Niere;
• Verdoppelung der Nieren.

Agenesie

Agenesie (oder Hypoplasie) ist die vollständige oder teilweise Abwesenheit eines der Organe. Irgendeine Verbindung dieser Fehlbildung mit einer diabetischen Krankheit der Mutter wird bemerkt. Die einseitige Abwesenheit des Körpers hat in der Regel keine klinischen Erscheinungsformen. Im Gegenteil, eine einzelne Niere wird hyperentwickelt, sie funktioniert viel stabiler und besser als eine normale Niere, sie toleriert auch stressige Effekte besser. Bei völliger Organfreiheit ist eine sofortige Transplantation erforderlich, da sonst das Leben des Babys in Lebensgefahr ist.

Die klinischen Manifestationen der bilateralen Agenesie sind sehr ausgeprägt: Der Fötus ist aufgrund einer gestörten Flüssigkeitsausscheidung übermäßiger Kompression ausgesetzt. Aus diesem Grund hat die Frucht die folgende Form:

Aplasie

Aplasie ist ein extrem schwerer Grad der Unterentwicklung von Nierengewebe. In diesem Fall ist statt der Niere fibrolipomatöses Gewebe vorhanden, selten mit einer geringen Anzahl aktiver Nephrone. Aplasie ist häufiger einseitig und manifestiert sich klinisch nicht. In seltenen Fällen begleitet von Rückenschmerzen im Zusammenhang mit der Bildung von Zysten und Flüssigkeitsretention im unterentwickelten Harnleiter. In diesem Fall ist eine Operation erforderlich.

Zusätzliche Niere

Sonst die dritte Niere. Dies ist die seltenste Anomalie in der Entwicklung dieser Organe, sie hat immer eine einseitige Manifestation. Die dritte Niere hat alle Merkmale einer normalen Struktur. Der zusätzliche Harnleiter öffnet sich mit einem unabhängigen Mund in der Blase. Klinische Manifestationen im Zusammenhang mit entzündlichen Prozessen im Körper. Die Anomalie selbst verursacht keine Unannehmlichkeiten für ihren Träger und wird zufällig diagnostiziert.

Verdoppeln

Bei dieser Art von Anomalie tritt eine vollständige oder teilweise Verdoppelung der Nierenstrukturen auf. Das zweite Organ wächst aus dem Normalen heraus und kann sein eigenes Ureter- und Pectoral- Becken-System haben. Somit wird eine vollständige und unvollständige Verdopplung unterschieden.

Das Doppelorgan hat keine klinischen Manifestationen, aber öfter als ein gesundes, durchläuft es entzündliche Prozesse. Im Falle einer chronischen Entzündung sollte es entfernt werden.

Abnormitäten im Zusammenhang mit der Lage der Niere im menschlichen Körper.

Eine abnorme Entwicklung der Nieren kann sich in ihrer unterschiedlichen Position manifestieren.

• Dystopie;
• Fusion;
• Hufeisenniere.

Dystopie

Dieser Defekt ist gekennzeichnet durch seine Verschiebung nach unten relativ zur Normalposition. Das Organ kann in der Sakralregion in der Beckenhöhle lokalisiert sein. Dystopie klinisch manifestiert sich in Form von lumbalen Schmerzen, Verdauungsstörungen und Dysurie. Oft ist die Anomalie von Urolithiasis begleitet. Dystopie führt zu entzündlichen Erkrankungen und erfordert daher eine angemessene Behandlung.

Fusion

Wenn die Fusion von Organen stattfindet, die Fusion von zwei in eins. Dieser Defekt macht 14% aller beim Menschen gefundenen Nierenanomalien aus. Fusion wird von Dystopie begleitet und ist häufiger in der männlichen Hälfte der Bevölkerung. Wie bei anderen Defekten führt Adhäsion zu Schmerzen und Entzündungen. Es sei darauf hingewiesen, dass jedes Organ trotz der Fusion seine eigenen Filtersysteme und individuellen Harnleiter behält.

Hufeisen

In diesem Fall sind die Organe mit den unteren oder oberen Enden verbunden und bilden so eine Art Isthmus. Diese Niere liegt etwas tiefer als gesund. Die Blutversorgung wird von mehreren Nieren durchgeführt, im Gegensatz zur gesunden. Der Isthmus kann aufgrund seiner einzigartigen Lage die Gefäße dahinter (Aorta, Vena cava inferior) und Nerven mit einer starken Begradigung des Körpers quetschen. Es verursacht Schmerzen. Die Hufeisenniere ist häufiger entzündlichen Prozessen ausgesetzt, daher sind die Besitzer dieser Anomalie gefährdet. Bei chronischer Entzündung ist es geteilt.

Strukturelle Anomalien

Teratogene Faktoren können auch die Struktur der Niere beeinflussen. Dies kann angeborene Hydronephrose, einfache Zyste, Hypoplasie und andere sein.

In jedem Fall behindern strukturelle Anomalien häufig die Bildung und Ausscheidung von Urin und verursachen entzündliche Prozesse. Daher ist eine Operation erforderlich.

Alles über Nierenanomalien im menschlichen Körper

Anomalien der Nierenentwicklung sind Störungen der anatomischen Struktur von Organen, die während der fetalen Entwicklung auftreten.

Epidemiologie

In den letzten Jahrzehnten gab es eine Zunahme des Auftretens von Nierenanomalien, insbesondere in entwickelten Regionen der Welt.

Statistiken der Weltgesundheitsorganisation geben an, dass etwa 4% der Kinder im Alter von 0 bis 3 Monaten an dieser Pathologie leiden, etwa 0,9% der Krankheit aufgrund eines Genabbaus, 0,6% - einer chromosomalen Natur.

Ungefähr 3% sind angeborene Fehlbildungen, die auf nachteilige äußere Faktoren auf den Embryo zurückzuführen sind.

Etwa die Hälfte der Fälle der Ätiologie angeborener Fehlbildungen ist unbekannt. Dies sind Einzelfälle, die zufällig auftreten und in zukünftigen Generationen wiederholt werden können.

Denn ein Viertel der Anomalien ist durch Multifaktorialität gekennzeichnet, die die Wechselwirkung von äußeren Einflüssen und genetischer Information zeigt.

Etwa 15% der Defekte sind ausschließlich mit der äußeren Umgebung assoziiert, bei 25% gibt es nur eine genetische Ätiologie.

Eine Bildungsfehlbildung tritt während der Körperlegung ungefähr in der dritten bis zehnten Woche der Embryogenese auf. Diese Veränderungen treten auf allen Ebenen des Körpers auf.

Fetale Pathologien des Harnsystems sind ziemlich häufig und machen etwa 45% aller registrierten Tiere aus.

Klassifizierung

Die Vielfalt der Nierenanomalien führte zur Schaffung einer Klassifikation:

• Quantitätsanomalien (zusätzlich, Aplasie, Verdoppelung des Nierenbeckens);
• Größenanomalien (Zwergniere);
• Anomalie der Lage und Form der Nieren (Dystopie und Adhäsion);
• kongenitale Zysten;
• vaskuläre Anomalien.

Nierenverdopplung

Diese Entwicklungspathologie wird als eine Art quantitative Anomalie betrachtet. Diese Art kommt am Zusammenfluss einer zusätzlichen Knospe und einer normalen Niere vor, die visuell durch eine Furche voneinander abgegrenzt sind.

Jeder hat einen individuellen Zufluss - Blutabfluss und Harnleiter.

Die Manifestationen von Anomalien der Nieren umfassen auch Bereiche der Überlagerung von Blutgefäßen. Diese Merkmale können ein- und zweiseitig sein.

Eingeschränkte Nierenposition

Die Ursache ist eine Verletzung der Bewegung des Körpers von der Beckenhöhle in den unteren Rückenbereich.

Die Rotation tritt auf, wenn sich die Organe über die Verzweigung der Verzweigung des Aortengefäßes hinaus bewegt haben. Daher wird der Migrationsprozess gewöhnlich durch eine unvollständige Rotation gestört.

Bei dieser Anordnung werden die Organ-Tore nach vorne gedreht. Es gibt Becken-, Darmbein- und Lendenwirbelsäulen-Dystopie.

Thoracic ist eine Veränderung der Lokalisation, bei der die Zusammensetzung des Bruchinhaltes der Niere in die Brusthöhle gelangt.

Die größte Bedeutung in der Klinik hat die Beckendystopie - das Vagusorgan drückt auf verschiedene Beckenstrukturen und unterbricht deren Funktion.

Dystopie überqueren

Es stellt sich heraus, wenn das Organ über die Aortengefäßteilung versetzt ist.

Bei dieser Art von Beeinträchtigung ist die Niere aus anatomischer und physiologischer Sicht ausreichend ausgebildet, um ihre Funktionen zu erfüllen.

Hufeisenniere

Der Fall, wenn die Organe nach unzureichender Wanderung des Organs zu seinem physiologischen Bereich und Rotation zusammengefügt werden, sowie diese Spezies sind notwendigerweise von Dystopie begleitet.

Histologisch sind sie nicht gebrochen, und die Ureter sind immer in der üblichen Lokalisation. Bei dieser Art von Anomalie besteht immer eine abnorme Blutversorgung.

Es gibt auch ein Merkmal der Entwicklung eines Systems von Bechern - die oberen sind stärker entwickelt als die unteren.

Die Hufeisenform ist ein prädisponierender Faktor für das Auftreten entzündlicher Erkrankungen des Harnsystems.

In erster Linie in der Häufigkeit des Auftretens von Wassersucht der Niere, dann die Steine ​​und Bluthochdruck. Die Behandlung umfasst die pathogenetische und symptomatische Therapie.

Galette-Niere

Diese Art von Entwicklungsanomalie impliziert einen gemeinsamen Cortex und eine gemeinsame Membran. Das Becken liegt ventral. Sehr selten.

Asymmetrische Fusion

Die L-förmige Form erscheint, wenn die Unterkante eines Organs mit der Oberkante des benachbarten Organs inkrementiert wird, mit der transversalen Position einer der Nieren.

S-Form - die Nieren werden durch Fusion von Organen gewonnen, wenn sie in aufrechter Position stehen. In der S-förmigen Niere wird das Bechersystem in verschiedene Richtungen entwickelt.

Wenn die Drehung abgeschlossen ist und das Tor in eine Richtung gerichtet ist, wird ein solches Organ I-förmig genannt.

Gründe

In der Theorie der Entwicklung dieser Anomalien gibt es im Moment viele weiße Flecken, aber kausale und formale Theorie sind allgemein akzeptiert.

Der Grund besagt, dass Entwicklungsanomalien angeboren und erblich sind. Angeborene Defekte können durch die Einwirkung von schädlichen Umweltfaktoren (ionisierende Strahlung, Chemikalien) verursacht werden.

Chromosomale Anomalien entstehen beim Abbau des Genoms.

Befürworter der formalen Theorie glauben, dass während der Verlegung Entwicklungsstörungen auftreten.

Symptome

Private Nierenmissbildungen haben Symptome, die nur für sie spezifisch sind, andere manifestieren sich überhaupt nicht, da der Prozess nur ein Organ betreffen kann.

Symptome von Fehlbildungen des Harnsystems sind in spezifische (Ödeme, Bluthochdruck, Koliken, Erythrozyturie, Schmerzen im Bereich der Lendenwirbelsäule permanenter Natur, Rezidive von Pyelonephritis) und unspezifische (Kopfschmerzen, Überlastung, Hyperthermie, Durst, Appetitlosigkeit) unterteilt.

Diagnose

Diagnostische Methoden zur Erkennung von Nierenanomalien sind:

• Analyse von Beschwerden (Rückenschmerzen, deren Häufigkeit, Hypertonie, Hyperthermie);
• Geschichte des Lebens (Erbkrankheiten, vergangene Krankheiten, während der Schwangerschaft der Mutter);
• Urinanalyse (Erythrozyturie, Leukozyturie, Glykosurie);
• allgemeines Blutbild (spezifische Entzündungssymptome);
• Tastuntersuchung (in der normalen physiologischen Urodynamik sind die Nieren nicht durch die Bauchhöhle tastbar, aber wenn dieser Vorgang gestört ist, nimmt ihr Volumen zu);
• Ultraschall (Beurteilung von Form, Größe) mit Doplerometrie (Beurteilung des Blutflusses);
• Zystoskopie;
• Ausscheidungsurographie;
• Scannen;
• Radioisotopenforschung;
• Nierenangiographie.

Pränatale Diagnose

Der früheste Zeitpunkt zur Bestimmung der angeborenen Pathologien des Harnsystems ist etwa 14 Wochen der Schwangerschaft.

Zeichen können dienen: die Nieren des Fötus sind nicht sichtbar, es gibt keinen Schatten der Blase, Wassermangel im ersten Trimester.

Behandlung

Asymptomatische Fehlbildungen erfordern keinen therapeutischen und chirurgischen Eingriff.

Abnorme Entwicklung der Nieren

Anomalien der Nierenentwicklung - eine intrauterine Nierenbildungsstörung, aufgrund von genetischen Mutationen und der Auswirkungen von teratogenen Faktoren auf den Fötus im ersten Trimester der Schwangerschaft. Manifestiert durch Schmerzen in der Lendengegend, Anfälle von Nierenkolik, Fieber, allgemeine Schwäche, Veränderungen im Urin und Blut. Diagnostiziert durch Ultraschall mit Doppler, Ausscheidungsurographie, CT, MRT, Labortests und andere Techniken. Die Behandlung von Nierenanomalien umfasst Uroseptika, Antibiotika, blutdrucksenkende Medikamente. Die Indikationen umfassen die Entfernung der Nebenniere, Entfernung einer Zyste und andere Operationen.

Abnorme Entwicklung der Nieren

Abnormale Entwicklung der Nieren - die häufigsten Fehlbildungen. Sie machen 30-40% aller angeborenen Anomalien aus. Die häufigste Duplikation der Nieren und polyzystischen, die letztere ist oft von zystischer Dysplasie benachbarter Organe begleitet. Es gibt geschlechtsspezifische Unterschiede in einigen Übeln. Daher sind Aplasie-Varianten häufiger bei Jungen und die Verdopplung der Niere ist bei Mädchen doppelt so häufig. Die Prognose für diese Pathologie ist in den meisten Fällen recht günstig, mit Ausnahme von schweren kombinierten Defekten und bilateralen Anomalien. Die Dringlichkeit des Harnsystems in der Pädiatrie wird bestimmt durch ihren bedeutenden Anteil an der Struktur aller angeborenen Krankheiten und die Bedeutung der Filtrationsfunktion der Nieren, deren Verlust eine Organtransplantation mit all ihren Schwierigkeiten erfordert.

Ursachen und Klassifizierung von Nierenanomalien

Wie bei allen Missbildungen entstehen in utero Anomalien der Nierenentwicklung, die durch unsachgemäße Verlegung, Differenzierung von Geweben und die Persistenz von Zellen embryonaler Strukturen entstehen. Pathologien können als Folge der Exposition gegenüber dem Fötus von schädlichen Faktoren auftreten: Drogen (Antibiotika, ACE-Hemmer), Strahlung, Infektionserreger. Wenn die Ursache eine genetische Schädigung ist, werden Nierenentwicklungsabnormalitäten mit den Defekten einer anderen Lokalisation kombiniert, die verschiedene Syndrome bilden. Je nachdem, welche Art von Prozess verletzt wird, können wir über Dysplasie, Dystopie und andere Anomalien sprechen.

Anomalien der Nierenentwicklung sind in Anomalien der Anzahl, Struktur, Position und Anomalien der Blutgefäße unterteilt. Quantitätsanomalien umfassen eine einfache und bilaterale Agenesie und Nierenaplasie sowie eine Verdoppelung und eine dritte zusätzliche Niere. Anomalien der Struktur werden sonst Dysplasien genannt und stellen eine abnormale Entwicklung des Nierengewebes dar. Dazu gehören alle zystischen Formationen. Anomalien der Position können in Dystopie ausgedrückt werden, das heißt, der Ort eines Organs an einem atypischen Ort, normalerweise unterhalb der Lendenregion. Solche Anomalien der Nierenentwicklung werden oft mit anderen Fehlbildungen des Urogenitalsystems kombiniert.

Symptome von Nierenanomalien

Eine abnormal entwickelte oder lokalisierte Niere manifestiert sich klinisch nicht, Pathologie wird oft zufällig entdeckt. Bilaterale Fehlbildungen sind in der Regel kurzfristig nach der Geburt aufgrund unzureichender Organfunktion erkennbar. Grobste Anomalien in der Entwicklung der Nieren (Agenesie), auch einseitig, führen oft in den ersten Lebensmonaten und -jahren zum Tod, nicht nur wegen des ausgeprägten Nierenversagens, sondern auch, weil sie fast immer mit Entwicklungsdefekten des Skeletts und verschiedener Organe einhergehen.

Hypoplasie, eine zusätzliche Niere, Verdoppelung und polyzystische Nierenerkrankung können Symptome einer Pyelonephritis aufweisen, die als Folge einer Verletzung des Urinabflusses auftritt. Das Kind klagt über Schmerzen in der Lendengegend, Fieber und Vergiftungssymptome können beobachtet werden. Nierenanomalien gehen häufig mit einer arteriellen Hypertonie einher, da die Nieren an der Regulation des Blutdrucks beteiligt sind (Renin-Angiotensin-System). Eines der klinischen Anzeichen einer zusätzlichen Niere ist Harninkontinenz. Anfälle von Nierenkolik sind ebenfalls möglich. Der Patient oder seine Eltern können sich über Veränderungen im Urin beschweren: das Auftreten von Blut, trübem Urin, Urin die Farbe von "Fleisch-Slop".

Diagnose von Nierenanomalien

Die pränatale Diagnose vieler Abnormalitäten der Nierenentwicklung ist von 13-17 Wochen der Schwangerschaft möglich, wenn Sie einen Defekt durch das Fehlen von Lesezeichen am Ort der Niere vermuten oder das Fehlen einer Blase bemerken, was auch ein indirektes Anzeichen für Nierenanomalien ist. Die klinische Diagnose wird in Gegenwart von Symptomen des Harnsystems durchgeführt. In diesem Fall verschreibt der Kinderarzt Urin und Blutuntersuchungen, um die Nierenfunktion zu beurteilen und Entzündungszeichen zu identifizieren. Es ist auch möglich, den Erreger der sekundären Pyelonephritis für eine gezielte Antibiotikatherapie nachzuweisen.

Die abnormale Entwicklung der Nieren wird mit Hilfe der instrumentellen Methoden der Überprüfung bestätigt. Es wird eine Ultraschalldiagnostik durchgeführt, die Anomalien in der Anzahl, Position und der Nierendysplasie erkennen lässt. Exkrete Urographie beurteilt die Harnfunktion, die Struktur des Nierenbeckensystems und kann Zeichen der Hydronephrose sowie quantitative Anomalien anzeigen. Die Doppler-Sonographie zeigt den Zustand der Nierengefäße, da auch deren abnormale Entwicklung auftritt. Darüber hinaus werden CT und MRT mit mehrdeutigen Ultraschall-Ergebnissen und Verdacht auf polyzystische Zysten durchgeführt.

Behandlung, Prognose und Prävention von Nierenanomalien

In Ermangelung klinischer Symptome ist eine Behandlung nicht erforderlich. Konservative Therapie umfasst Antibiotika zur Behandlung von infektiösen Läsionen der Nieren, Antihypertensiva, Uroseptika. Ein chirurgischer Eingriff ist indiziert bei schwerer Stenose des Pyo-Becken-Beutelsystems, bei Dystopie und bei allen anderen Anomalien der Nierenentwicklung, wenn die Methoden der konservativen Therapie wirkungslos sind. Zusätzliche oder doppelte Nierenentfernung, vaskuläre Stents und Nierenbecken sind im Gange. Die Entfernung von Zysten erfordert keinen chirurgischen Eingriff unter Verwendung eines offenen Zugangs, der Inhalt wird während der endoskopischen Operation durch einen Einstich evakuiert.

Die Prognose für Anomalien der Nierenentwicklung ist oft günstig. Wie bereits erwähnt, bleiben die Funktionen des Harnsystems oft normal. Drogen- und chirurgische Behandlung führen auch schnell zu einer Verbesserung des Zustands des Kindes. Die Ausnahmen sind grobe kombinierte Defekte und bilaterale Anomalien, bei denen Nierentransplantation und regelmäßige Hämodialyse erforderlich sein können. Die Verhinderung von Nierenanomalien wird während der Schwangerschaft durchgeführt. Diät, Ausschluss von schlechten Gewohnheiten und Korrektur des somatischen Status sind notwendig.

Abnorme Entwicklung der Nieren

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Nierenanomalien sind eine Pathologie der Nieren mit kongenitaler Ätiologie, die eine Verletzung der Struktur des Organs, seiner Gefäße, Lage oder Funktionalität darstellt. Als Ursache des Problems werden genetische Anomalien in der pränatalen Entwicklung oder schädliche Faktoren, denen eine schwangere Frau erlag, angesehen. Nierenmalformationen sind häufiger als alle anderen angeborenen Erkrankungen. Sie sind begleitet von ausgeprägten Symptomen und einer abnormalen Entwicklung anderer Organe, wie der Leber.

Anomalien der Nierengefäße

Pathologien der vaskulären Entwicklung sind die Ursache für eine schlechte Durchblutung des Organs. Sie führen zu Problemen des Harnabflusses aus den Nieren, weshalb sich häufig Pyelonephritis, arterielle Hypertonie, Nierenversagen und Blutungen im Organ entwickeln. Bei der Diagnose ist es wichtig, Pathologien der Nierengefäße und Tuberkulose, Erkrankungen des Blutes und der Leber usw. zu unterscheiden. Selten sind solche Defekte unabhängig, gewöhnlich werden sie von Anomalien der Niere selbst begleitet. Es gibt Anomalien der Venen und Arterien der Nieren. Nierenarterienmalformationen:

• mehrere Schiffe;
• Nebenarterie (sie ist bereits das Hauptgefäß und ist am oberen oder unteren Teil der Niere befestigt);
• doppelt (zusätzliche Arterie gleicher Größe);
• fibromuskuläre Stenose (das Lumen des Gefäßes wird aufgrund des starken Wachstums von Faser- und Muskelgewebe zu eng);
• Kniearterie;
• Aneurysma.

• mehrere Venen;
• zusätzliche Vene;
• ringförmig links (die Gefäße treten an der Vorder- und Rückseite des Organs aus und bilden einen "Ring");
• Extravalve der linken Nierenvene;
• retroaortale Platzierung der linken Nierenvene;
• Verbindung der rechten Hodenvene in das Nierengefäß.

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Abnormalitäten in der Anzahl der Nieren

Es gibt solche angeborenen Anomalien der Nieren:

• Aplasie;
• Agenesie;
• Verdopplung;
• Zusatzniere.

Das Fehlen oder die Unterentwicklung der Nieren ist das Ergebnis einer negativen Wirkung auf den Fötus während der Schwangerschaft oder einer nicht lebensverträglichen Genmutation. Zurück zum Inhaltsverzeichnis

Organgenese

Solche Anomalien der Entwicklung der Nieren sind das Ergebnis von genetischen Mutationen oder schädlichen Faktoren, die die Mutter während der Schwangerschaft des Kindes beeinflusst haben. Das Wesen der Anomalie ist die teilweise oder vollständige Abwesenheit eines Organs. Bilaterale Agenesie gilt als unvereinbar mit dem Leben. Babys werden normalerweise tot geboren oder sterben sofort nach der Geburt. Daher ist es wichtig, dass eine Nierentransplantation sofort durchgeführt wird. Bei einseitiger Agenesie wirkt ein Lappen der Niere in zwei. Die Krankheit kann sich während des gesamten Lebens nicht manifestieren.

Nierenaplasie und diagnostische Tests

Das Wesen der Pathologie liegt in der teilweisen Abwesenheit eines Organs. Ein Teil des Körpers entwickelt sich nicht vollständig, was seine Unfähigkeit erklärt. Alle Funktionen werden von einem gesunden Anteil ausgeführt. Wenn sie mit der Aufgabe fertig wird, kann die Person das Problem nicht bemerken, da die Symptome nicht vorhanden sind. In diesem Fall wird die Krankheit zufällig diagnostiziert, und eine Behandlung ist nicht erforderlich. Einmal jährlich muss der Patient eine Ultraschalluntersuchung durchführen und Blut- und Urintests durchführen. Es wird empfohlen, sich an eine schonende Diät zu halten und schlechte Gewohnheiten aufzugeben. Wenn ein gesunder Körper nicht in der Lage ist, mit einer doppelten Belastung fertig zu werden, gibt es Anzeichen von Nierenproblemen (Schmerzen im unteren Rückenbereich), dann wird dem Patienten eine sofortige Behandlung verschrieben.

Zusätzliche Niere

Der Defekt liegt in der angeborenen Bildung der dritten Niere. Solche Krankheiten sind extrem selten. Eine zusätzliche Niere ist ein voll funktionsfähiges Organ. Seine Struktur unterscheidet sich nicht vom Hauptkörper, es hat eine separate Blutversorgung. Größen ein bisschen kleiner. Lokalisierte zusätzliche Orgel unter der Hauptleitung. Die Krankheit stört die Person nicht. In seltenen Fällen treten Urinlecks auf. Die Pathologie wird oft zufällig im Ultraschall diagnostiziert. Blut- und Urintests zeigen einen entzündlichen Prozess. Manchmal gibt es Hinweise auf Entfernung, zum Beispiel Pyelonephritis.

Nierenverdopplung

Verdoppelung der Niere ist ziemlich häufig. Angeborene Anomalie manifestiert sich durch Verdoppelung des Organs. Die Größe dieser Niere ist größer als üblich und die oberen und unteren Teile sind getrennt. Jeder Teil ist gleich mit Blut versorgt. Die renale Pathologie kann vollständig oder unvollständig sein. Es ist fast immer nicht notwendig, Krankheiten zu behandeln, es sei denn, pathologische Prozesse verursachen Komplikationen wie Tuberkulose, Pyelonephritis usw. Diagnose: Scanning, Urographie, Zystoskopie.

Anomalien der Nierengröße

Hypoplasie ist ein pathologischer Zustand, bei dem das Organ aufgrund seiner Unterentwicklung kleiner ist als es sollte. Gleichzeitig unterscheiden sich die Funktionen und die histologische Struktur nicht, und das Lumen der Gefäße ist etwas kleiner. Typischerweise beeinflusst die Pathologie nur den Anteil der Niere. Die Therapie ist nur im Falle der Entwicklung der Komplikationen notwendig, die am häufigsten ist die Pyelonephritis.

Anomalien der Lage und Form der Nieren

Organ-Dystopie

Während der Schwangerschaft kann der Fötus das Organ in den Lendenbereich bewegen, was zu Dystopie führt. Der pathologische Prozess kann ein oder zwei Teile des Organs abdecken. Dystopie ist einer der häufigsten Defekte. Es gibt verschiedene Arten von Dystopie:

Die Bewegung der Nieren während der Entwicklung des Fötus ist eine Gefahr für Gesundheit und Unbehagen, aber keine tödliche Pathologie.

• Lumbal (im Hypochondrium tastbar, Gefäße verlaufen senkrecht);
• Ileum (Lokalisation in der Iliakalhöhle, mehrere Gefäße, Defekte begleitet von schmerzhaften Empfindungen im Peritoneum);
• Becken (Lage - in der Mitte zwischen dem Rektum und der Gallenblase, die die Arbeit dieser Organe beeinflusst);
• seltener Thorax (Lokalisation - die Brusthöhle, meist der linke Teil);
• Kreuz (ein angeborener Defekt beinhaltet die Verschiebung von einigen der Nieren zu einem anderen für die mittlere Linie, was zu einer einseitigen Lokalisierung von beiden führt, aber das Zusammenführen ist möglich).

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Ursachen für eine Hufeisenniere

Die Ursachen der Pathologie liegen in der Schwangerschaft, wenn eine angeborene Mutation auftritt. Zwei Lappen der Niere wachsen mit den Enden zusammen und bilden ein "Hufeisen". Die Ultraschalldiagnostik zeigt, dass ein solches Organ unterhalb des Normalen lokalisiert ist, die Blutversorgung wird verändert, da der Ort der Akkretion Blutgefäße und Nerven zusammendrückt, wenn der Körper unangemessen ist. Das Symptom ist scharfer Schmerz. Bei dieser Pathologie der Nieren treten oft entzündliche Prozesse auf. Wenn die Entzündung chronisch wird, wird die Anomalie chirurgisch beseitigt, aber in der Regel ist keine Behandlung erforderlich.

Galette-Anomalie

Haltiforme Knospen sind Fehlbildungen, bei denen während der Schwangerschaft der Fötus 2 Lappen eines Organs aufweist, das mit medialen Rändern zusammenwächst. Lokalisation der Pathologie - die Mittellinie der Wirbelsäule im Beckenbereich oder oberhalb des Vorgebirges. Die galetenartige Niere ist bei Palpation des Abdomens fühlbar. Darüber hinaus ist das Sondieren auf gynäkologischen Stühlen möglich. Pathologische Diagnose wird durch bilaterale retrograde Pyelographie oder Ausscheidungsurographie durchgeführt. Symptome und Analysen sind ähnlich wie bei Dystopie.

Anzeichen für Beziehung Pathologie

Ursachen der Verschmelzung zurück in der Schwangerschaft. In diesem Fall wachsen bei einem Fötus 2 Lappen zu einem Organ zusammen. Anomalie bezieht sich auf das Gemeinsame. Meistens entwickelt es sich parallel zur Dystopie. Statistiken weisen auf eine größere Exposition gegenüber dem männlichen Teil der Bevölkerung hin. Ein Symptom der Krankheit sind Schmerzsyndrom und Nierenentzündung. Ein charakteristisches Merkmal ist das getrennte Funktionieren der gespleißten Anteile. Sie sind mit ihren eigenen Harnleitern und Filtermechanismen ausgestattet. Arten von Anomalien:

• L-förmige Niere (die Spitze eines Lappens verschmilzt mit der Unterseite des anderen, verdreht sich entlang der Lappenachse);
• Hufeisen;
• S-förmig (die Spitze eines Lappens verschmilzt mit der Unterseite des anderen);
• Galete

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Strukturanomalien

Angeborene Erkrankungen der Nieren bei Kindern können sich als strukturelle Anomalien manifestieren. Wenn der Fötus während der fetalen Entwicklung von teratogenen Faktoren (Drogen, Narkotika etc.) betroffen ist, ist eine Veränderung der Nierenstruktur möglich. Als Folge wird die Bildung und Ausscheidung von Galle im Körper gestört, was die Ursache für häufige Entzündungen ist. Die Krankheit kann nur chirurgisch behandelt werden. Varianten von Anomalien:

Organ Dysplasie

Renale Dysplasie ist ein Zustand, in dem das Organ kleiner als normale Größe ist, die bereits während der intrauterinen Entwicklung eingebaut wird. Dies betrifft die Struktur des Parenchyms und die Funktionalität des Organs. Mögliche Dysplasien:

• rudimentäre Niere (Entwicklung des Organs stoppt in der Frühschwangerschaft; statt des Organs wird eine kleine Menge Bindegewebe in Form einer Kappe auf dem Ureter sichtbar gemacht);
• Zwerg (die Größe des Organs ist viel kleiner als gewöhnlich, es kann keinen Harnleiter geben).

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Multicystosis

Multicystosis ist der vollständige Ersatz von Nierengewebe durch Zysten. Typischerweise betrifft die Pathologie nur einen Teil des Organs. Das Problem tritt auf, wenn im Laufe der vorgeburtlichen Entwicklung der Ausscheidungsapparat nicht gelegt ist. Urin wird nicht eliminiert, sondern akkumuliert, was zum Ersatz des Parenchyms durch zystische Formationen und Bindegewebe führt. Das Nierenbecken ist verändert oder gar nicht. Die Krankheit ist nicht erblich, meistens wird sie zufällig entdeckt. Sondieren durch den Bauch ist möglich, besonders wenn gleichzeitig Hypoplasie entwickelt wird.

• dumpfer Schmerz in der Lendengegend;
• ein leichter Temperaturanstieg;
• Urinanalyse zeigt keine Abweichungen der Parameter;
• Blähungen;
• auf Ultraschall zeigt eine Veränderung der Struktur des Körpers.

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Politistose

Im Falle des polyzystischen Parenchyms wird das Parenchym durch eine große Anzahl von Zysten ersetzt, die sich in der Größe unterscheiden. Die Pathologie wird oft von polyzystischer Leber, Pankreas und anderen Organen begleitet. Die Krankheit ist erblich, so ist es notwendig, alle nahen Verwandten des Patienten, besonders schwangere Frauen zu untersuchen. Oft betrifft es beide Lappen. In diesem Fall klagt der Patient über dumpfe Rückenschmerzen, ein beständiges Verlangen zu trinken, Erschöpfung usw. Die Pyelonephritis beginnt fast immer. Im Laufe der Zeit entwickeln sich Nierenatrophie und Nierenversagen. Für die Diagnose der Pathologie werden die folgenden Methoden verwendet:

• Ultraschalldiagnostik;
• Urinanalyse (Leukozytose);
• CT-Scan;
• Röntgenuntersuchung.

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Isolierte Zysten

Zystische Formationen können single sein. Sie werden einfache solitäre Zysten genannt. Sie sind auf der Oberfläche des Körpers oder in seinen Abteilungen lokalisiert. Der Tumor ist rund oder oval. Die Zyste ist angeboren oder erworben. Mit der Zeit wächst es, was zu Atrophie und gestörter Organfunktion führt. Die Pathologie wird von dumpfen Schmerzen in der Lendengegend, einer Vergrößerung des Organs usw. begleitet. Diagnostizieren Sie das Problem bei einer Ultraschall- oder Röntgenuntersuchung. Als eine therapeutische Prozedur wird eine Punktierung oder eine Operation durchgeführt, um die Neoplasmawände herauszuschneiden.

Anomalien der Medulla

Mögliche Anomalien der Medulla:

• Megacalis ist eine angeborene Krankheit, bei der sich der Becher diffus ausdehnt;
• Polymegakalis - eine Krankheit, bei der mehrere Tassen vergrößert sind;
• schwammige Niere - ein pathologischer Zustand des Körpers, wenn die Nierentubuli stark erweitert sind und der Körper wie ein Schwamm aussieht.

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Anomalien des Nierenbeckens und des Harnleiters

• abnorme Lokalisation (Ektopie des Lochs, Rektokavus);
• Anomalien der Struktur und Form (shtoporopoobraznaya, Hypoplasie, Stenose);
• zusätzlicher Harnleiter;
• Einengung (stört den normalen Gallenfluss);
• Ausdehnung, zum Beispiel, Ureterozele, Dilatation, Megaloureter.

Anomalien der Entwicklung des Beckens können in einer unvollständigen Verdoppelung bestehen (das Becken und die Harnleiter verdoppeln sich, aber vor der Blase gehen sie ineinander über) oder eine vollständige Bifurkation (2 Harnleiter führen zur Blase). In diesem Fall ist die Pathologie einseitig und bilateral. Das Problem kann durch Urinanalyse und bakteriologische Untersuchung von Urinsediment diagnostiziert werden. Behandeln Sie die Krankheit chirurgisch.

5.1. Nierenabnormalitäten Klassifikation

Anomalien der Nierengefäße

■ Quantitätsanomalien: einzelne Nierenarterie;

segmentale Nierenarterien (doppelt, multipel).

■ Position Anomalien: Lendenwirbelsäule; Ileum;

Beckendystopie der Nierenarterien.

■ Anomalien der Form und Struktur von Arterienstämmen: Nierenarterienaneurysma (einfach und bilateral); fibromuskuläre Stenose der Nierenarterien; knieförmige Nierenarterie.

■ Angeborene arteriovenöse Fisteln.

■ Angeborene Veränderungen der Nierenvenen:

Anomalien der rechten Nierenvene (multiple Venen, Zusammenfluss der Hodenvene in die rechte Nierenvene);

Anomalien der linken Nierenvene (ringförmige linke Nierenvene, retroaortale linke Nierenvene, extrakavale Verbindungsstelle der linken Nierenvene).

Abnormalitäten in der Anzahl der Nieren

■ Nierenverdopplung (vollständig und unvollständig).

■ Zusätzliche, dritte Niere.

Anomalien der Nierengröße

Anomalien der Lage und Form der Nieren

einseitige (Brust-, Lenden-, Becken-, Becken-); überqueren.

■ Nierenfusion: einseitig (L-förmige Niere);

bilateral (horseshoe, galetoobrasnyje, asymmetrisch - L- und S-förmige Knospen).

Anomalien der Struktur der Nieren

■ Polyzystische Nierenerkrankung: polyzystische Erwachsene; polyzystische Kinder.

■ Solitäre Zyste der Niere: einfach; Dermoid

■ Divertikel des Kelches oder Beckens.

■ Beckenmarksanomalien: schwammige Niere;

Kombinierte Nierenanomalien

■ mit vesikoureteralem Reflux.

■ Mit infravesikaler Obstruktion.

■ Mit vesikoureteralem Reflux und infravesikaler Obstruktion.

■ Mit Anomalien anderer Organe und Systeme.

Anomalien der Nierengefäße

Anomalien der Quantität. Dazu gehören die Blutversorgung der einzelnen Nieren- und Segmentarterien.

Die isolierte Nierenarterie ist ein einzelner arterieller Stamm, der sich von der Aorta aus erstreckt und sich dann in die entsprechenden Nierenarterien teilt. Diese Fehlbildung der Blutversorgung der Nieren ist eine Kasuistik.

Normalerweise wird jede Niere mit einem einzigen getrennten Arterienstamm versorgt, der sich von der Aorta aus erstreckt. Die Zunahme ihrer Anzahl sollte dem segmentalen losen Typ der Nierenarterienstruktur zugeschrieben werden. In der Literatur, auch pädagogisch, wird oft eine der beiden Arterien, die die Niere versorgen, besonders wenn sie einen kleineren Durchmesser hat, als Zubehör bezeichnet. Jedoch wird in der Anatomie des Zubehörteils oder aberrante die Arterie als diejenige angesehen, die die Blutzufuhr zu einem bestimmten Teil des Organs zusätzlich zu der Hauptarterie trägt. Beide Arterien bilden zusammen ein breites Netzwerk von Anastomosen in ihrem gemeinsamen Gefäßpool. Zwei oder mehr Nierenarterien versorgen jedes seiner spezifischen Segmente und bilden sich nicht untereinander bei der Teilung der Anastomosen.

So ist in Gegenwart von zwei oder mehreren arteriellen Gefäßen der Niere jede von ihnen für sie die Hauptsache und nicht ergänzend. Die Ligation von einem von ihnen führt zur Nekrose des entsprechenden Teils des Nierenparenchyms, und dies sollte nicht durchgeführt werden, wenn korrigierende Operationen im Falle von Hydronephrose, verursacht durch die unteren polaren Nierengefäße, wenn es nicht geplant ist, reseziert zu werden.

Abb. 5.1. Multispiral-CT, dreidimensionale Rekonstruktion. Multiple segmentale Struktur der Nierenarterien

Unter diesem Gesichtspunkt sollte die Anzahl der Nierenarterien mehr als eine als abnormal angesehen werden, das heißt, die segmentale Art der Blutversorgung des Organs. Das Vorhandensein von zwei arteriellen Stämmen, unabhängig von ihrem Kaliber, ist eine doppelte (doppelte) Nierenarterie, und mit einer größeren Anzahl von ihnen die multiple Art der Struktur der Arterien der Niere (Abb. 5.1). In der Regel ist diese Fehlbildung von einer ähnlichen Struktur der Nierenvenen begleitet. Meistens ist es mit den Anomalien der Lokalisation und der Zahl der Nieren (doppelt, dystopisch, hufeisenförmig nierenförmig) verbunden, aber kann auch mit der normalen Struktur des Organes beobachtet werden.

Anomalien der Position der Nierengefäße - eine Fehlbildung, charakterisiert durch eine atypische Entlastung der Nierenarterie aus der Aorta und Bestimmung der Art der Nieren-Dystopie. Es gibt eine Lendenwirbelsäule (mit einer geringen Ableitung der Nierenarterie aus der Aorta), eine Ileum (mit Ausfluss aus der A. iliaca communis) und eine Becken (mit Ausfluss aus der A. iliaca interna) Dystopie.

Anomalien von Form und Struktur. Nierenarterienaneurysma ist eine lokale Erweiterung der Arterie, aufgrund der Abwesenheit von Muskelfasern in seiner Wand. Diese Anomalie ist normalerweise einseitig. Nierenarterie Aneurysma kann als arterielle Hypertonie, Thromboembolie mit der Entwicklung eines Herzinfarktes der Niere manifestieren, und wenn es gebrochen ist - mit massiven inneren Blutungen. Für Nierenarterienaneurysma ist eine chirurgische Behandlung indiziert. Resektion des Aneurysmas, Verschluss des Gefäßwanddefektes

oder Kunststoff der Nierenarterie mit synthetischen Materialien.

Die fibromuskuläre Stenose ist eine Anomalie der Nierenarterien, die durch einen übermäßigen Gehalt an faserigem und muskulärem Gewebe in der Gefäßwand verursacht wird (Abb. 5.2).

Diese Missbildung tritt häufiger bei Frauen auf, oft in Verbindung mit einer Nephropathie und kann bilateraler Natur sein. Die Erkrankung führt zu einer Verengung des Lumens der Nierenarterie, was die Ursache für die Entwicklung einer arteriellen Hypertonie ist. Seine Eigenschaft in fibromuskulären

Abb. 5.2. Multispiral-CT. Fibromuskuläre Stenose der rechten Nierenarterie (Pfeil)

Abb. 5.3. Selektive Arteriogramm der Niere. Multiple arteriovenöse Fisteln (Pfeile)

Hohe diastolische und niedrige Pulsdruck, sowie Refraktärität gegen blutdrucksenkende Therapie, ist die primäre Stenose. Die Diagnose wird auf der Grundlage von Nierenangiographie, Multispiral-Computer-Angiographie und Radioisotop-Untersuchung der Nieren gestellt. Führen Sie eine selektive Blutentnahme aus den Nierengefäßen durch, um die Konzentration von Renin zu bestimmen. Die Behandlung ist schnell. Held Ballondilatation (Expansion) der Nierenarterienstenose und / oder Installation eines arteriellen Stents. Wenn Angioplastie oder Stenting unmöglich oder unwirksam ist, führen sie eine rekonstruktive Operation - Nierenarterie Prothesen.

Angeborene arteriovenöse Fisteln sind eine Fehlbildung der Nierengefäße, in denen sich pathologische Fisteln zwischen den Gefäßen des arteriellen und venösen Kreislaufsystems befinden. Arteriovenöse Fisteln sind in der Regel in den arteriellen und lobulären Arterien der Niere lokalisiert. Die Krankheit ist oft asymptomatisch. Mögliche klinische Manifestationen davon können Hämaturie, Albuminurie und Varikozele auf der entsprechenden Seite sein. Die wichtigste Methode zur Diagnose arteriovenöser Fisteln ist die renale Arteriographie (Abb. 5.3). Die Behandlung besteht aus einer endovaskulären Okklusion (Embolisation) von pathologischen Fisteln mit speziellen Embolien.

Angeborene Veränderungen in den Nierenvenen. Anomalien der rechten Nierenvene sind äußerst selten. Unter ihnen ist der häufigste Anstieg in der Anzahl der venösen Stämme (Verdoppelung, Verdreifachung). Fehlbildungen der linken Nierenvene werden durch Anomalien ihrer Anzahl, Form und Position dargestellt.

Zusätzliche und multiple Nierenvenen finden sich in 17-20% der Fälle. Ihre klinische Bedeutung liegt in der Tatsache, dass diejenigen, die an den unteren Pol der Niere gehen, die die entsprechende Arterie begleiten, sich mit dem Ureter kreuzen, wodurch eine Verletzung des Harnabflusses aus der Niere und die Entwicklung der Hydronephrose verursacht wird.

Die Anomalien von Form und Lage sind ringförmig (verläuft durch zwei Stämme um die Aorta), retroaortal (verläuft hinter der Aorta und fließt in die Vena cava inferior auf Höhe der II-IV-Lendenwirbel) extracaval (fließt in die linke gemeinsame Iliaca Venen) Nierenvenen. Die Diagnose basiert auf Daten aus der Venocavographie, der selektiven Nierenvenographie. In Fällen von schwerer venöser Hypertonie, Zuflucht zu einer Operation - die Auferlegung der Anastomose zwischen den linken Hoden Vena testicularis und.

In den meisten Fällen manifestieren sich abnormale Nierengefäße nicht und sind oft ein zufälliger Befund bei der Untersuchung von Patienten, aber Informationen über sie sind extrem wichtig bei der Planung von chirurgischen Eingriffen. Klinisch kommen Fehlbildungen der Nierengefäße in Fällen vor, in denen sie eine Verletzung des Harnabflusses aus den Nieren verursachen. Die Diagnose wird auf der Basis von Doppler-Ultraschall, Aorto-und Ve- Nokaugrafii, Multispiral-CT und MRT gemacht.

Abnormalitäten in der Anzahl der Nieren

Aplasie ist das kongenitale Fehlen einer oder beider Nieren und Nierengefäße. Bilaterale Nierenaplasie ist nicht mit dem Leben vereinbar. Aplasie einer Niere ist relativ häufig - in 4-8% der Patienten mit Nierenanomalien. Es entsteht durch Unterentwicklung von metanephrogenem Gewebe. In der Hälfte der Fälle fehlt der entsprechende Ureter auf der Seite der Nierenaplasie, in anderen Fällen endet sein distales Ende blind (Abb. 5.4).

Die Nierenaplasie ist bei 70% der Mädchen und bei 20% der Jungen mit Anomalien der Geschlechtsorgane verbunden. Bei Jungen tritt die Krankheit 2 mal häufiger auf.

Informationen über das Vorhandensein einer einzelnen Niere bei einem Patienten sind äußerst wichtig, da die Entwicklung von Krankheiten darin immer besondere Behandlungstaktiken erfordert. Eine einzelne Niere ist funktionell besser an den Einfluss verschiedener negativer Faktoren angepasst. Bei der Nierenaplasie wird immer eine kompensatorische (Vikar-) Hypertrophie beobachtet.

Abb. 5.4. Aplasie der linken Niere und des Harnleiters

Exkretierte Urographie und UZI ermöglichen die Erkennung einer einzigen, vergrößerten Niere. Ein charakteristisches Symptom der Erkrankung ist das Fehlen von Nierengefäßen auf der Aplasie-Seite, daher wird die Diagnose zuverlässig auf der Grundlage von Methoden etabliert, die nicht nur die Nieren, sondern auch die Gefäße nachweisen (Nierenarteriographie, Multispiral-Computer und Magnetresonanzangiographie). Das zystoskopische Bild ist durch das Fehlen der entsprechenden Hälfte der Ureterfalte und der Uretermündung gekennzeichnet. Wenn der Ureter blind endet, ist sein Mund hypotrophiert, es gibt keine Reduktion oder Ausscheidung von Urin. Diese Art von Defekt wird durch die Katheterisierung des Ureters mit retrograder Urethrographie bestätigt.

Abb. 5.5. Sonogramm. Nierenverdopplung

Nierenverdopplung ist die häufigste Anomalie in der Anzahl der Nieren, sie tritt in einem Fall von 150 Autopsien auf. Bei Frauen wird diese Fehlbildung 2-mal häufiger beobachtet.

In der Regel hat jede Hälfte einer Doppelniere eine eigene Blutversorgung. Anatomische und funktionelle Asymmetrie ist charakteristisch für eine solche Anomalie. Die obere Hälfte ist häufiger weniger entwickelt. Symmetrie des Körpers oder die Vorherrschaft in der Entwicklung der oberen Hälfte ist viel weniger verbreitet.

Die Verdoppelung der Niere kann ein- und zweiseitig, vollständig und unvollständig sein (Abb. 41, 42, siehe Farbeinfügung). Die vollständige Verdopplung impliziert die Anwesenheit von zwei Becken-Becken-bildenden Systemen, wobei sich zwei Harnleiter mit zwei Mündern in der Blase öffnen (Harnleiterduplex). Bei unvollständiger Verdopplung der Harnleiter verschmelzen sie schließlich zu einem und öffnen einen Mund in der Blase (Ureter Fissus).

Oft ist eine vollständige Verdopplung der Niere von einer abnormalen Entwicklung des unteren Teils eines Ureters begleitet: es ist eine innere oder extravaskuläre Ektopie

Abb. 5.6. Exkrementisches Urogramm:

a - unvollständige Verdoppelung der Harnwege links (Ureterfissus); b - vollständige Verdoppelung der Harnwege links (Ureterduplex) (Pfeile)

(Eröffnung in der Urethra oder Vagina), die Bildung einer Ureterozele oder das Versagen der vesicoureteralen Anastomose mit der Entwicklung von Reflux. Ein charakteristisches Merkmal der Ektopie ist der konstante Urinfluss bei Aufrechterhaltung des normalen Urinierens. Doppelte Niere, die von keiner Krankheit betroffen ist, verursacht keine klinischen Manifestationen und wird bei Patienten mit zufälliger Untersuchung gefunden. Es ist jedoch häufiger als normal, anfällig für verschiedene Krankheiten, wie Pyelonephritis, Urolithiasis, Hydronephrose, Nephropathie, Neoplasmen.

Die Diagnose ist nicht schwer und besteht in der Durchführung einer Ultraschalluntersuchung (Abb. 5.5), Ausscheidungsurographie (Abb. 5.6), CT, MRT und endoskopischer (Zystoskopie, Katheterisierung der Harnleiter) Untersuchungsmethoden.

Die chirurgische Behandlung wird nur bei Vorliegen von urodynamischen Störungen, die mit einem abnormalen Ureterverlauf einhergehen, sowie bei anderen Erkrankungen der Doppelniere durchgeführt.

Die akzessorische Niere ist eine extrem seltene Anomalie in der Anzahl der Nieren. Die dritte Niere hat ihr eigenes Blutversorgungssystem, fibröse und fettige Kapseln und den Harnleiter. Letzteres fällt in den Harnleiter der Hauptniere oder öffnet einen eigenen Mund in der Blase, und in einigen Fällen kann es ektopisch sein. Die Größe der zusätzlichen Niere ist signifikant reduziert.

Die Diagnose wird auf der Grundlage der gleichen Methoden wie für andere Nierenanomalien festgestellt. Die Entwicklung in der hinzugefügten Niere von Komplikationen wie chronische Pyelonephritis, Urolithiasis und andere, dient als eine Indikation für die Durchführung Nephrektomie.

Nierengrößenanomalie

Nierenhypoplasie (Zwergniere) ist eine kongenitale Größenreduktion des Organs mit einer normalen morphologischen Struktur des Nierenparenchyms ohne Beeinträchtigung seiner Funktion. Diese Fehlbildung wird normalerweise mit einer Zunahme der kontralateralen verbunden

die Nieren. Hypoplasie ist häufiger einseitig, viel seltener auf beiden Seiten beobachtet.

Einseitige Nierenhypoplasie kann sich klinisch nicht manifestieren, jedoch entwickeln sich pathologische Prozesse in der abnormalen Niere viel häufiger. Die bilaterale Hypoplasie ist begleitet von Symptomen der arteriellen Hypertonie und des Nierenversagens, deren Schweregrad von dem Grad des angeborenen Defekts und den Komplikationen abhängt, die hauptsächlich durch den Zusatz einer Infektion entstehen.

Abb. 5.7. Sonogramm. Beckendystopie der hypoplastischen Niere (Pfeil)

Abb. 5.8. Szintigramm. Hypoplasie der linken Niere

Die Diagnose wird in der Regel anhand von Ultraschalldiagnostikdaten (Abb. 5.7), Ausscheidungsurographie, CT und Radioisotop-Scanning (Abb. 5.8) gestellt.

Besonders schwierig ist die Differentialdiagnose der Hypoplasie für Dysplasie und Schrumpfniere infolge Nephrosklerose. Im Gegensatz zur Dysplasie ist diese Anomalie durch die normale Struktur der Nierengefäße, des Nierenbeckensystems und des Harnleiters gekennzeichnet. Nephrosklerose ist oft das Ergebnis von chronischer Pyelonephritis oder entwickelt sich als Folge von Bluthochdruck. Die rötliche Degeneration der Niere ist begleitet von einer charakteristischen Verformung ihrer Kontur und ihrer Schalen.

Die Behandlung von Patienten mit einer hypoplastischen Niere wird mit der Entwicklung von pathologischen Prozessen durchgeführt.

Anomalie der Lage und Form der Nieren

Anomalie der Lokalisation der Niere - Dystopie - Auffinden der Niere in der anatomischen Region, die dafür nicht typisch ist. Diese Anomalie tritt bei einem von 800-1000 Neugeborenen auf. Die linke Niere ist häufiger dystopisch als die rechte.

Der Grund für die Bildung dieser Fehlbildung ist eine Verletzung der Bewegung der Niere vom Becken in den Lendenbereich während der fetalen Entwicklung. Dystopie wird durch die Fixierung der Niere in den frühen Stadien der Embryonalentwicklung mit einem abnormal entwickelten vaskulären Apparat oder durch ein unzureichendes Längenwachstum des Ureters verursacht.

Je nach Lokalisation werden thorakale, lumbale, sakroiliakale und pelvine Dystopie unterschieden (Abb. 5.9).

Anomalien der Lage der Nieren können einseitig und bilateral sein. Die Dystopie der Niere, ohne sie auf die andere Seite zu verschieben, wird homolateral genannt. Dystoprovanny die Niere, während auf der Seite, aber über oder unter der normalen Lage gelegen. Heterolaterale (Kreuz-) Dystopie ist eine seltene Fehlbildung, die mit einer Häufigkeit von 1: 10.000 Autopsien festgestellt wird. Es ist gekennzeichnet durch eine Verschiebung der Niere auf der gegenüberliegenden Seite, wodurch beide auf einer Seite der Wirbelsäule liegen (Abb. 5.10). Bei Kreuzdystopie öffnen sich beide Harnleiter in der Blase, wie bei der normalen Lage der Nieren. Harndreieck gespeichert.

Dystopane Niere kann konstante oder intermittierende Schmerzen in der entsprechenden Hälfte des Abdomens, der Lumbalregion, des Kreuzbeins verursachen.

Abb. 5.9. Arten von Nieren-Dystopie: 1 - Thorax; 2 - Lendenwirbelsäule; 3 - Kreuz-Darmbein; 4 - Becken; 5 - normal gelegene linke Niere

Abb. 5.10. Heterolaterale (Kreuz-) Dystopie der rechten Niere

Eine abnorm gelegene Niere ist oft möglich, um durch die vordere Bauchwand zu sondieren.

Diese Anomalie ist in erster Linie eine der Ursachen für falsch durchgeführte chirurgische Eingriffe, da die Niere oft für einen Tumor, ein appendikuläres Infiltrat, eine Pathologie der weiblichen Geschlechtsorgane usw. gehalten wird. Bei dystopischen Nieren entwickeln sich häufig Pyelonephritis, Hydronephrose und Urolithiasis.

Die größten Schwierigkeiten bei der Diagnose sind Beckendystopie. Eine solche Anordnung der Niere kann sich als Unterleibsschmerz manifestieren und akute chirurgische Pathologie simulieren. Lumbale und ileale Dystopie, die nicht einmal durch irgendeine Krankheit kompliziert ist, können Schmerzen in dem relevanten Bereich manifestieren. Schmerzen in der seltensten thorakalen Dystopie der Niere sind hinter dem Sternum lokalisiert.

Die wichtigsten Methoden zur Diagnose von Nierenanomalien sind Ultraschall, Röntgen, CT und Nierenangiographie. Je niedriger die dystopische Niere ist, desto ventraler liegen ihre Tore und das Becken wird nach ventral gedreht. Die Niere liegt bei Ultraschall und Ausscheidungsurographie an einer atypischen Stelle und sieht durch die Rotation abgeflacht aus (Abb. 5.11).

Bei unzureichender Kontrastierung der dystopischen Niere wird nach exkretorischer Urographie retrograde Ureteropyelographie durchgeführt (Abb. 5.12).

Abb. 5.11. Exkrementisches Urogramm. Beckendystopie der linken Niere (Pfeil)

Abb. 5.12. Retrograde Ureteropyelogramm. Beckendystopie der rechten Niere (Pfeil)

Je niedriger die Dystopie des Organs, desto kürzer ist der Ureter. Auf der Angiographie sind die Nierengefäße niedrig gelegen und können sich von der Bauchaorta, der Aortenbifurkation, den Iliakalarterien und den hypogastrischen Arterien wegbewegen (Abb. 5.13). Das Vorhandensein von mehreren Nieren zuführenden Gefäßen ist charakteristisch. Diese Anomalie wird am deutlichsten bei multispiraler CT erkannt

Rasterung (Abb. 39, siehe Farbeinfügung). Unvollständige Rotation der Niere und kurzer Ureter sind wichtige differentialdiagnostische Merkmale, die es erlauben, Dystopie der Niere von Nephropathie zu unterscheiden. Die dissoziierte Niere ist, anders als die frühen Stadien der Nephroptose, frei von Mobilität.

Die Behandlung dystopitscheskich der Nieren wird nur durchgeführt, wenn sich der pathologische Prozess in ihnen entwickelt.

Formen von Anomalien der Form umfassen verschiedene Arten der Verschmelzung der Nieren untereinander. Spliced ​​Nieren sind in 16,5% der Fälle unter all ihren Anomalien gefunden.

Fusion bedeutet die Verbindung von zwei Nieren in ein Organ. Kro

Abb. 5.13. Nierenangiogramm. Beckendystopie der linken Niere (Pfeil)

seine Versorgung wird immer von abnormen multiplen Nierengefäßen durchgeführt. In einer solchen Niere befinden sich zwei Becken-Becken-Systeme und zwei Harnleiter. Da die Fusion in den frühen Stadien der Embryogenese stattfindet, tritt keine normale Rotation der Nieren auf und beide Becken befinden sich auf der vorderen Oberfläche des Organs. Eine abnorme Position oder Kompression des Ureters durch die unteren Polargefäße führt zu seiner Obstruktion. In dieser Hinsicht wird diese Anomalie oft durch Hydronephrose und Pyelonephritis kompliziert. Es kann auch mit Vesikoureteral-Becken-Reflux kombiniert werden.

Je nach Einordnung der Nierenlängsachsen gibt es hufeisenförmige, galeteförmige, S- und L-förmige Knospen (Abb. 45-48, siehe Farbeinlage).

Nierenfusion kann symmetrisch und asymmetrisch sein. Im ersten Fall wachsen die Nieren zusammen mit den selben Polen, in der Regel, niedriger und äußerst selten - ober (die Hufeisenniere) oder die mittleren Abteilungen (galeteobrazny die Niere) zusammen. In der zweiten - Fusion erfolgt entgegengesetzte Pole (S-, L-förmige Knospen).

Die Hufeisenniere ist die häufigste abnorme Fusion. Mehr als 90% der Fälle besteht eine Verschmelzung der Nieren mit den unteren Polen. Häufiger besteht eine solche Niere aus symmetrischen, gleich großen Nieren und kann dystopisch sein. Die Größe der Haftzone, der sogenannte Isthmus, kann sehr unterschiedlich sein. Seine Dicke schwankt in der Regel in 1,5-3, die Breite 2-3, die Länge - 4-7 cm.

Wenn die Position einer Niere an einem typischen Ort, und die zweite, mit ihm im rechten Winkel gespleißt ist, über die Wirbelsäule - die Niere wird L-förmig genannt.

In diesen Fällen, wenn in der gespleißten Niere, die auf einer Seite der Wirbelsäule liegt, die Tore in verschiedene Richtungen gerichtet sind, wird sie S-förmig genannt.

Die galetenförmige Niere befindet sich normalerweise unterhalb des Vorgebirges im Beckenbereich. Das Volumen des Parenchyms jeder Hälfte galeteobrasnoj die Nieren unterscheidet sich, was die Asymmetrie des Organes erklärt. Die Harnleiter fließen in der Regel an der gewohnten Stelle in die Blase und kreuzen sich sehr selten.

Klinisch gespleißte Nieren können Schmerzen in der para-Nabelgegend zeigen. Aufgrund der Besonderheiten der Blutversorgung und Innervation der Hufeisenniere und des Drucks ihres Isthmus auf Aorta, Vena cava und Solarplexus, auch ohne pathologische Veränderungen, charakteristisch

Abb. 5.14. Exkrementisches Urogramm. L-förmige Niere (Pfeile)

Abb. 5.15. CT mit Kontrast (Frontalprojektion). Hufeisenniere. Schwache Vaskularisierung des Isthmus aufgrund der Vorherrschaft von fibrösem Gewebe in ihm

Abb. 5.16. Multispiral-CT (axiale Projektion). Hufeisenniere

die Symptome. Bei einer solchen Niere ist das Auftreten oder Verstärken von Schmerzen im Bereich des Nabels während des Zurückbiegens des Körpers typisch (Rovsing-Symptom). Störungen der Verdauungsorgane können beobachtet werden - Schmerzen in der Magengegend, Übelkeit, Blähungen und Verstopfung.

Ultraschall, Ausscheidungsurographie (Abb. 5.14) und Multispiral-CT (Abb. 5.15, 5.16) sind die wichtigsten Methoden, um gespleißte Nieren zu diagnostizieren und ihre mögliche Pathologie zu identifizieren (Abb. 5.17).

Die Behandlung wird mit der Entwicklung von abnormalen Nierenerkrankungen (Urolithiasis, Pyelonephritis, Hydronephrose) durchgeführt. Wenn eine horseshoe Nierenhydronephrose festgestellt wird, sollte festgestellt werden, ob die Obstruktion des pyeloureteralen Segments (Striktur, Kreuzung des Ureters mit dem unteren polaren Leitbündel) für diese Krankheit charakteristisch ist oder durch Druck auf den Isthmus der Hufeisenniere gebildet wird. Im ersten Fall ist es notwendig

Führen Sie Plastik des pyeloureteralen Segments, und in der zweiten - Resektion (und nicht Dissektion) des Isthmus oder ureterokalikoanastomoz (Neuvert-Operation).

Anomalien der Struktur der Nieren

Die Nierendysplasie ist gekennzeichnet durch eine Verringerung ihrer Größe bei gleichzeitiger Störung der Entwicklung der Blutgefäße, des Parenchyms, des Nierenbeckensystems und einer Abnahme der Nierenfunktion. Diese Anomalie ergibt sich aus

Abb. 5.17. Multispiral-CT (Frontalprojektion). Hydronephrotische Transformation einer Hufeisenniere

ungenügende Induktion des Metanefros-Ganges zur Differenzierung des methan-frogenen Blastems nach deren Fusion. Es ist äußerst selten, dass eine solche Anomalie bilateral ist und von schwerem Nierenversagen begleitet wird.

Klinische Manifestationen der Nierendysplasie resultieren aus der Hinzufügung von chronischer Pyelonephritis und der Entwicklung von Bluthochdruck. Differentialdiagnostische Schwierigkeiten treten auf, wenn Dysplasien sich von Hypoplasien und verschrumpelten Nieren unterscheiden. Strahlendiagnostik, vor allem multispirale CT mit Kontrastverstärkung (Abb. 5.18), statische und dynamische Nephroszintigraphie helfen bei der Diagnose.

Die häufigsten Fehlbildungen bei der Entwicklung der Struktur des Nierenparenchyms sind kortikale zystische Läsionen (multizystische, polyzystische und solitäre Zysten der Niere). Diese Anomalien sind durch den Mechanismus der Verletzung ihrer Morphogenese vereint, die in der Dissonanz der Verbindung der primären Tubuli des metanephrogenen Blastems mit dem Gang des Metanephros besteht. Sie unterscheiden sich im Zeitpunkt der Verletzung einer solchen Verschmelzung während der Periode der embryonalen Differenzierung, die die Schwere der strukturellen Veränderungen im Nierenparenchym und den Grad seiner funktionellen Insuffizienz bestimmt. Die ausgeprägtesten Veränderungen des Parenchyms, die mit seiner Funktion unvereinbar sind, werden bei multizystischer Nierenerkrankung beobachtet.

Die multizystische Niere ist eine seltene Anomalie, die durch multiple Zysten verschiedener Formen und Größen gekennzeichnet ist, die das gesamte Parenchym besetzen, ohne das normale Gewebe und eine Unterentwicklung des Ureters. Interzystische Räume werden durch Binde- und Bindegewebe repräsentiert. Eine multizystische Niere entsteht aufgrund der Unterbrechung der duktalen Verbindung des Methanphros mit dem metanephrogenen Blastem und der fehlenden Ausscheidung der Ausscheidungen, während der Sekretionsapparat der permanenten Niere in den frühen Stadien seiner Embryogenese erhalten bleibt. Der gebildete Urin sammelt sich in den Tubuli an und streckt sie ohne Ausweg zu Zysten. Der Inhalt der Zysten ist meist eine klare Flüssigkeit, die vage an sie erinnert

Urin Zum Zeitpunkt der Geburt fehlt die Funktion einer solchen Niere.

In der Regel ist die multizystische Nierenerkrankung ein einseitiger Prozess, oft kombiniert mit den Entwicklungsdefekten der kontralateralen Niere und des Ureters. Bilaterale Multizytose ist nicht mit dem Leben vereinbar.

Vor dem Einsetzen der Infektion ist eine einseitige multizystische Niere klinisch nicht manifestiert und kann ein zufälliger Befund während einer Nachuntersuchung sein. Die Diagnose wird mittels Sonographie und Röntgen-Radionuklid-Studien mit separater Nierenfunktionsbestimmung gestellt. Im Gegensatz

Abb. 5.18. Multispiral-CT. Dysplasie der linken Niere (Pfeil)

Abb. 5.19. Sonogramm. Polyzystische Nierenerkrankung

von polyzystischen, multizystischen ist immer ein einseitiger Prozess ohne Funktion des betroffenen Organs.

Chirurgische Behandlung, bestehend aus Nephrektomie.

Die polyzystische Nierenerkrankung ist eine Fehlbildung, die durch den Ersatz des Nierenparenchyms durch multiple Zysten unterschiedlicher Größe gekennzeichnet ist. Dies ist ein schwieriger Zwei-Wege-Prozess, der oft mit chronischer Pyelonephritis, arterieller Hypertonie und zunehmendem chronischem Nierenversagen einhergeht.

Polyzystik ist ziemlich häufig - 1 Fall für 400 Autopsien. Ein Drittel der Patienten hat Zysten in der Leber, aber sie sind wenige und stören die Funktion des Organs nicht.

In pathogenetischer und klinischer Hinsicht wird diese Anomalie bei Kindern und Erwachsenen in polyzystische Nierenerkrankungen unterteilt. Für polyzystische Kinder ist eine autosomal-rezessive Art der Übertragung der Krankheit charakteristisch, bei polyzystischen Erwachsenen autosomal-dominant. Diese Anomalie bei Kindern ist schwierig, die meisten von ihnen erreichen nicht das Erwachsenenalter.

Rasta. Polycystic bei Erwachsenen hat einen günstigeren Verlauf, der sich in einem jungen oder mittleren Alter manifestiert und im Laufe der Jahre kompensiert wurde. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt 45-50 Jahre.

Makroskopisch sind die Nieren aufgrund der Vielzahl von Zysten unterschiedlicher Durchmesser vergrößert, die Anzahl der funktionierenden Parenchym ist minimal (Abb. 44, siehe Farbeinfügung). Zystenwachstum verursacht Ischämie der unveränderten Nierentubuli und den Tod des Nierengewebes. Chronische Pyelonephritis und Nephrosklerose tragen zu diesem Prozess bei.

Die Patienten klagen über Schmerzen im Bauch- und Lendenbereich, Schwäche, Müdigkeit, Durst, Mundtrockenheit, Kopfschmerzen, die mit chronischem Nierenversagen und erhöhtem Blutdruck einhergehen.

Abb. 5.20. Exkrementisches Urogramm. Polyzystische Nierenerkrankung

Abb. 5.21. CT Polyzystische Nierenerkrankung

Palpation leicht durch deutlich vergrößerte, dichte, knotige Knospen bestimmt. Weitere Komplikationen der Polyzystose sind eine starke Hämaturie, Eiterung und Malignität von Zysten.

Bluttests zeigen Anämie, einen Anstieg von Kreatinin und Harnstoff. Die Diagnose wird auf der Grundlage von Ultraschall- und Röntgenradionuklid-Methoden gestellt. Charakteristische Merkmale sind erhöht in

Maße der Niere, vollständig vertreten durch verschiedene Zystengrössen, Kompression des Beckens und der Becher, deren Hälse verlängert sind, bestimmen die mediale Abweichung des Ureters (Abb. 5.19-5.21).

Konservative Behandlung von polyzystischen ist symptomatische und blutdrucksenkende Therapie. Die Patienten werden von einem Urologen und Nephrologen überwacht. Chirurgische Behandlung ist angezeigt für die Entwicklung von Komplikationen: Vereiterung von Zysten oder Malignität. Unter Berücksichtigung des bilateralen Prozesses sollte es organersparend sein. In einer geplanten Reihenfolge kann perkutane Punktion von Zysten durchgeführt werden, sowie ihre Exzision mit laparoskopischen oder offenen Zugang. Bei schwerem chronischem Nierenversagen sind eine Hämodialyse und eine Nierentransplantation indiziert.

Einsame Zyste der Niere. Der Entwicklungsdefekt trägt den günstigsten Verlauf und ist durch die Bildung einer oder mehrerer Zysten in der kortikalen Schicht der Niere gekennzeichnet. Diese Anomalie ist bei Menschen beiderlei Geschlechts gleichermaßen verbreitet und wird hauptsächlich nach 40 Jahren beobachtet.

Solitäre Zysten können einfach und Dermoid sein. Einsame einfache Zyste kann nicht nur angeboren, sondern auch erworben werden. Die kongenitale simple Zyste entwickelt sich aus embryonalen Sammelröhren, die ihre Verbindung mit den Harnwegen verloren haben. Die Pathogenese seiner Bildung schließt die Verletzung der Drainageaktivität der Tubuli mit der nachfolgenden Entwicklung des Retentionsprozesses und der Ischämie des Nierengewebes ein. Die innere Schicht der Zyste wird durch ein einschichtiges Plattenepithel dargestellt. Sein Inhalt ist oft serös, in 5% der Fälle hämorrhagisch. Blutung in die Zyste ist eines der Zeichen für seine Malignität.

Eine einfache Zyste ist in der Regel eine einzelne (einzelne), obwohl es mehrere, Mehrkammer, einschließlich bilateraler Zysten gibt. Ihre Größe reicht von 2 cm Durchmesser bis zu riesigen Formationen mit einem Volumen von mehr als 1 l. Am häufigsten befinden sich Zysten in einem der Pole der Niere.

Dermoide Zysten der Nieren sind extrem selten. Sie können Fett, Haare, Zähne und Knochen enthalten, die durch Röntgenaufnahmen nachgewiesen werden.

Einfache Zysten von geringer Größe sind asymptomatisch und sind ein zufälliger Befund während der Untersuchung. Klinische Manifestationen beginnen als

Abb. 5.22. Sonogramm. Zyste (1) der Niere (2)

eine Zunahme in der Größe der Zyste, und sie sind in erster Linie mit seinen Komplikationen verbunden, wie Kompression des Pyelocaliceal Systems, Harnleiter, Nierengefäße, Eiterung, Blutungen und Malignität. Es kann eine Ruptur einer großen Nierenzyste geben.

Große solitäre Zysten der Nieren sind in Form einer elastischen, glatten, beweglichen, schmerzlosen Formation tastbar. Ein charakteristisches sonographisches Symptom einer Zyste ist das Vorhandensein einer echoarmen homogenen

bei klaren Konturen ein abgerundetes flüssiges Medium in der kortikalen Zone der Niere (Abb. 5.22).

Auf den Ausscheidungs-Urogrammen, dem Multispiral-CT mit Kontrastierung und MRT, wird die Niere durch eine abgerundete dünnwandige, homogene Flüssigkeitsbildung vergrössert, das Becken-Becken-System gewissermaßen verformt und eine Ureterabweichung verursacht (Abb. 5.23). Das Becken wird gequetscht, die Tassen werden zur Seite geschoben, auseinander bewegt, mit der Verstopfung des Kelchhalses erscheint Hydrocalix. Diese Studien ermöglichen Ihnen auch, Anomalien der Nierengefäße und das Vorhandensein anderer Krankheiten zu erkennen.

Bei einem selektiven Nierenarteriogramm wird ein kontrastarmer avaskulärer Schatten einer abgerundeten Formation am Ort der Zyste bestimmt (Abb. 5.25). Die statische Nephroszintigraphie zeigt einen gerundeten radiopharmazeutischen Akkumulationsdefekt.

Abb. 5.23. CT Solitäre Zyste des unteren Pols der rechten Niere

Abb. 5.24. Multispiral-CT mit Kontrast. Mehrere segmentale Art von Nierenarterien (1), Zyste (2) und Tumor (3) der Niere

Abb. 5.25. Selektive Nierenarteriogramm. Solitäre Zyste des unteren Pols der linken Niere (Pfeil)

Die Differentialdiagnose wird mit multizystischer, polyzystotischer, hydronephröser und insbesondere neuropathischer Erkrankung durchgeführt.

Indikationen für die chirurgische Behandlung sind die Größe einer Zyste von mehr als 3 cm und das Vorhandensein von Komplikationen. Die einfachste Methode ist die perkutane Punktion der Zyste unter Ultraschallkontrolle mit Aspiration ihres Inhaltes, der zytologisch untersucht wird. Führen Sie ggf. eine Zystographie durch. Nach Entleerung des Inhalts in die Zystenhöhle werden sklerosierende Substanzen (Ethylalkohol) injiziert. Die Methode ergibt einen hohen Prozentsatz an Rückfällen, da die Zysten, die Flüssigkeit produzieren können, verbleiben.

Derzeit ist die wichtigste Behandlungsmethode laparoskopische oder retroperitoneoskopische Zystenexzision. Eine offene Operation - Lumbotomie - wird selten angewendet (Abb. 66, siehe Farbeinlage). Es wird gezeigt, wenn die Zyste eine riesige Größe erreicht, hat einen multifokalen Charakter mit einer Atrophie des Nierenparenchyms, sowie in Gegenwart seiner Malignität. In solchen Fällen wird eine Nierenresektion oder Nephrektomie durchgeführt.

Eine parapelvicale Zyste ist eine Zyste in der Region der Nierenhöhle, der Kragen der Niere. Die Zystenwand ist eng an die Nieren- und Beckengefäße anknüpfend, kommuniziert aber nicht mit ihr. Ursache für seine Entstehung ist die Unterentwicklung der Lymphgefäße der Nierenhöhle im Neugeborenenalter.

Klinische Manifestationen einer parapelvicalen Zyste sind auf ihren Ort, dh Druck auf das Becken und das vaskuläre Bein der Niere zurückzuführen. Die Patienten haben Schmerzen. Hämaturie und arterielle Hypertonie können auftreten.

Die Diagnose ist die gleiche wie bei solitären Zysten der Nieren. Differentialdiagnostisch erfolgt die Beckenausdehnung mit Hydronephrose, bei der Ultraschall und Röntgenverfahren mit Kontrastmittel der Harnwege eingesetzt werden.

Die Notwendigkeit einer Behandlung ergibt sich mit einem signifikanten Anstieg der Zyste in der Größe und Entwicklung von Komplikationen. Technische Schwierigkeiten bei der Exzision sind mit der Nähe des Beckens und der Nierengefäße verbunden.

Das Divertikel des Kelchs oder Beckens ist eine abgerundete einzelne Fluidformation, die mit ihnen in Verbindung steht und mit Urothel ausgekleidet ist. Es ähnelt einer einfachen Nierenzyste und wurde zuvor fälschlicherweise eine Tasse oder Beckenzyste genannt. Der Hauptunterschied zwischen einem Divertikel und einer solitären Zyste ist seine Verbindung durch einen engen Isthmus mit dem Abdominalsystem der Niere, der diese Formation als ein echtes Divertikel der Niere charakterisiert.

Abb. 5.26. Multispiral-CT mit Kontrast. Divertikul-Kelch der linken Niere (Pfeil)

Shechki oder Becken. Die Diagnose wird anhand der Ausscheidungsurographie und der Multispiral-CT mit Kontrastmittel gestellt (Abb. 5.26).

In einigen Fällen kann eine retrograde Ureteropiographie oder eine perkutane Divertikulographie durchgeführt werden. Basierend auf diesen Methoden ist die Botschaft des Divertikels mit dem Nierenbecken-Nierensystem eindeutig festgelegt.

Chirurgische Behandlung ist für große Größen des Divertikels und die daraus resultierenden Komplikationen indiziert. Es besteht aus Resektion der Niere mit Exzision des Divertikels.

Cup-medullären Anomalien. Spongy Niere ist eine sehr seltene Fehlbildung, die durch eine distale zystische Expansion gekennzeichnet ist

Teile der Sammelrohre. Die Läsion ist vorwiegend bilateral, diffus, aber der Prozess kann auf einen Teil der Niere beschränkt sein. Spongy Niere ist häufiger bei Jungen und hat einen günstigen Verlauf, fast ohne Beeinträchtigung der Nierenfunktion.

Die Krankheit kann für eine lange Zeit asymptomatisch sein, manchmal gibt es Schmerzen in der Lendengegend. Klinische Manifestationen werden nur mit dem Zusatz von Komplikationen (Infektion, Mikro- und Gesamthämaturie, Nephrocalcinose, Steinbildung) beobachtet. Der Funktionszustand der Nieren bleibt lange Zeit normal.

Diagnostizieren Sie spongiöse Nierenröntgenmethoden. Bei Übersichts- und Ausscheidungs-Urogrammen findet sich häufig eine Nephrokalzinose - eine charakteristische Ansammlung von Calcinaten und / oder fixierten kleinen Steinen im Bereich der Nierenpyramiden, die wie ein Gipsverband ihre Kontur betonen. In der Medulla zeigten die Pyramiden eine große Anzahl kleiner Zysten. Einige von ihnen ragen in das Lumen der Becher hinein und ähneln einer Weintraube.

Die Differentialdiagnose sollte vor allem mit der Nierentuberkulose durchgeführt werden.

Patienten mit unkomplizierter Spongiosa brauchen keine Behandlung. Die chirurgische Behandlung ist indiziert für die Entwicklung von Komplikationen: Steinbildung, Hämaturie.

Megacalix (Megakalioz) - kongenitale nicht-obstruktive Erweiterung des Kelchs, die das Ergebnis der medullären Dysplasie ist. Die Erweiterung aller Tassengruppen heißt Polymegakalix (Megapolikalikoz).

Mit Megakalix ist die Größe der Niere normal, ihre Oberfläche ist glatt. Die kortikale Schicht ist von üblicher Größe und Struktur, die Medulla ist unterentwickelt und ausgedünnt. Papillen geplättet, schlecht differenziert. Erweitert

Abb. 5.27. Exkrementisches Urogramm. Metropolit links

Becher können direkt zum Becken gehen, was im Gegensatz zur Hydronephrose normale Größe beibehält. Pie-loureteralen Segment wird in der Regel gebildet, der Ureter ist nicht verengt. Bei unkompliziertem Verlauf ist die Nierenfunktion nicht beeinträchtigt. Die Ausdehnung der Schalen ist nicht auf die Behinderung ihres Nackens zurückzuführen, wie dies bei Stein in diesem Bereich der Fall ist oder bei dem Frehlie-Syndrom (Kompression des Kelchhalses durch den arteriellen Gefäßstamm), sondern angeborenen nicht-obstruktiven.

Ultraschall, radiologische Methoden mit Kontrastmittel im Harntrakt werden für die Diagnose verwendet. Auf dem Ausscheidungs-Urogramm wird durch die Ausdehnung aller Tassengruppen bei fehlender Beckenektasie festgestellt (Abb. 5.27).

Im Gegensatz zur Hydronephrose erfordert die Megapolicose in unkomplizierten Fällen keine sofortige Besserung.