Haupt Anatomie

Abnorme Entwicklung der Nieren

Hinterlasse einen Kommentar 3.384

Nierenanomalien sind eine Pathologie der Nieren mit kongenitaler Ätiologie, die eine Verletzung der Struktur des Organs, seiner Gefäße, Lage oder Funktionalität darstellt. Als Ursache des Problems werden genetische Anomalien in der pränatalen Entwicklung oder schädliche Faktoren, denen eine schwangere Frau erlag, angesehen. Nierenmalformationen sind häufiger als alle anderen angeborenen Erkrankungen. Sie sind begleitet von ausgeprägten Symptomen und einer abnormalen Entwicklung anderer Organe, wie der Leber.

Anomalien der Nierengefäße

Pathologien der vaskulären Entwicklung sind die Ursache für eine schlechte Durchblutung des Organs. Sie führen zu Problemen des Harnabflusses aus den Nieren, weshalb sich häufig Pyelonephritis, arterielle Hypertonie, Nierenversagen und Blutungen im Organ entwickeln. Bei der Diagnose ist es wichtig, Pathologien der Nierengefäße und Tuberkulose, Erkrankungen des Blutes und der Leber usw. zu unterscheiden. Selten sind solche Defekte unabhängig, gewöhnlich werden sie von Anomalien der Niere selbst begleitet. Es gibt Anomalien der Venen und Arterien der Nieren. Nierenarterienmalformationen:

  • mehrere Schiffe;
  • Nebenarterie (sie ist bereits das Hauptgefäß und ist am oberen oder unteren Teil der Niere befestigt);
  • doppelt (zusätzliche Arterie gleicher Größe);
  • fibromuskuläre Stenose (das Lumen des Gefäßes wird aufgrund des starken Wachstums von Faser- und Muskelgewebe zu eng);
  • Kniearterie;
  • Aneurysma.
  • mehrere Venen;
  • zusätzliche Vene;
  • ringförmig links (die Gefäße treten an der Vorder- und Rückseite des Organs aus und bilden einen "Ring");
  • Extravalve der linken Nierenvene;
  • retroaortale Platzierung der linken Nierenvene;
  • Verbindung der rechten Hodenvene in das Nierengefäß.
Zurück zum Inhaltsverzeichnis

Abnormalitäten in der Anzahl der Nieren

Es gibt solche angeborenen Anomalien der Nieren:

  • Aplasie;
  • Agenesie;
  • Verdopplung;
  • Zusatzniere.
Das Fehlen oder die Unterentwicklung der Nieren ist das Ergebnis einer negativen Wirkung auf den Fötus während der Schwangerschaft oder einer nicht lebensverträglichen Genmutation. Zurück zum Inhaltsverzeichnis

Organgenese

Solche Anomalien der Entwicklung der Nieren sind das Ergebnis von genetischen Mutationen oder schädlichen Faktoren, die die Mutter während der Schwangerschaft des Kindes beeinflusst haben. Das Wesen der Anomalie ist die teilweise oder vollständige Abwesenheit eines Organs. Bilaterale Agenesie gilt als unvereinbar mit dem Leben. Babys werden normalerweise tot geboren oder sterben sofort nach der Geburt. Daher ist es wichtig, dass eine Nierentransplantation sofort durchgeführt wird. Bei einseitiger Agenesie wirkt ein Lappen der Niere in zwei. Die Krankheit kann sich während des gesamten Lebens nicht manifestieren.

Nierenaplasie und diagnostische Tests

Das Wesen der Pathologie liegt in der teilweisen Abwesenheit eines Organs. Ein Teil des Körpers entwickelt sich nicht vollständig, was seine Unfähigkeit erklärt. Alle Funktionen werden von einem gesunden Anteil ausgeführt. Wenn sie mit der Aufgabe fertig wird, kann die Person das Problem nicht bemerken, da die Symptome nicht vorhanden sind. In diesem Fall wird die Krankheit zufällig diagnostiziert, und eine Behandlung ist nicht erforderlich. Einmal jährlich muss der Patient eine Ultraschalluntersuchung durchführen und Blut- und Urintests durchführen. Es wird empfohlen, sich an eine schonende Diät zu halten und schlechte Gewohnheiten aufzugeben. Wenn ein gesunder Körper nicht in der Lage ist, mit einer doppelten Belastung fertig zu werden, gibt es Anzeichen von Nierenproblemen (Schmerzen im unteren Rückenbereich), dann wird dem Patienten eine sofortige Behandlung verschrieben.

Zusätzliche Niere

Der Defekt liegt in der angeborenen Bildung der dritten Niere. Solche Krankheiten sind extrem selten. Eine zusätzliche Niere ist ein voll funktionsfähiges Organ. Seine Struktur unterscheidet sich nicht vom Hauptkörper, es hat eine separate Blutversorgung. Größen ein bisschen kleiner. Lokalisierte zusätzliche Orgel unter der Hauptleitung. Die Krankheit stört die Person nicht. In seltenen Fällen treten Urinlecks auf. Die Pathologie wird oft zufällig im Ultraschall diagnostiziert. Blut- und Urintests zeigen einen entzündlichen Prozess. Manchmal gibt es Hinweise auf Entfernung, zum Beispiel Pyelonephritis.

Nierenverdopplung

Verdoppelung der Niere ist ziemlich häufig. Angeborene Anomalie manifestiert sich durch Verdoppelung des Organs. Die Größe dieser Niere ist größer als üblich und die oberen und unteren Teile sind getrennt. Jeder Teil ist gleich mit Blut versorgt. Die renale Pathologie kann vollständig oder unvollständig sein. Es ist fast immer nicht notwendig, Krankheiten zu behandeln, es sei denn, pathologische Prozesse verursachen Komplikationen wie Tuberkulose, Pyelonephritis usw. Diagnose: Scanning, Urographie, Zystoskopie.

Anomalien der Nierengröße

Hypoplasie ist ein pathologischer Zustand, bei dem das Organ aufgrund seiner Unterentwicklung kleiner ist als es sollte. Gleichzeitig unterscheiden sich die Funktionen und die histologische Struktur nicht, und das Lumen der Gefäße ist etwas kleiner. Typischerweise beeinflusst die Pathologie nur den Anteil der Niere. Die Therapie ist nur im Falle der Entwicklung der Komplikationen notwendig, die am häufigsten ist die Pyelonephritis.

Anomalien der Lage und Form der Nieren

Organ-Dystopie

Während der Schwangerschaft kann der Fötus das Organ in den Lendenbereich bewegen, was zu Dystopie führt. Der pathologische Prozess kann ein oder zwei Teile des Organs abdecken. Dystopie ist einer der häufigsten Defekte. Es gibt verschiedene Arten von Dystopie:

Die Bewegung der Nieren während der Entwicklung des Fötus ist eine Gefahr für Gesundheit und Unbehagen, aber keine tödliche Pathologie.

  • Lumbal (im Hypochondrium tastbar, Gefäße verlaufen senkrecht);
  • Ileum (Lokalisation in der Iliakalhöhle, mehrere Gefäße, Defekte begleitet von schmerzhaften Empfindungen im Peritoneum);
  • Becken (Lage - in der Mitte zwischen dem Rektum und der Gallenblase, die die Arbeit dieser Organe beeinflusst);
  • seltener Thorax (Lokalisation - die Brusthöhle, meist der linke Teil);
  • Kreuz (ein angeborener Defekt beinhaltet die Verschiebung von einigen der Nieren zu einem anderen für die mittlere Linie, was zu einer einseitigen Lokalisierung von beiden führt, aber das Zusammenführen ist möglich).
Zurück zum Inhaltsverzeichnis

Ursachen für eine Hufeisenniere

Die Ursachen der Pathologie liegen in der Schwangerschaft, wenn eine angeborene Mutation auftritt. Zwei Lappen der Niere wachsen mit den Enden zusammen und bilden ein "Hufeisen". Die Ultraschalldiagnostik zeigt, dass ein solches Organ unterhalb des Normalen lokalisiert ist, die Blutversorgung wird verändert, da der Ort der Akkretion Blutgefäße und Nerven zusammendrückt, wenn der Körper unangemessen ist. Das Symptom ist scharfer Schmerz. Bei dieser Pathologie der Nieren treten oft entzündliche Prozesse auf. Wenn die Entzündung chronisch wird, wird die Anomalie chirurgisch beseitigt, aber in der Regel ist keine Behandlung erforderlich.

Galette-Anomalie

Haltiforme Knospen sind Fehlbildungen, bei denen während der Schwangerschaft der Fötus 2 Lappen eines Organs aufweist, das mit medialen Rändern zusammenwächst. Lokalisation der Pathologie - die Mittellinie der Wirbelsäule im Beckenbereich oder oberhalb des Vorgebirges. Die galetenartige Niere ist bei Palpation des Abdomens fühlbar. Darüber hinaus ist das Sondieren auf gynäkologischen Stühlen möglich. Pathologische Diagnose wird durch bilaterale retrograde Pyelographie oder Ausscheidungsurographie durchgeführt. Symptome und Analysen sind ähnlich wie bei Dystopie.

Anzeichen für Beziehung Pathologie

Ursachen der Verschmelzung zurück in der Schwangerschaft. In diesem Fall wachsen bei einem Fötus 2 Lappen zu einem Organ zusammen. Anomalie bezieht sich auf das Gemeinsame. Meistens entwickelt es sich parallel zur Dystopie. Statistiken weisen auf eine größere Exposition gegenüber dem männlichen Teil der Bevölkerung hin. Ein Symptom der Krankheit sind Schmerzsyndrom und Nierenentzündung. Ein charakteristisches Merkmal ist das getrennte Funktionieren der gespleißten Anteile. Sie sind mit ihren eigenen Harnleitern und Filtermechanismen ausgestattet. Arten von Anomalien:

  • L-förmige Niere (die Spitze eines Lappens verschmilzt mit der Unterseite des anderen, verdreht sich entlang der Lappenachse);
  • Hufeisen;
  • S-förmig (die Spitze eines Lappens verschmilzt mit der Unterseite des anderen);
  • Galete
Zurück zum Inhaltsverzeichnis

Strukturanomalien

Angeborene Erkrankungen der Nieren bei Kindern können sich als strukturelle Anomalien manifestieren. Wenn der Fötus während der fetalen Entwicklung von teratogenen Faktoren (Drogen, Narkotika etc.) betroffen ist, ist eine Veränderung der Nierenstruktur möglich. Als Folge wird die Bildung und Ausscheidung von Galle im Körper gestört, was die Ursache für häufige Entzündungen ist. Die Krankheit kann nur chirurgisch behandelt werden. Varianten von Anomalien:

Organ Dysplasie

Renale Dysplasie ist ein Zustand, in dem das Organ kleiner als normale Größe ist, die bereits während der intrauterinen Entwicklung eingebaut wird. Dies betrifft die Struktur des Parenchyms und die Funktionalität des Organs. Mögliche Dysplasien:

  • rudimentäre Niere (Entwicklung des Organs stoppt in der Frühschwangerschaft; statt des Organs wird eine kleine Menge Bindegewebe in Form einer Kappe auf dem Ureter sichtbar gemacht);
  • Zwerg (die Größe des Organs ist viel kleiner als gewöhnlich, es kann keinen Harnleiter geben).
Zurück zum Inhaltsverzeichnis

Multicystosis

Multicystosis ist der vollständige Ersatz von Nierengewebe durch Zysten. Typischerweise betrifft die Pathologie nur einen Teil des Organs. Das Problem tritt auf, wenn im Laufe der vorgeburtlichen Entwicklung der Ausscheidungsapparat nicht gelegt ist. Urin wird nicht eliminiert, sondern akkumuliert, was zum Ersatz des Parenchyms durch zystische Formationen und Bindegewebe führt. Das Nierenbecken ist verändert oder gar nicht. Die Krankheit ist nicht erblich, meistens wird sie zufällig entdeckt. Sondieren durch den Bauch ist möglich, besonders wenn gleichzeitig Hypoplasie entwickelt wird.

  • dumpfer Schmerz in der Lendengegend;
  • ein leichter Temperaturanstieg;
  • Urinanalyse zeigt keine Abweichungen der Parameter;
  • Blähungen;
  • auf Ultraschall zeigt eine Veränderung der Struktur des Körpers.
Zurück zum Inhaltsverzeichnis

Politistose

Im Falle des polyzystischen Parenchyms wird das Parenchym durch eine große Anzahl von Zysten ersetzt, die sich in der Größe unterscheiden. Die Pathologie wird oft von polyzystischer Leber, Pankreas und anderen Organen begleitet. Die Krankheit ist erblich, so ist es notwendig, alle nahen Verwandten des Patienten, besonders schwangere Frauen zu untersuchen. Oft betrifft es beide Lappen. In diesem Fall klagt der Patient über dumpfe Rückenschmerzen, ein beständiges Verlangen zu trinken, Erschöpfung usw. Die Pyelonephritis beginnt fast immer. Im Laufe der Zeit entwickeln sich Nierenatrophie und Nierenversagen. Für die Diagnose der Pathologie werden die folgenden Methoden verwendet:

  • Ultraschalldiagnostik;
  • Urinanalyse (Leukozytose);
  • CT-Scan;
  • Röntgenuntersuchung.
Zurück zum Inhaltsverzeichnis

Isolierte Zysten

Zystische Formationen können single sein. Sie werden einfache solitäre Zysten genannt. Sie sind auf der Oberfläche des Körpers oder in seinen Abteilungen lokalisiert. Der Tumor ist rund oder oval. Die Zyste ist angeboren oder erworben. Mit der Zeit wächst es, was zu Atrophie und gestörter Organfunktion führt. Die Pathologie wird von dumpfen Schmerzen in der Lendengegend, einer Vergrößerung des Organs usw. begleitet. Diagnostizieren Sie das Problem bei einer Ultraschall- oder Röntgenuntersuchung. Als eine therapeutische Prozedur wird eine Punktierung oder eine Operation durchgeführt, um die Neoplasmawände herauszuschneiden.

Anomalien der Medulla

Mögliche Anomalien der Medulla:

  • Megacalis ist eine angeborene Krankheit, bei der sich der Becher diffus ausdehnt;
  • Polymegakalis - eine Krankheit, bei der mehrere Tassen vergrößert sind;
  • schwammige Niere - ein pathologischer Zustand des Körpers, wenn die Nierentubuli stark erweitert sind und der Körper wie ein Schwamm aussieht.
Zurück zum Inhaltsverzeichnis

Anomalien des Nierenbeckens und des Harnleiters

  • abnorme Lokalisation (Ektopie des Lochs, Rektokavus);
  • Anomalien der Struktur und Form (shtoporopoobraznaya, Hypoplasie, Stenose);
  • zusätzlicher Harnleiter;
  • Einengung (stört den normalen Gallenfluss);
  • Ausdehnung, zum Beispiel, Ureterozele, Dilatation, Megaloureter.

Anomalien der Entwicklung des Beckens können in einer unvollständigen Verdoppelung bestehen (das Becken und die Harnleiter verdoppeln sich, aber vor der Blase gehen sie ineinander über) oder eine vollständige Bifurkation (2 Harnleiter führen zur Blase). In diesem Fall ist die Pathologie einseitig und bilateral. Das Problem kann durch Urinanalyse und bakteriologische Untersuchung von Urinsediment diagnostiziert werden. Behandeln Sie die Krankheit chirurgisch.

Abnorme Entwicklung der Nieren

. oder: Nierenfehlbildungen

Anomalien der Entwicklung der Nieren sind angeborene (in utero entstehen) Störungen der Struktur oder Funktion der Nieren. Sind die häufigsten Anomalien aller angeborenen Fehlbildungen.

Symptome von Nierenanomalien

  • Bei einem Defekt in einer Niere können keine Symptome auftreten.
  • Schmerzen in der Lendengegend (Ziehen, konstant).
  • Erhöhter Blutdruck.
  • Anfälle von "Koliken" - scharfe, periodische Schmerzen in der Lendengegend.
  • Hämaturie (Vorhandensein von Blut im Urin).
  • Wechselnden Urin (es wird trüb, die Farbe von "Fleisch-Slop" schaumig).
  • Erhöhte Körpertemperatur, Schüttelfrost.
  • Neigung zu Ödemen.
  • Varikozele (Krampfadern).
  • Durst.
  • Kopfschmerzen.

Formulare

Gründe

  • Genetische Krankheiten (Verstöße gegen den genetischen Apparat der Zelle, Zusammenbrüche auf der Ebene der Gene).
  • Schädliche Faktoren, die den Fötus während der Schwangerschaft beeinflussen. Am häufigsten:
    • Medikamente (ACE-Hemmer (Substanzen, die Gefäße entspannen und Druck reduzieren));
    • Rauchen, Alkohol- und Drogenkonsum durch die Mutter;
    • physikalische Faktoren (erhöhte Temperaturen, ionisierende Strahlung).

Nephrologe wird bei der Behandlung von Krankheiten helfen

Diagnose

  • Analyse von Beschwerden (Wann (vor wie langer Zeit) traten Schmerzen in der Lendengegend auf, wie hoch ist ihre Häufigkeit, gibt es einen Anstieg des Blutdrucks, was ist der Erfolg seiner Medikamentenreduktion, Temperaturerhöhung, etc.).
  • Analyse der Geschichte des Lebens (Krankheit in der Jugend, das Vorhandensein von chronischen Erkrankungen der Harnwege, Herz-Kreislauf-Systeme, chronische Erkrankungen der nächsten Angehörigen).
  • Urinanalyse - Urintestung auf das Vorhandensein von roten Blutkörperchen (rote Blutkörperchen), Leukozyten (weiße Blutkörperchen, Immunzellen), Protein, Glukose (Blutzucker), Bakterien, Salze usw. Ermöglicht das Erkennen von Entzündungszeichen in den Organen des Urogenitalsystems.
  • Blutbild - Zählung der Erythrozyten, Leukozyten, Blutsenkungsgeschwindigkeit (ESR) - die Zeit, während der sich die Erythrozyten am Boden des Röhrchens absetzen. Ermöglicht Ihnen, das Vorhandensein des Entzündungsprozesses und des Zustands des Immunsystems des Körpers zu beurteilen.
  • Blutdruckmessung. Erhöhte Blutdruckwerte deuten auf eine erhebliche Schädigung der Nieren vor dem Hintergrund des vesikoureteralen Refluxes hin.
  • Palpation (Palpation) der Nieren. Normalerweise ist es nicht möglich, die Nieren durch das Abdomen zu untersuchen, aber im Falle ihrer Zunahme aufgrund eines beeinträchtigten Harnabflusses stehen die Nieren zur Palpation (Palpation) zur Verfügung.
  • Ultraschalluntersuchung (Ultraschall) der Nieren - Beurteilung der Größe, Lage der Nieren, ihrer Struktur, Zustand des Becken-Becken-Herstellungssystems (Urinextraktions- und Akkumulationssystem), Nachweis von Steinen, Zysten (Formationen in Form von Blasen, die Flüssigkeit enthalten).
  • Ultraschalluntersuchung (Ultraschall) der Nieren mit Doppler - eine Studie der Durchblutung in den Nierenarterien.
  • Ausscheidende Urographie (Injektion eines Kontrastmittels in eine Vene, Aufnahmen der Nieren zu verschiedenen Zeiten der Ausscheidung des Kontrastmittels) - ermöglicht es Ihnen, die Arbeit der Nieren, den Zustand des Becken-Becken-Systems, das Vorhandensein von Steinen oder Hindernisse für den Abfluss von Urin zu bestimmen.
  • Multislice-Computertomographie (CT) - ermöglicht es Ihnen, die Größe, Struktur der Nieren, ihre Gefäße, das Vorhandensein von Steinen, Zysten usw. zu beurteilen.
  • Magnetresonanztomographie (MRT) - ermöglicht die Beurteilung der Größe, Struktur der Nieren, ihrer Gefäße, der Anwesenheit von Steinen, Zysten usw.
  • Angiographie der Nierengefäße - die Einführung eines Kontrastmittels in die Nierenarterie, um ihre Position, ihren Durchmesser und ihre Struktur zu bestimmen.

Behandlung von Nierenanomalien

  • Nierenzystenpunktionen (Formationen in Form von Blasen, die eine Flüssigkeit enthalten) - Punktieren einer Nierenzyste und Entfernen von Flüssigkeit aus der Höhle.
  • Angioplastie der Nierenarterie (Schwellung eines speziellen "Ballons" in der Nierenarterie zur Erweiterung des Lumens).
  • Nierenarterienstent (Einführung und Eröffnung eines speziellen Stents (Metallgerüst) in der Nierenarterie zur Erweiterung des Lumens).
  • Kunststoff (Wechsel) des pelv-ureteren Segments (Übergang von Nierenbecken und Harnleiter) bei Stenose (Reduktion des Lumens) mit zusätzlichen Nierenarterien.
  • Nephrektomie (Nierenentfernung).

Komplikationen und Konsequenzen

  • Hydronephrose ist eine Erweiterung der kollektiven Strukturen (der Teil der Niere, in dem der fertige Urin fließt (das Nierenbecken der Niere)).
  • Akute oder chronische Pyelonephritis (bakterielle Entzündung des Nierenbeckensystems).
  • Die Bildung von Nierensteinen (Urolithiasis).
  • Blutungen aus den Harnwegen.
  • Nierenatrophie (Ersatz von Narbengewebe der Niere, das keinen Urin produziert).
  • Vasorenale Hypertonie (anhaltender Anstieg des Blutdrucks über 140/90 mm Hg (Millimeter Quecksilber), der schwierig zu behandeln ist).
  • Chronisches Nierenversagen (Verletzung aller Nierenfunktionen, die zum Abbau von Wasser, Salz, Stickstoff und anderen Stoffwechselarten führen).

Prävention von Nierenanomalien

  • Diäten (Verringerung der Menge an fettigen und proteinhaltigen Lebensmitteln, Verzehr von Gemüse, Getreide, Obst, Begrenzung der Salzaufnahme (2-3 Gramm pro Tag));
  • Einnahme von Antihypertensiva (Medikamente, die den Blutdruck senken);
  • nehmen antibakterielle Medikamente (Medikamente, die zum Tod oder zum Stillstand des Bakterienwachstums beitragen).

Fortgeschritten

  • Quellen
  • "Urologie: nationale Führung" ed. N.A. Lopatkina. - M.: "GEOTAR-Media", 2009.
  • "Urologie von Donald Smith", hrsg. E. Tanago. - M.: "Praxis", 2005.

Kapitel 3. NIERENENTWICKLUNGEN

3.1. Quantitätsanomalien

Die Häufigkeit der Nierenagenesie beträgt 1: 1000 Neugeborene. Zur gleichen Zeit sind das Organ und sein Bein, die Gefäße mit dem Harnleiter, abwesend. Bilaterale Agenesie (Arsenia), mit dem Leben unvereinbar, ist 4-5 Mal weniger häufig. Dieser Defekt wird gewöhnlich mit Fehlbildungen der Genitalorgane, des Rektums, des Anus und des Rückenmarks kombiniert (Anomalien, die Duhamel im "kaudalen Regressionssyndrom" kombiniert). Die einseitige Nierenagenesie ist lange klinisch asymptomatisch, wobei die einzige Nierenkompensation hypertrophisch ist und die Ausscheidungsfunktion voll ausschöpft. Eine erhöhte Belastung einer einzelnen Niere trägt jedoch zur Entwicklung von Komplikationen wie Pyelonephritis und Urolithiasis bei. Die Erkrankung wird nach Ultraschall, Ausscheidungsurographie, CT und Angiographie diagnostiziert. Konservative Behandlung von Makel wird im Falle der Addition von Komplikationen durchgeführt.

Zusätzliche Niere ist eine seltene Anomalie. Die Weltliteratur beschreibt Fälle von drei oder vier Nieren, die vollständig voneinander isoliert sind. Die Nebenniere hat ein eigenes Gefäßnetz, faserige und fettige Kapseln sowie den Harnleiter, der in den Harnleiter der Hauptniere mündet oder sich mit einem unabhängigen Mund in der Blase öffnet. Ein Defekt wird gewöhnlich während einer urologischen Untersuchung diagnostiziert, die bei der Entwicklung verschiedener Komplikationen (wie sekundäre Hydronephrose, Urolithiasis, Tumorbildung und Harninkontinenz) durchgeführt wird. Bei persistierender Pyelonephritis, die einer medikamentösen Behandlung nicht zugänglich ist, wird empfohlen, die betroffene Nebenniere zu entfernen.

3.2. POSITION ANOMALIEN

Bei Kindern werden am häufigsten Fehlbildungen der Nierenposition diagnostiziert. Da die Entwicklung von der Beckenhöhle zu

Die Lendenregion der Niere kann in jeder Phase des Aufstiegs eine feste Position einnehmen. Darüber hinaus bleibt seine Rotation immer unvollständig, was als Kriterium für die Differentialdiagnose der renalen Dystopie bei Nephroptose dient. Dystopie tritt mit einer Häufigkeit von 1: 800 Neugeborenen auf. Becken-, Becken-, Lenden-, Brust- und Kreuzdystopie werden unterschieden.

Eine Beckendystopie ist selten, aber ihre klinische Bedeutung ist signifikant. Bei schwerer Beckendystopie liegt die Niere tief: bei Jungen zwischen Rektum und Blase, bei Mädchen zwischen Rektum und Uterus. Der obere Pol der Niere ist mit Peritoneum bedeckt, der untere Pol liegt auf dem Zwerchfell. Vielleicht die Verschmelzung von dystopischen Knospen. Der Schmerz ist in der Regel bei allen Patientinnen anwesend. Konstante oder intermittierende Schmerzen sind im Unterbauch lokalisiert. Bei jugendlichen Mädchen fällt das Schmerzsyndrom oft mit der Periode der Menstruation zusammen. Bei der Hälfte der Patienten wird der Verlauf der Beckendystopie durch sekundäre Hydronephrose erschwert. Infolge der Kompression dystopitscheskogo der Niere der Behälter der unteren Gliedmaßen ist der Beitritt der vasomotorischen Verstöße möglich. Bei der rektalen Untersuchung der Niere wird eine tumorartige Formation in der Beckenhöhle festgestellt. Die Diagnose wird durch Ultraschall und Ausscheidungsurographie bestätigt. Die Behandlung zielt auf die Rehabilitation der Pyelonephritis und die Wiederherstellung einer adäquaten Urodynamik ab. Die ungewöhnliche Topographie und Vaskularisierung eines solchen abnormalen Organs macht die Becken-Nierenoperationen technisch sehr komplex, was die Anzahl der organerhaltenden rekonstruktiven Operationen minimiert.

Bei ilealer Dystopie befindet sich die Niere unter dem Iliumkamm (Abb. 2). Die Niere hat immer eine abgeflachte Form und perirenale Fasern fehlen. Nierenarterien erstrecken sich von der A. iliaca communis, meist multipel. Klinisch manifestiert sich der Defekt im Abdominalschmerzsyndrom, das durch den Druck der dystopischen Niere auf den Nervenplexus und urodynamische Störungen verursacht wird. Schmerzen können auch mit mechanischer oder reflektorischer Motilität des Gastrointestinaltraktes (GIT) assoziiert sein und werden von Übelkeit, Erbrechen, Aufstoßen und ähnlichen Symptomen begleitet. Die typischsten Komplikationen sind sekundäre Hydronephrose und sekundäre chronische Pyelonephritis. Die Diagnose der Krankheit umfasst allgemeine Blut- und Urintests, spezielle urologische Untersuchungen, Ultraschall und

Urethrale Ureographie. Die Behandlung besteht in der Rehabilitation von Pyelonephritis, Operationen werden bei Patienten mit schwerer hydronephrotischer Transformation gezeigt.

Abb. 2. Iliac Dystopie der rechten Niere (retrograde Pyelographie)

Bei lumbaler Dystopie ist die Niere in der Lendenregion typischerweise niedrig. Es ist charakteristisch, dass die arteriellen Gefäße der Niere von der Aorta unterhalb der Normalen ausgehen, etwa auf der Höhe der II-III-Lendenwirbel. Die Niere ist um die Längsachse rotiert, ihr Becken steht nach ventral. Im Falle einer lumbalen Dystopie der Niere entsteht die Notwendigkeit einer chirurgischen Behandlung bei Verbindungskomplikationen oder begleitenden Anomalien.

Thoraxdystopie ist eine Anomalie, bei der sich die Niere in der Brusthöhle über dem Zwerchfell befindet (Abb. 3). Dieser Defekt, der normalerweise keine schmerzhaften Empfindungen beim Patienten verursacht, wird durch Röntgenuntersuchung festgestellt. Die für alle notwendige Exzertory-Urographie ermöglicht die Vermeidung von Diagnosefehlern.

Abb. 3. Thoraxdystopie der linken Niere (Ausscheidungsurographie)

krank mit abgerundeten Schatten über dem Zwerchfell. Im Gegensatz zu anderen Arten der Dystopie in Thoraxdystopie liegt die Länge des Ureters über der Norm und die Nierengefäße gehen etwas höher. Dieser Defekt bedarf keiner besonderen Behandlung. Die chirurgische Behandlung wird nach Indikationen durchgeführt.

Cross-Dystopie ist ein Zustand, bei dem beide Nieren auf einer Seite der Wirbelsäule liegen und der untere Ureter die Wirbelsäule kreuzt und an der üblichen Stelle in die Blase mündet (Abb. 4). Die Blutversorgung der Nieren mit diesem Defekt ist sehr variabel. Kreuzdystopie wird in der Regel von einer Nierenfusion begleitet. Klinische Manifestationen von Anomalien sind nicht spezifisch. Die Diagnose wird nach Ausscheidungsurographie, retrograder Pyelographie und Nierenangiographie durchgeführt. Im Falle einer Hydronephrose oder Urolithiasis wird eine der Nieren einer chirurgischen Behandlung unterzogen.

Abb. 4. Kreuzdystopie der linken Niere (Ausscheidungsurographie)

3.3. ANOMALIEN DER GRÖSSE

Aplasie - das Fehlen eines Organs unter Beibehaltung seines Beines. Ein Defekt wird in der frühen Embryonalperiode vor der Bildung von Nephronen gebildet. Klinisch zeigt sich der Defekt nicht. Die Erkrankung wird nach Ultraschall, Ausscheidungsurographie, CT, Nierenangiographie und retrograder Pyelographie diagnostiziert. Es besteht keine Notwendigkeit für eine Behandlung.

Die Hypoplasie ist eine kongenitale Reduktion der Niere, verbunden mit einer gestörten Entwicklung des metanephrogenen Blastems infolge unzureichender Blutversorgung (Abb. 5). Makroskopisch stellt das Organ die Niere in Miniatur dar, aber die histologische Untersuchung deckt in der Regel Verletzungen auf, die mit Oligonephronie oder dysplastischen Prozessen im Nierengewebe verbunden sind. Klinisch kann sich der Defekt nicht manifestieren. Die Diagnose erfolgt nach Ultraschall, Ausscheidungsurographie, Angiographie, Doppler und Nephroszintigraphie. Schwierigkeiten ergeben sich bei der Differentialdiagnose einer hypoplastischen Niere mit sekundärer faltiger Niere. Bei Hypoplasie wird das Kaliber von Blutgefäßen im Nierenstiel und in der Niere gleichmäßig reduziert, während bei sekundären Falten Falten entstehen

Abb. 5. Hypoplasie der linken Niere (diagnostisches Retropneumoperitoneum)

im normalen Kaliber der renalen Pedikelgefäße ist der Durchmesser der renalen Gefäße stark reduziert, sie sind falsch lokalisiert, ihre Anzahl in der Kortexsubstanz ist ebenfalls reduziert.

Ein eindeutiger diagnostischer Wert ist die Berechnung der Becher auf dem Ausscheidungs-Urogramm. Normalerweise sind es in der Regel etwa zehn, mit Nierenhypoplasie weniger als fünf. Aufgrund der geringen Menge an Bindegewebe im Parenchym hat die hypoplastische Niere mit Ultraschall nicht den Glanz einer runzligen Niere.

In einer Radioisotopenstudie wird der normale parenchymale Transport des Arzneimittels nachgewiesen. Die einseitige Hypoplasie äußert sich häufiger in Symptomen der sekundären Pyelonephritis, die bilaterale Hyperplasie äußert sich in renaler Hypertonie. Bei erfolgloser antibakterieller und blutdrucksenkender Therapie wird auf eine operative Behandlung zurückgegriffen. Die Operation der Wahl in einem einseitigen Prozess ist Nephrektomie, aber es ist kontraindiziert bei der Erkennung von nephrosclerotic Veränderungen in der kontralateralen Niere. Beim vesikoureteralen Reflux in der hypoplastischen Niere zeigt sich eine Antirefluxchirurgie.

3.4. ANOMALIEN DER BEZIEHUNGEN

Anomalien der Beziehung - verschiedene Varianten der Fusion zwischen beiden Nieren. In Abhängigkeit von der Beziehung der Längsachsen der Nieren ist es üblich, S-förmige, L-förmige, I-förmige, galetoobrazny und hufeisenförmige Deformitäten der Nieren zu unterscheiden.

S-, L-, I-förmige Deformationen entstehen durch Verschmelzung des oberen Pols einer Niere mit dem unteren Pol der anderen (Abb. 6). Die Häufigkeit dieser Anomalien beträgt 1: 5000 Neugeborene. In der Regel fließen die Harnleiter an der üblichen Stelle in die Blase. Aufgrund topographischer Merkmale können derartige Anomalien eher Abdominalschmerzen manifestieren. Die charakteristischsten Komplikationen dieser Defekte:

• Verletzungen der Urodynamik eines der Becken-Ureter-Segmente (LMS).

Abb. 6. S-förmige Deformität der Nieren (Ausscheidungsurographie)

Die Diagnose erfolgt mittels Ultraschall, Ausscheidungsurographie und retrograder Pyelographie. Manchmal ist eine Nierenangiographie indiziert. Die chirurgische Behandlung besteht in der Kieferoperation nach den Indikationen.

Die galetenartige Niere kommt mit einer Häufigkeit von 1:26 000 Neugeborenen vor. Diese Art von Anomalie entsteht durch Verschmelzung der beiden Nierenpolen oder ihrer medialen Flächen vor Beginn der Rotation. Danach wird der Aufstieg der Niere unmöglich. Die galetenförmige Niere befindet sich im Becken. Der Nierenkragen im üblichen Sinne des Wortes existiert einfach nicht, da Becken und Ureter vor der Nierenmasse liegen und die Gefäße entlang ihrer Rückenfläche in die Niere gelangen. Jede Hälfte der Niere hat ihren eigenen Harnleiter. Bei einer solchen Anomalie ist die Wahrscheinlichkeit der Zugabe von entzündlichen Komplikationen hoch; Die Behandlung ist konservativ.

Abb. 7. Blasen-Ureter-Reflux zu einer Hufeisenniere (Mikrozystographie)

Im Fall einer Hufeisenniere wachsen die Nieren mit den gleichen Polen zusammen (in 90% der Fälle - die unteren). Defekt tritt mit einer Häufigkeit von 1: 400 Säuglingen auf. Die Hufeisenniere ist oft ektopisch, ihr Isthmus befindet sich auf Höhe des IV. Oder V. Lendenwirbels. Die Nierenarterien verlassen gewöhnlich die Aorta, aber das Niveau ihrer Entladung ist niedriger, je ausgeprägter die Nierenektopie. Aufgrund der geringen Mobilität ist die Hufeisenniere anfälliger für Verletzungen. Es ist charakteristisch, dass die Harnleiter mit diesem Defekt durch das Parenchym gebogen sind, was zu Verletzungen der Urodynamik auf der Ebene des LMS führt (Abb. 7). Häufige Komplikationen:

• Hydronephrose einer der Hufeisennierenhälften;

Eine gesunde Hufeisenniere manifestiert sich manchmal durch schmerzhafte Empfindungen im Unterleib aufgrund der Kompression anderer Organe.

Gelegentlich wird das sogenannte Cava-Syndrom (Kompressionssyndrom der unteren Hohlvene) beobachtet. Die Diagnose der Anomalie basiert hauptsächlich auf Ultraschall- und Ausscheidungsurographie. Die informativste durchgeführte Angiographie. Konservative Behandlung zielt darauf ab, den entzündlichen Prozess zu beseitigen. Indikationen für die Operation sind ausgeprägte hydronephrotische Transformation und Nephrokulose. Mit der weit verbreiteten Einführung der Lithotripsie in die Kinderpraxis ist es für diese Indikationen immer seltener notwendig, auf eine Operation zurückzugreifen.

3.5. Strukturanomalien

Die Verdoppelung der Nieren wird auch als Fehlbildung des Beckens und des Harnleiters bezeichnet, dh als abnormale Entwicklung der Harnleiterknospe. Dieser Zustand bedeutet das Vorhandensein von zwei Segmenten in der Niere, die eine autonome Blutversorgung und einen eigenen oberen Harntrakt haben. Dies ist eine häufige Abnormalität des Harnsystems bei Kindern: seine Häufigkeit erreicht 1: 150 Neugeborene (Mädchen sind 2 mal häufiger betroffen als Jungen). Das Auftreten eines Defekts ist mit der Spaltung der Ureterknospe verbunden, bevor sie in das metanephrogene Blastem anwächst. Das obere Segment der Doppelniere wird von der oberen Tassengruppe entleert und macht etwa ein Drittel des gesamten Nierenparenchyms aus, das untere Segment wird von der mittleren und unteren Tassengruppe entleert. Es gibt vollständige und unvollständige Verdoppelung der Nieren. Für

Die unvollständige Verdopplung ist durch eine Verdopplung der oberen Harnwege an der gleichen Uretermündung gekennzeichnet (Abb. 8). Die Konfluenz von Doppel-Ureteren kann auf verschiedenen Ebenen lokalisiert sein.

Abb. 8. Unvollständige Verdoppelung der rechten Niere (Ausscheidungsurographie)

Klinisch zeigt sich diese Anomalie nicht, wenn sie nicht von einer Obstruktion in den Becken-Ureter- oder Ureter-Vesikular-Segmenten, vesikoureteralen oder interurinen Reflux begleitet wird. Die Erkrankung wird nach Ultraschall, Ausscheidungsurographie, Zystoskopie und Zystographie diagnostiziert. Defekte werden nur mit der Entwicklung von Komplikationen behandelt. Nach den Aussagen der Patientinnen führen die Häminokardiographie oder die intrauterine Anastomose mit der Obstruktion des LMS und der Harnleiter-vesikulären Artikulation durch. Bei einer vollständigen Verdopplung der Blase befinden sich auf einer Seite zwei Uretermündungen, die untereinander liegen. Die Uretermündung des oberen Segments ist immer tiefer und medialer als die andere (Weigert-Meier-Gesetz). Neben der sekundären Pyelonephritis gehören zu den typischen Komplikationen dieser Pathologie

Rückfluss. In den meisten Fällen wird es zum Ureter des unteren Segments (dh zum oberen Mund) geschickt. Die Behandlung der Krankheit besteht in der Rehabilitation von Pyelonephritis und der Durchführung von Antireflux-Operationen nach Indikationen.

Zystische Anomalien der Nieren treten mit einer Häufigkeit von 1: 250 Neugeborenen auf. Es gibt verschiedene Arten solcher Defekte. Die Polyzystik ist eine hereditäre und immer bilaterale Anomalie, die sich durch frühzeitige und unsachgemäße Verbindung der Filtrations-Resorptions- und Harnapparat der Niere (Tubuli der Nephrone und Sammelröhrchen) entwickelt, was zu Harnretention in den proximalen Bereichen der Nephrone mit anschließender Erweiterung der blind endenden Tubuli und Bildung von sie Zysten. Die polyzystische Nierenerkrankung wird oft mit polyzystischen anderen Organen kombiniert. Der Verlauf der Erkrankung hängt von der Anzahl des intakten Nierenparenchyms ab. Bei einem günstigen Verlauf der Pathologie ist der Defekt oft asymptomatisch. Wenn sich der sekundäre pyelonephritische Prozess entwickelt, treten arterielle Hypertonie und Hämaturie auf, beginnt sich chronisches Nierenversagen (CNI) zu entwickeln. Bei Palpation des Abdomens werden stark schmerzhafte, vergrößerte, noduläre Nieren festgestellt. Bei Ultraschalluntersuchungen und Ausscheidungs-Urogrammen werden vergrößerte, ungleichmäßige Schatten der Nieren festgestellt, das Kollektorsystem wird durch Zystenkompression fragmentarisch gedehnt, das Becken ist intrarenal und nach medial verschoben. Manchmal werden retrograde Pyelographie und Angiographie durchgeführt, um die Diagnose zu klären; Radioisotop-Diagnosemethoden können den Bereich des funktionierenden Parenchyms quantifizieren. Konservative Behandlung zielt darauf ab, Infektion zu bekämpfen, Anämie und Bluthochdruck zu korrigieren, sowie Nierenversagen zu minimieren. Mit dem Fortschreiten der chronischen Nierenerkrankung ist die Prognose ungünstig.

Bei der Multicystosis handelt es sich um einen einseitigen Defekt, der aufgrund des Fehlens einer Markierung der Ureterknospe entsteht, während der Filtrations-Reabsorptions-Apparat des Metanephros beibehalten wird. Bis zur Geburt des Kindes ist die multizystische Niere frei von Parenchym. Typischerweise wird ein Defekt mit Ultraschall diagnostiziert. Die Behandlung besteht aus einer Nephrektomie der Niere, die ausschließlich aus Zysten und fibrösem Gewebe ("Weintraube") besteht. Nach literarischen Daten ist eine spontane Resorption von multizystischen Nieren während des Lebens des Organismus möglich.

Solitäre Zyste der Niere in der Kindheit ist ungewöhnlich. Die Zyste entwickelt sich aus Keimkanälchen, die den Kontakt verloren haben

mit Harnwegen, so dass die Solitärzyste nicht mit dem Becken kommuniziert wird. Die Retention von Urin in der Zyste führt zu seinem Wachstum, Schmerzsyndrom und perifokalen Atrophie des Nierenparenchyms. Kleine Zyste ist asymptomatisch. Mögliche Komplikationen: Zystenvereiterung und Malignität in der Wand der Zyste. Die Diagnose wird nach der körperlichen Untersuchung, Ultraschalluntersuchung und Ausscheidungsurographie gestellt. Die Behandlung besteht aus einer Punktion der Zyste (offen intraoperativ, laparoskopisch oder perkutan) und deren Aushärtung durch Verabreichung von Alkohollösungen oder 3% iger Natriumtetradecylsulfatlösung (Trombovar ♠). Es gibt multilokuläre (Mehrkammer-) Zysten. In solchen Fällen ist eine chirurgische Behandlung erforderlich: Empfehlen der Exfoliation der Zyste mit Exzision der Wände, Gerinnung der Parenchymwände und Tamponade der Hohlräume mit Paranephrie oder trockenen Proteinpräparaten (blutstillender Schwamm, Tachocomb Ñ ¤).

Die spongiöse Niere ist eine seltene kongenitale Anomalie, in deren Genese noch viel unklar ist, aber es wird vermutet, dass die Entwicklung der Anomalie mit der Ausdehnung und Bildung mehrerer kleiner Zysten aus den Sammelröhren verbunden ist. Klinisch kann sich eine spongiöse Niere als Proteinurie, Erythrozyturie oder Leukozyturie manifestieren. Die Diagnose wird nach den Ergebnissen der Ausscheidungsurographie (pathognomonisches Symptom - "ein Blumenstrauß" im Bereich der Pyramiden) gestellt. In Abwesenheit von Komplikationen der Behandlung wird nicht durchgeführt.

Alles über Nierenanomalien im menschlichen Körper

Anomalien der Nierenentwicklung sind Störungen der anatomischen Struktur von Organen, die während der fetalen Entwicklung auftreten.

Epidemiologie

In den letzten Jahrzehnten gab es eine Zunahme des Auftretens von Nierenanomalien, insbesondere in entwickelten Regionen der Welt.

Statistiken der Weltgesundheitsorganisation geben an, dass etwa 4% der Kinder im Alter von 0 bis 3 Monaten an dieser Pathologie leiden, etwa 0,9% der Krankheit aufgrund eines Genabbaus, 0,6% - einer chromosomalen Natur.

Ungefähr 3% sind angeborene Fehlbildungen, die auf nachteilige äußere Faktoren auf den Embryo zurückzuführen sind.

Etwa die Hälfte der Fälle der Ätiologie angeborener Fehlbildungen ist unbekannt. Dies sind Einzelfälle, die zufällig auftreten und in zukünftigen Generationen wiederholt werden können.

Denn ein Viertel der Anomalien ist durch Multifaktorialität gekennzeichnet, die die Wechselwirkung von äußeren Einflüssen und genetischer Information zeigt.

Etwa 15% der Defekte sind ausschließlich mit der äußeren Umgebung assoziiert, bei 25% gibt es nur eine genetische Ätiologie.

Eine Bildungsfehlbildung tritt während der Körperlegung ungefähr in der dritten bis zehnten Woche der Embryogenese auf. Diese Veränderungen treten auf allen Ebenen des Körpers auf.

Fetale Pathologien des Harnsystems sind ziemlich häufig und machen etwa 45% aller registrierten Tiere aus.

Klassifizierung

Die Vielfalt der Nierenanomalien führte zur Schaffung einer Klassifikation:

  • Quantitätsanomalien (zusätzlich, Aplasie, Verdoppelung des Nierenbeckens);
  • Größenanomalien (Zwergniere);
  • Anomalie der Lage und Form der Nieren (Dystopie und Adhäsion);
  • kongenitale Zysten;
  • vaskuläre Anomalien.

Nierenverdopplung

Diese Entwicklungspathologie wird als eine Art quantitative Anomalie betrachtet. Diese Art kommt am Zusammenfluss einer zusätzlichen Knospe und einer normalen Niere vor, die visuell durch eine Furche voneinander abgegrenzt sind.

Jeder hat einen individuellen Zufluss - Blutabfluss und Harnleiter.

Die Manifestationen von Anomalien der Nieren umfassen auch Bereiche der Überlagerung von Blutgefäßen. Diese Merkmale können ein- und zweiseitig sein.

Eingeschränkte Nierenposition

Die Ursache ist eine Verletzung der Bewegung des Körpers von der Beckenhöhle in den unteren Rückenbereich.

Die Rotation tritt auf, wenn sich die Organe über die Verzweigung der Verzweigung des Aortengefäßes hinaus bewegt haben. Daher wird der Migrationsprozess gewöhnlich durch eine unvollständige Rotation gestört.

Bei dieser Anordnung werden die Organ-Tore nach vorne gedreht. Es gibt Becken-, Darmbein- und Lendenwirbelsäulen-Dystopie.

Thoracic ist eine Veränderung der Lokalisation, bei der die Zusammensetzung des Bruchinhaltes der Niere in die Brusthöhle gelangt.

Die größte Bedeutung in der Klinik hat die Beckendystopie - das Vagusorgan drückt auf verschiedene Beckenstrukturen und unterbricht deren Funktion.

Dystopie überqueren

Es stellt sich heraus, wenn das Organ über die Aortengefäßteilung versetzt ist.

Bei dieser Art von Beeinträchtigung ist die Niere aus anatomischer und physiologischer Sicht ausreichend ausgebildet, um ihre Funktionen zu erfüllen.

Hufeisenniere

Der Fall, wenn die Organe nach unzureichender Wanderung des Organs zu seinem physiologischen Bereich und Rotation zusammengefügt werden, sowie diese Spezies sind notwendigerweise von Dystopie begleitet.

Histologisch sind sie nicht gebrochen, und die Ureter sind immer in der üblichen Lokalisation. Bei dieser Art von Anomalie besteht immer eine abnorme Blutversorgung.

Es gibt auch ein Merkmal der Entwicklung eines Systems von Bechern - die oberen sind stärker entwickelt als die unteren.

Die Hufeisenform ist ein prädisponierender Faktor für das Auftreten entzündlicher Erkrankungen des Harnsystems.

In erster Linie in der Häufigkeit des Auftretens von Wassersucht der Niere, dann die Steine ​​und Bluthochdruck. Die Behandlung umfasst die pathogenetische und symptomatische Therapie.

Galette-Niere

Diese Art von Entwicklungsanomalie impliziert einen gemeinsamen Cortex und eine gemeinsame Membran. Das Becken liegt ventral. Sehr selten.

Asymmetrische Fusion

Die L-förmige Form erscheint, wenn die Unterkante eines Organs mit der Oberkante des benachbarten Organs inkrementiert wird, mit der transversalen Position einer der Nieren.

S-Form - die Nieren werden durch Fusion von Organen gewonnen, wenn sie in aufrechter Position stehen. In der S-förmigen Niere wird das Bechersystem in verschiedene Richtungen entwickelt.

Wenn die Drehung abgeschlossen ist und das Tor in eine Richtung gerichtet ist, wird ein solches Organ I-förmig genannt.

Gründe

In der Theorie der Entwicklung dieser Anomalien gibt es im Moment viele weiße Flecken, aber kausale und formale Theorie sind allgemein akzeptiert.

Der Grund besagt, dass Entwicklungsanomalien angeboren und erblich sind. Angeborene Defekte können durch die Einwirkung von schädlichen Umweltfaktoren (ionisierende Strahlung, Chemikalien) verursacht werden.

Chromosomale Anomalien entstehen beim Abbau des Genoms.

Befürworter der formalen Theorie glauben, dass während der Verlegung Entwicklungsstörungen auftreten.

Symptome

Private Nierenmissbildungen haben Symptome, die nur für sie spezifisch sind, andere manifestieren sich überhaupt nicht, da der Prozess nur ein Organ betreffen kann.

Symptome von Fehlbildungen des Harnsystems sind in spezifische (Ödeme, Bluthochdruck, Koliken, Erythrozyturie, Schmerzen im Bereich der Lendenwirbelsäule permanenter Natur, Rezidive von Pyelonephritis) und unspezifische (Kopfschmerzen, Überlastung, Hyperthermie, Durst, Appetitlosigkeit) unterteilt.

Diagnose

Diagnostische Methoden zur Erkennung von Nierenanomalien sind:

  • Analyse von Beschwerden (Rückenschmerzen, deren Häufigkeit, Hypertonie, Hyperthermie);
  • Geschichte des Lebens (Erbkrankheiten, vergangene Krankheiten, während der Schwangerschaft der Mutter);
  • Urinanalyse (Erythrozyturie, Leukozyturie, Glykosurie);
  • allgemeines Blutbild (spezifische Entzündungssymptome);
  • Tastuntersuchung (in der normalen physiologischen Urodynamik sind die Nieren nicht durch die Bauchhöhle tastbar, aber wenn dieser Vorgang gestört ist, nimmt ihr Volumen zu);
  • Ultraschall (Beurteilung von Form, Größe) mit Doplerometrie (Beurteilung des Blutflusses);
  • Zystoskopie;
  • Ausscheidungsurographie;
  • Scannen;
  • Radioisotopenforschung;
  • Nierenangiographie.

Pränatale Diagnose

Der früheste Zeitpunkt zur Bestimmung der angeborenen Pathologien des Harnsystems ist etwa 14 Wochen der Schwangerschaft.

Zeichen können dienen: die Nieren des Fötus sind nicht sichtbar, es gibt keinen Schatten der Blase, Wassermangel im ersten Trimester.

Behandlung

Asymptomatische Fehlbildungen erfordern keinen therapeutischen und chirurgischen Eingriff.

Abnorme Entwicklung der Nieren

Anomalien der Nierenentwicklung - eine intrauterine Nierenbildungsstörung, aufgrund von genetischen Mutationen und der Auswirkungen von teratogenen Faktoren auf den Fötus im ersten Trimester der Schwangerschaft. Manifestiert durch Schmerzen in der Lendengegend, Anfälle von Nierenkolik, Fieber, allgemeine Schwäche, Veränderungen im Urin und Blut. Diagnostiziert durch Ultraschall mit Doppler, Ausscheidungsurographie, CT, MRT, Labortests und andere Techniken. Die Behandlung von Nierenanomalien umfasst Uroseptika, Antibiotika, blutdrucksenkende Medikamente. Die Indikationen umfassen die Entfernung der Nebenniere, Entfernung einer Zyste und andere Operationen.

Abnorme Entwicklung der Nieren

Abnormale Entwicklung der Nieren - die häufigsten Fehlbildungen. Sie machen 30-40% aller angeborenen Anomalien aus. Die häufigste Duplikation der Nieren und polyzystischen, die letztere ist oft von zystischer Dysplasie benachbarter Organe begleitet. Es gibt geschlechtsspezifische Unterschiede in einigen Übeln. Daher sind Aplasie-Varianten häufiger bei Jungen und die Verdopplung der Niere ist bei Mädchen doppelt so häufig. Die Prognose für diese Pathologie ist in den meisten Fällen recht günstig, mit Ausnahme von schweren kombinierten Defekten und bilateralen Anomalien. Die Dringlichkeit des Harnsystems in der Pädiatrie wird bestimmt durch ihren bedeutenden Anteil an der Struktur aller angeborenen Krankheiten und die Bedeutung der Filtrationsfunktion der Nieren, deren Verlust eine Organtransplantation mit all ihren Schwierigkeiten erfordert.

Ursachen und Klassifizierung von Nierenanomalien

Wie bei allen Missbildungen entstehen in utero Anomalien der Nierenentwicklung, die durch unsachgemäße Verlegung, Differenzierung von Geweben und die Persistenz von Zellen embryonaler Strukturen entstehen. Pathologien können als Folge der Exposition gegenüber dem Fötus von schädlichen Faktoren auftreten: Drogen (Antibiotika, ACE-Hemmer), Strahlung, Infektionserreger. Wenn die Ursache eine genetische Schädigung ist, werden Nierenentwicklungsabnormalitäten mit den Defekten einer anderen Lokalisation kombiniert, die verschiedene Syndrome bilden. Je nachdem, welche Art von Prozess verletzt wird, können wir über Dysplasie, Dystopie und andere Anomalien sprechen.

Anomalien der Nierenentwicklung sind in Anomalien der Anzahl, Struktur, Position und Anomalien der Blutgefäße unterteilt. Quantitätsanomalien umfassen eine einfache und bilaterale Agenesie und Nierenaplasie sowie eine Verdoppelung und eine dritte zusätzliche Niere. Anomalien der Struktur werden sonst Dysplasien genannt und stellen eine abnormale Entwicklung des Nierengewebes dar. Dazu gehören alle zystischen Formationen. Anomalien der Position können in Dystopie ausgedrückt werden, das heißt, der Ort eines Organs an einem atypischen Ort, normalerweise unterhalb der Lendenregion. Solche Anomalien der Nierenentwicklung werden oft mit anderen Fehlbildungen des Urogenitalsystems kombiniert.

Symptome von Nierenanomalien

Eine abnormal entwickelte oder lokalisierte Niere manifestiert sich klinisch nicht, Pathologie wird oft zufällig entdeckt. Bilaterale Fehlbildungen sind in der Regel kurzfristig nach der Geburt aufgrund unzureichender Organfunktion erkennbar. Grobste Anomalien in der Entwicklung der Nieren (Agenesie), auch einseitig, führen oft in den ersten Lebensmonaten und -jahren zum Tod, nicht nur wegen des ausgeprägten Nierenversagens, sondern auch, weil sie fast immer mit Entwicklungsdefekten des Skeletts und verschiedener Organe einhergehen.

Hypoplasie, eine zusätzliche Niere, Verdoppelung und polyzystische Nierenerkrankung können Symptome einer Pyelonephritis aufweisen, die als Folge einer Verletzung des Urinabflusses auftritt. Das Kind klagt über Schmerzen in der Lendengegend, Fieber und Vergiftungssymptome können beobachtet werden. Nierenanomalien gehen häufig mit einer arteriellen Hypertonie einher, da die Nieren an der Regulation des Blutdrucks beteiligt sind (Renin-Angiotensin-System). Eines der klinischen Anzeichen einer zusätzlichen Niere ist Harninkontinenz. Anfälle von Nierenkolik sind ebenfalls möglich. Der Patient oder seine Eltern können sich über Veränderungen im Urin beschweren: das Auftreten von Blut, trübem Urin, Urin die Farbe von "Fleisch-Slop".

Diagnose von Nierenanomalien

Die pränatale Diagnose vieler Abnormalitäten der Nierenentwicklung ist von 13-17 Wochen der Schwangerschaft möglich, wenn Sie einen Defekt durch das Fehlen von Lesezeichen am Ort der Niere vermuten oder das Fehlen einer Blase bemerken, was auch ein indirektes Anzeichen für Nierenanomalien ist. Die klinische Diagnose wird in Gegenwart von Symptomen des Harnsystems durchgeführt. In diesem Fall verschreibt der Kinderarzt Urin und Blutuntersuchungen, um die Nierenfunktion zu beurteilen und Entzündungszeichen zu identifizieren. Es ist auch möglich, den Erreger der sekundären Pyelonephritis für eine gezielte Antibiotikatherapie nachzuweisen.

Die abnormale Entwicklung der Nieren wird mit Hilfe der instrumentellen Methoden der Überprüfung bestätigt. Es wird eine Ultraschalldiagnostik durchgeführt, die Anomalien in der Anzahl, Position und der Nierendysplasie erkennen lässt. Exkrete Urographie beurteilt die Harnfunktion, die Struktur des Nierenbeckensystems und kann Zeichen der Hydronephrose sowie quantitative Anomalien anzeigen. Die Doppler-Sonographie zeigt den Zustand der Nierengefäße, da auch deren abnormale Entwicklung auftritt. Darüber hinaus werden CT und MRT mit mehrdeutigen Ultraschall-Ergebnissen und Verdacht auf polyzystische Zysten durchgeführt.

Behandlung, Prognose und Prävention von Nierenanomalien

In Ermangelung klinischer Symptome ist eine Behandlung nicht erforderlich. Konservative Therapie umfasst Antibiotika zur Behandlung von infektiösen Läsionen der Nieren, Antihypertensiva, Uroseptika. Ein chirurgischer Eingriff ist indiziert bei schwerer Stenose des Pyo-Becken-Beutelsystems, bei Dystopie und bei allen anderen Anomalien der Nierenentwicklung, wenn die Methoden der konservativen Therapie wirkungslos sind. Zusätzliche oder doppelte Nierenentfernung, vaskuläre Stents und Nierenbecken sind im Gange. Die Entfernung von Zysten erfordert keinen chirurgischen Eingriff unter Verwendung eines offenen Zugangs, der Inhalt wird während der endoskopischen Operation durch einen Einstich evakuiert.

Die Prognose für Anomalien der Nierenentwicklung ist oft günstig. Wie bereits erwähnt, bleiben die Funktionen des Harnsystems oft normal. Drogen- und chirurgische Behandlung führen auch schnell zu einer Verbesserung des Zustands des Kindes. Die Ausnahmen sind grobe kombinierte Defekte und bilaterale Anomalien, bei denen Nierentransplantation und regelmäßige Hämodialyse erforderlich sein können. Die Verhinderung von Nierenanomalien wird während der Schwangerschaft durchgeführt. Diät, Ausschluss von schlechten Gewohnheiten und Korrektur des somatischen Status sind notwendig.

Abnorme Entwicklung der Nieren

Eine Nierenanomalie ist mit einem unzureichenden Volumen der Kortex- und Hirnstrahlen aus dem metanephrogenen Blastem verbunden. Die Verletzung in der Praxis heißt Hypoplasie.

Pathologische Epidemie

In den letzten 10 Jahren ist das Volumen diagnostizierter Nierenanomalien laut Statistik statistisch signifikant angestiegen. Besonders in entwickelten Regionen.

Forschungsdaten der Weltgesundheitsorganisation behaupten, dass die Pathologie für 4% der Kinder unter 3 Monaten charakteristisch ist. Etwa 1% wird durch Störungen in Genprozessen verursacht, 0,7% - durch Störungen in den Chromosomen. Etwa 3% sind auf angeborene Fehlbildungen zurückzuführen, deren Ursache eine äußere Wirkung auf den Embryo war.

Die Ursachen für fast die Hälfte der diagnostizierten Fehlbildungen sind unbekannt. In seltenen Fällen kann die Pathologie vererbt werden.

Für 1-4 Anomalien gibt es mehrere Gründe. Die Krankheit ist eine Folge des Einflusses von äußeren Faktoren und genetischem Versagen. Bis zu 15% der Defekte hängen von der Umwelt ab, die anderen 25% werden nur durch genetische Störungen verursacht.

Die Krankheit tritt auf, wenn sich das Organ etwa in 3-10 Wochen des Lebens des Embryos zu bilden beginnt. Metamorphose tritt in allen Aspekten des Körpers auf.

Pathologien der Bildung von Organen des Harnsystems während der fetalen Entwicklung sind häufig ein Phänomen, das bei ungefähr 45% der Patienten festgestellt wird.

5 Hauptsymptome

Patienten klagen über folgende Symptome:

  1. Schmerzen in der Lendenwirbelsäule, sie hören nicht auf mit einer Veränderung der Neigung des Körpers, verstärkt, wenn sie einem Organ ausgesetzt sind.
  2. Probleme mit der Häufigkeit von Blasenentleerung und Urinvolumen.
  3. Veränderte Farbe des Urins, manchmal vermischt sich mit Blut.
  4. Erhöhte (bis zu 38 o) Körpertemperatur.
  5. Großer Durst und bitterer Geschmack im Mund.

Klassifizierung von Nierenanomalien

Es gibt mehrere Nierenanomalien:

  • Menge;
  • Größe;
  • Kommunikation und Struktur;
  • Standort

Mengenanomalie

Solche Störungen umfassen die Verdopplung der Niere, ein zusätzliches Organ, einen Mangel (es gibt nur eine Niere oder gar keine Niere).

In der Praxis wird häufiger die Bifurkationsanomalie diagnostiziert - das Problemorgan wird durch eine Linie in zwei Teile (untere und obere) unterteilt.

Als Ergebnis variiert der Körper stark mit dem Standard in der Größe. Eine separate Niere hat ihre eigenen Gefäße, Harnleiter und Becken. Wenn die Wege des Ureters nicht miteinander verbunden sind und sich voneinander in die Blase trennen, gilt die Anomalie als vollständig. Unvollständige Verdoppelung ist durch eine Kombination der Harnwege in einem Stadium, dem Eintritt in die Blase als Ganzes gekennzeichnet.

Es kommt vor, dass einer der Harnkanälchen die Blase nicht berührt, sondern in die Vagina oder den Ureterkanal eindringt. Eine solche Verletzung ist durch eine konstante Harninkontinenz gekennzeichnet. Die Krankheit kann erst nach einer detaillierten Studie festgestellt werden. Tatsächlich gefährdet diese Abweichung den Körper nicht und gilt nicht als Pathologie. Viele Krankheiten sind jedoch eine Folge dieser Anomalie: Pyelonephritis, Glomerulonephritis, Urolithiasis und andere. Bei zusätzlichen Diagnosen ist es wichtig, einen Behandlungsverlauf richtig zu gestalten, um der chronischen Form vorzubeugen.

Eine weitere quantitative Anomalie ist ein Mangel an einer oder zwei Nieren. Eine solche Verletzung wird als Aplasie bezeichnet und tritt in 10% der Fälle auf. Kinder, die bereits von Geburt an mit beidseitiger Aplasie geboren wurden, können das Leben nicht unterstützen, und bei Kindern mit einem Organ wird die Pathologie gewöhnlich zufällig bestimmt. Eine Niere ist doppelt so belastbar, widerstandsfähiger gegen Krankheiten als gepaart. Aber bei dem geringsten Anzeichen einer Verletzung ihrer Arbeit müssen Sie zum Arzt gehen.

Auch die Anomalie der zusätzlichen Niere trifft sich. Dieses Organ ist leicht sichtbar, hat aber eine separate Blutzufuhr und Tubuli. Die akzessorische Niere bedroht nicht die Arbeit anderer Organe, sondern ist anfällig für viele Krankheiten.

Dimensionsanomalie

Das Volumen der Nephrone ist um die Hälfte reduziert, was ihre Struktur und Funktionsweise nicht beeinträchtigt. Dadurch kann der Körper seine Aufgaben voll erfüllen.

Es gibt drei Formen von dimensionaler Anomalie:

  1. Einfach - reduziertes Volumen von Nephronen und Schalen; Oligonephronie - wenige Glomeruli, was zu einer Vergrößerung und Vergrößerung der Tubuli führt; mit Dysplasie - auf den primären Tubuli gebildet werden Kupplung, in den Kanälen erscheinen Zysten, gibt es Probleme mit den Harnleitern.
  2. Unilaterale Hypoplasie wird oft diagnostiziert (es kann während des Lebens nicht angezeigt werden). Es kann zur nephrogenen Hypertonie, und infolgedessen zur Pyelonephritis bringen.
  3. Viel seltener wird die bilaterale Form gefunden. Es entwickelt sich normalerweise in den ersten 12 Monaten des Lebens eines Babys. Zuerst leidet das Kind an den Symptomen der Rachitis, die Haut wird weiß, die Temperatur steigt an. Seine Nieren funktionieren nicht vollständig, Urämie erscheint. Infolgedessen stirbt das Baby.

Dysplasie - Probleme mit Geweben, sowie Nierenfunktion. Insgesamt fallen zwei Formen auf:

  • Kleine - kleine dichte Formation - nicht arbeitende Niere (Rudiment). Die Bildung des Wachstums erfolgt im Stadium des Embryos.
  • Zwergorgan - ist durch den richtigen Nierentyp gekennzeichnet, obwohl die Größe nicht der Norm entspricht (10-15 mal kleiner).

Strukturelle Anomalie

Die Anomalie ist in verschiedene Typen unterteilt:

  • Multicystosis - eine Verletzung, die dadurch gekennzeichnet ist, dass die Nephrone die Sammelkanäle nicht so berühren, wie sie sollten, sondern zu Zysten werden. Die Niere funktioniert nicht, und das Baby mit einem bilateralen Defekt überlebt nicht.
  • Polyzystisch - eine Erbkrankheit, die beide Organe betrifft. Durch Nierenschäden verursacht die Bildung von Zysten unterschiedlicher Größe in der kortikalen Schicht. Oft führt eine Anomalie aufgrund der Bildung einer chronischen Form von Nierenversagen zum Tod.
  • Spongy Organ - verbreitet sich normalerweise auf beide Organe gleichzeitig. Es hat kleine Zysten im tiefen Nierengewebe.
  • Dermoidzyste ist eine der am seltensten diagnostizierten Anomalien. Es besteht aus Keimgewebe, weshalb in ihm eine Fettschicht und manchmal Zähne usw. gefunden werden.
  • Eine einfache Zyste - die Sammelrohre verbinden sich nicht mit den Nephronen, was zur Bildung einfacher Zysten führt.

Gefäßanomalie

Es ist unterteilt in venöse und arterielle Anomalien. Klassifizierung:

  • Die Anzahl ist eine oder mehrere zusätzliche Arterien auf einmal (sie unterscheiden sich nur in der Größe von der Haupt). Das Problem gefährdet die Lebensfähigkeit nicht.
  • Lage - beeinträchtigt nicht das normale Funktionieren der Niere. So, basierend auf dem Standort, fallen auf: Becken-, Lenden-und Darmbeinformen.
  • Struktur - Diese Klasse umfasst Aneurysmen und Stenosen in jedem Bereich. In jedem Fall kann dies die Arbeit des Körpers beeinträchtigen.

Angeborene Venenanomalien werden ebenfalls nach denselben Kriterien in Klassen eingeteilt.

Stenose führt zu einer Dysfunktion der Venenkanäle. Der Grad der Schädigung im Kreislauf-Venensystem kann variieren, abhängig vom Grad der Stenose. Als Ergebnis beginnen sich die Venen zu verändern und bilden abwechselnd Ausflusswege, um den Fehler auszugleichen. Das offensichtlichste Symptom für eine solche Verletzung sind Krampfadern - Varikozele. Viel weniger Chance von Hämaturie, Schmerzen während des sexuellen Kontakts, Dysmenorrhoe.

Viel seltener ist eine angeborene Erkrankung, bei der arterielle Gefäßwände teilweise in Venenwände umgewandelt werden. Die Anomalie wird arteriovenöse Fistel genannt. Typischerweise betrifft eine solche Verletzung Arterienarterien und interlobuläre Gefäße und manchmal kortikale.

Angeborene vaskuläre Anomalien sind schädlich, weil sie zu sklerotischen Veränderungen, manchmal irreversibel, und dann zu Komplikationen führen können.

Verbindungsanomalien

Mit dieser Krankheit können sich die Nieren zu einem einzigen Organ verbinden. Üblicherweise tritt die Störung bei Jungen auf und wird fast immer von Dystopie begleitet. Dies liegt daran, dass die metanephrogenen Blastemas bereits vor der intrauterinen Verteilung der Organe an der richtigen Stelle in Kontakt sind. Dank medizinischer Tests konnte nachgewiesen werden, dass jedes der kombinierten Organe die richtige Struktur hat, separate Tubuli, die separat in die Blase gelangen.

Folgende Formen existieren:

  • Hufeisenniere (Organe werden sofort in allen Teilen kombiniert, oft sind auch die Nebennieren beteiligt).
  • Galette (Kombination tritt von der Mitte auf) - bezieht sich auf eine symmetrische Fusion.
  • Form S (vertikal angeordnete Organe), Form L (horizontale Anordnung) - beziehen sich auf asymmetrische Fusion.

Behandlung

Wenn der Defekt durch eine asymptomatische Form gekennzeichnet ist, ist ein chirurgischer Eingriff nicht erforderlich, eine Beobachtung durch einen Therapeuten wird empfohlen.

  • strenge Diät mit einer kleinen Menge Salz;
  • antihypertensive Therapie;
  • Verlauf von Antibiotika.
  • Punktion der Zyste mit weiterer Entfernung von Flüssigkeit;
  • eine Erhöhung der arteriellen Leitfähigkeit;
  • plastische Chirurgie;
  • Entfernung von geschädigter Niere.

Laut Statistik stellen die meisten renalen Anomalien keine Bedrohung dar. Es lohnt sich für diejenigen, die anfällig für entzündliche Erkrankungen des Harnsystems sind. Wenn eine Anomalie festgestellt wird, sollte der Patient regelmäßig einen Nephrologen aufsuchen, um seinen Zustand zu überwachen. Die Krankheit kann sich auch ohne Beschwerden entwickeln.

Weitere Artikel Über Nieren