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Unter den Erkrankungen des Harnsystems nimmt die Nierenamyloidose einen besonderen Platz ein. Das Phänomen ist durch die Ablagerung eines unlöslichen Proteins, Amyloid, im Parenchym der Nieren gekennzeichnet, von dem große Ansammlungen die Funktion des Organs stören. In den Anfangsstadien der Entwicklung werden die Symptome nicht ausgedrückt und oft wird die Pathologie nach der Bildung von Nierenversagen gefunden.

Allgemeine Informationen

Als Folge von Stoffwechselstörungen im Körper beginnt eine übermäßige Bildung und Anhäufung von Amyloid-Organgewebe. Das Vorhandensein dieser Substanz ist an sich eine Pathologie, da sie in einem gesunden Organismus fehlt. Sobald es im Gewebe ist, wächst Amyloid schnell und füllt viel Raum, wodurch die Substanzen, die notwendig sind, Gewebe herausgedrückt werden, Dystrophie des Organs auftritt. Daher wird dieses Phänomen Amyloid-Dystrophie genannt. Die Leistungsfähigkeit der Nieren nimmt ab und hört dann auf, was zu ihrem Verlust führt. Pathologie gilt als selten und nimmt 2% der Gesamtzahl der Nierenerkrankungen. Es gibt zwei Fälle pro 100 Tausend Menschen.

Amyloidose provoziert das Auftreten von ernsthaften Komplikationen und ist eine gefährliche Krankheit sowohl für die menschliche Gesundheit als auch für das Leben im Allgemeinen. Die Konzentration von Amyloid im Blut erhöht sich manchmal in Gegenwart von assoziierten Pathologien: Tuberkulose, Syphilis. Die Entzündung eines beliebigen Gewebes trägt ebenfalls zu dessen Bildung bei. Gleichzeitig ist es in der Lage, die Leber und Blutgefäße zu beeinflussen. Den Wissenschaftlern ist es gelungen, die Struktur dieser Substanz zu untersuchen, aber die Vorkommensfaktoren sind noch nicht vollständig geklärt.

Klassifizierung von Formularen

Die Amyloidose hat verschiedene Formen, die sich in den Faktoren der Entwicklung der Pathologie unterscheiden:

• Primäre Amyloiddystrophie. Kommt nicht auf verwandte Pathologien an. Seltene Form.
• Sekundäre Amyloiddystrophie. Es tritt als Folge anderer Pathologien auf. Die häufigste Form.
• Amyloidose, ausgelöst durch extrarenale Blutclearance.
• Angeborene Amyloiddystrophie. Übergeben von Eltern an Kinder.
• Senile Amyloidose. Es tritt bei Personen auf, die älter als 80 Jahre sind.

Merkmale der Struktur von Amyloid teilen die Pathologie in verschiedene Typen:

• Primäre AL-Amyloidose. Proteinsynthese provoziert genetische Anomalien.
• Sekundäre AA-Amyloidose. Es bezieht sich auf die Form, die vor dem Hintergrund von Entzündungsprozessen entstanden ist, da dies die optimalen Bedingungen für die Bildung von AA-Amyloid sind. Unbehandelt reichert sich das Protein in großen Mengen an, setzt sich im Nierenparenchym ab und verursacht Organdystrophie.
• Erbliche familiäre ATTR-Amyloidose. Eine seltene Art, der senile Form und Polyneuropathie zugeschrieben werden, ist eine Pathologie des Nervensystems, die auf der Genebene übertragen wird.

Ursachen der Nierenamyloidose

Bei Männern über 50 Jahren, bei an Tuberkulose erkrankten Personen, entzündlichen Prozessen in den Gelenken sowie bei systematischer Hämodialyse (extrarenale Reinigung des Blutes) oder bei einem Knochenmarkstumor besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, eine Amyloidose zu entwickeln.

Die Gründe für die Bildung dieser seltenen Pathologie werden noch untersucht, aber eine Anzahl von Faktoren, die das Auftreten von Amyloidose beeinflussen, sind bekannt. Es wurde festgestellt, dass der durch Entzündung verursachte chronische Entzündungsprozess ein Auslöser für diese Krankheit ist. Dazu gehören Tuberkulose, Osteomyelitis und andere Gelenkentzündungen, Syphilis, Malaria, Myelom (ein Knochenmarktumor) und maligne Neoplasmen im lymphatischen Gewebe.

Das Auftreten von Amyloidose wird durch die Pathologie des Proteinstoffwechsels auf zellulärer Ebene erklärt, die mit einer Verletzung der Quantität und Qualität von Protein im Plasma (flüssiger Teil) des Blutes einhergeht. In klinischen Experimenten wurde festgestellt, dass die Amyloidose autoimmuner Natur ist, dh das Immunsystem "macht einen Fehler" vor dem Hintergrund einer verlängerten Entzündung und die Proteinsynthese ist verzerrt. Als Ergebnis erhält das Protein die Anzeichen eines Antigens (eine Substanz mit Anzeichen fremder Information) und Antikörper werden produziert, um es zu bekämpfen. Die Assoziation von Antigenen und Antikörpern bildet eine Amyloidsubstanz in Geweben.

Pathogenese

Um den Mechanismus des Auftretens und der Entwicklung der Krankheit zu erklären, gibt es eine Reihe von wissenschaftlichen Theorien:

1. Theorie der Dystrophie des Proteinstoffwechsels (Dysproteinose). Die Amyloidose der Nieren entwickelt sich infolge der Verminderung der Verhältnisse der Proteinfraktionen im Blut. Diese Verletzung ist begleitet von der Anhäufung pathologischer Proteine, die Amyloidsediment bilden.
2. In Übereinstimmung mit der Theorie der lokalen zellulären Genese tritt Amyloidose auf, wenn das retikuloendotheliale System (im Körper verstreute Zellen, die am Metabolismus beteiligt sind) die Funktion der Proteinsynthese nicht verkraftet.
3. Die Theorie der Immunität. Vor dem Hintergrund der Hauptkrankheit reichern sich Toxine und Abbauprodukte an, die das Immunsystem als Eigenantigene (Fremdkörper) annimmt. Autoantigen wird weiterhin als Autoantikörper wahrgenommen - eine Substanz, die mit Autoantigenen interagieren kann. Als Folge der Wechselwirkung dieser Substanzen tritt Amyloid auf und setzt sich dort ab, wo sich die meisten Antikörper angesammelt haben.
4. Es gibt eine Theorie, die das Auftreten eines pathogenen Proteins als Ergebnis einer Mutation nahelegt. Es wird vermutet, dass Amyloidoblasten - ein Klon der Retikulo-Endothelzellen (der in der Lage ist, fremde Partikel zu fangen und zu assimilieren) - die Ursache für Amyloid im Körper ist.

Einige Hypophysenhormone tragen zur Bildung von Amyloid bei.

Hauptsymptome

Die Ablagerung von Amyloid im Parenchym der Nieren wird durch Organschäden, Funktionsausfall erschwert. Die Symptome der Amyloidose der Nieren, unabhängig von der Form, sind mit den Standard-Symptomen der Nierenerkrankung (Schmerzen, Harndrang, Intoxikation, etc.) kombiniert. Häufig treten keine Manifestationen der Pathologie bis zum Beginn der akuten Niereninsuffizienz auf.

Primäre Nierenamyloidose tritt bei Menschen unter 40 Jahren auf, schreitet schnell voran und endet oft mit dem Tod. Der sekundäre Typ wird bei Menschen im Alter von etwa 60 Jahren diagnostiziert und ist begleitet von Symptomen der Erkrankungen, die Amyloidose verursachten. Es gibt Stadien der Amyloidose der Nieren, die die Symptome der Krankheit in Übereinstimmung mit dem Entwicklungsstand beschreiben.

Präklinisches (latentes) Stadium

Die Akkumulation von Amyloid ist nicht kritisch, Funktionsstörungen der Nieren werden nicht beobachtet. Symptome der Pathologie stimmen mit den Symptomen von Pathologien überein, die zur Anhäufung von unlöslichem Protein führten. Dazu gehören Funktionsstörungen der Lunge bei Tuberkulose, Knochenschädigungen bei Osteomyelitis oder Arthritis, etc. Es ist nicht möglich, Anomalien mit einer Hardware-Untersuchung (MRT, Röntgen) zu diagnostizieren. Die Dauer der Bühne beträgt nicht mehr als 5 Jahre.

Anzeichen für ein protinurisches (albuminurisches) Stadium

Die Akkumulation von Amyloid im Nierenparenchym erreicht das Niveau, bei dem die Permeabilität zunimmt und Protein aus dem Blut in den Urin gelangt. Dies wird mit Hilfe einer Laboranalyse von Urin bei geplanten medizinischen Untersuchungen festgestellt. Protein im Urin nimmt allmählich zu, weil der Prozess der Nierenschädigung nicht rückgängig gemacht werden kann, verschlechtert sich der Zustand allmählich. Die Entwicklungszeit der Bühne beträgt etwa 10-15 Jahre.

Das klinische Bild des nephrotischen (ödematösen) Stadiums

Es gibt ausgeprägte Symptome. Im Blut ist der Proteinspiegel aufgrund seiner aktiven Ausscheidung mit Urin erniedrigt. Es gibt einen starken Gewichtsverlust, der Patient klagt über Müdigkeit, Übelkeit, Durst. Der Appetit wird schlimmer. Eine Senkung des Blutdrucks mit einer scharfen Veränderung der Körperposition von horizontal nach vertikal provoziert eine Synkope. Das im Darmgewebe angesammelte Amyloid beeinflusst die Nervenenden, die Durchfall verursachen. Schwellung erscheint und schreitet voran. Sofort schwellen die Beine und das Gesicht an, und dann tritt Kurzatmigkeit auf, da Flüssigkeit in den Lungen gesammelt wird. Es gibt auch Ansammlungen von Flüssigkeit in der Pleura, im Perikard (Perikard). Verletzung des Wasserlassens bis zur völligen Abwesenheit. Die Anhäufung von Amyloid erhöht die Leber, Milz, Lymphknoten.

Symptome des urämischen (azothermischen, terminalen) Stadiums der Amyloidose

Die letzte Phase. Renales Amyloid lässt die Organe nicht funktionieren, sie sind modifiziert. Nierenversagen wurde erkannt. Beobachtet starke Schwellung, Intoxikation, Fieber, mangelndes Wasserlassen. HÖLLE gesenkt, der Puls ist schwach. Hämodialyse wird empfohlen (Hardware Blutreinigung). Leider löst es den Körper nicht vollständig von Amyloid. Die Wahrscheinlichkeit des Todes ist hoch, weil eine Anzahl lebenswichtiger Organe ebenfalls betroffen ist.

Diagnostische Methoden

Die Diagnose der Nierenamyloidose beinhaltet eine Reihe von Tests:

• Das vollständige Blutbild zeigt eine Zunahme der ESR in den frühen Stadien der Krankheit. Die Verringerung der Anzahl der roten Blutkörperchen weist auf einen Mangel hin. Wenn das Niveau der Blutplättchen erhöht ist - hat die Pathologie die Milz berührt.
• Biochemische Analyse von Blut. Für das nephrotische Stadium zeichnet sich eine Abnahme der Proteinmenge und des Cholesterolwachstums aus. Durch Elektrophorese wird pathogenes Protein sekretiert. Zur lebenslangen Diagnose mit einem Mikro-Drug aus dem Dickdarm oder der Mundschleimhaut.
• Urinanalyse Bereits im proteinurischen Stadium wird ein erhöhter Proteingehalt nachgewiesen. Die Immunelektrophorese ermöglicht die Isolierung des Bans-Jones-Proteins, dessen Vorhandensein auf eine AL-Amyloidose hinweist.
• Biopsie. Empfohlener Zaun für die Analyse von Geweben des Darms, der Leber, der Nieren. Knochenmark wird auf Verdacht auf AL-Amyloidose untersucht.
• Macrodrug Es wird bei der Eröffnung durchgeführt. Nieren wachsig oder fettig, Dichte erhöht. Schnitt rosa-grau. Verschwommene Grenze zwischen der Rinde der Niere und der Medulla.

Was kann man auf dem Ultraschall sehen?

Ultraschalluntersuchung zeigt den Zustand aller inneren Organe, fixiert ihre Größe und Struktur, Verletzungen ihrer Funktion. Diese Information ist notwendig, um den Grad der Pathologie zu bestimmen. Ultraschall zeigt:

• Die Größe und Dichte der Nieren (azotemisches Stadium führt zu einer Reduktion des Körpers).
• Das Auftreten von Neoplasmen in den Nieren. Zysten können Amyloidose hervorrufen.
• Die Größe und Struktur der Leber und Milz, Durchblutungsstörungen in diesen Organen.
• Partielle Myokardatrophie.
• Amyloid Sediment an den Wänden von großen Arterien (Aorta).
• Freie Flüssigkeit in verschiedenen Teilen des Körpers (in der Pleura, im Perikard).

Manchmal wird eine Herzerkrankung früher diagnostiziert. Amyloidsediment im Myokard (Herzmuskel) verursacht Herzversagen. Der Herzmuskel ist deutlich erhöht, die Klappen sind gestört. Das Funktionieren des Körpers ist gestört, es gibt Stagnation des Blutes. Es gibt eine Reihe von Herzerkrankungen, die zum Tod führen können, der Blutdruck ist konstant niedrig.

Amyloidose-Behandlung

Die Behandlung von Nieren-Amyloidose beinhaltet eine Ernährungs-Korrektur, eine Diät ist vorgeschrieben. Innerhalb von 1,5-2 Jahren müssen Sie jeden Tag 80-120 mg roher Leber essen. Produkte, die Protein und Salz enthalten, aus der Nahrung, um ihre Verwendung zu eliminieren oder zu minimieren, insbesondere wenn ein Mangel diagnostiziert wird. Der größte Teil der Ernährung sollte Kohlenhydrate sein. Gleichzeitig ist es wichtig, dass der Körper Vitamine, insbesondere Vitamin C und Kaliumsalze, erhält.

Um den Stoffwechsel wiederherzustellen, die Korrektur der inneren Organe, verbessern die Immunität bei der Behandlung von Amyloidose verschreiben den Einsatz von Drogen wie "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Suprastin, Diphenhydramin, Pipolfen werden empfohlen, um die Symptome der Allergie zu lindern. Symptome der Krankheit werden mit Hilfe von Diuretika, medikamenteninduzierter Drucksenkung, Plasmatransfusionen usw. beseitigt. Die Behandlung der Krankheit ist nur unter der Aufsicht eines Arztes und in den späteren Stadien im Krankenhaus möglich.

Prognose und Prävention

Amyloidose ist eine stetig fortschreitende Pathologie. Die Lebenserwartung bei einer solchen Diagnose hängt vom Zustand aller inneren Organe ab, die gleichzeitig leiden könnten (Herz, Leber). Bei AL-Amyloidose leben Patienten nicht länger als 13 Monate. Trotz der Tatsache, dass diese Art von Pathologie durch das Vorhandensein von Nierenversagen gekennzeichnet ist, führt Herzinsuffizienz und Blutinfektion zum Tod.

AA-Amyloidose hat günstigere Projektionen. Der entscheidende Faktor ist die Grunderkrankung, die diese Pathologie hervorgerufen hat. Bei erfolgreicher Therapie regrediert die Amyloidose zuerst (die Entwicklung verlangsamt sich). Die Lebenserwartung beträgt in diesem Fall 3-5 Jahre. Um die Entwicklung der Pathologie zu verhindern, sollten entzündliche Prozesse im Körper sofort behandelt werden, regelmäßig eine Ultraschalluntersuchung unterzogen werden, um den Zustand der inneren Organe zu überwachen. Eine frühzeitige Diagnose der Amyloidose trägt zu einer wirksamen Therapie bei.

Nierenamyloidose was ist das?

Die Amyloidose der Nieren ist ein pathologischer Zustand, der mit der Ansammlung bestimmter Verbindungen im Nierengewebe oder außerhalb seiner Zellen verbunden ist.

Eine solche funktionelle Sammlung in der Arbeit eines gepaarten Organs wird in der Regel eine Folge einer systemischen Erkrankung, auch Amyloidose genannt.

Die Entwicklung der Pathologie findet vor dem Hintergrund der Störungen im menschlichen Körper metabolitscheskich der Prozesse der Eiweiß- und Kohlenhydratverbindungen statt.

Nierenschäden gehören zu den damit verbundenen Symptomen, so dass die Amyloidose von Ödemen und Nephropathien begleitet ist, häufig Nierenversagen, chronischem Versagen bei der Erhaltung einzelner Elemente, die für die Lebensfähigkeit notwendig sind.

Die Nierenamyloidose kann sich in unterschiedlichen Schweregraden manifestieren, durch Diät und Medikation angepasst werden oder einen chirurgischen Eingriff erfordern.

Die Art des Problems und die allgemeinen Arten seines Auftretens

Die Namen der renalen Amyloidose, die allgemein als Synonyme bezeichnet werden (Amyloid-Nephrose oder Amyloid-Dystrophie der Nieren werden nicht berücksichtigt), gehören zu den absolut identischen Konzepten, weil sie das Stadium oder die Formen der Entwicklung der Pathologie bezeichnen.

Diese Verletzung n bezieht sich auf die Anzahl der allgemeinen Bedingungen. Nach den allgemeinen Kriterien der Unterscheidung wird es als Thesaurismus oder Akkumulationskrankheiten bezeichnet. Ein charakteristisches Merkmal solcher Krankheiten ist die übermäßige Konzentration einzelner Substanzen in den Zellen infolge von Verletzungen der natürlichen Synthese oder des Metabolismus.

Akkumulationserkrankungen (oder kumulative Retikulose) können zu einem Übermaß des normalen physiologischen Gehalts in den Zellen einzelner Substanzen führen.

Bei Retikulose verschiedener Art (und es gibt eine ganze Reihe) kann eine Fehlfunktion des Systems aus verschiedenen Ätiologien auftreten, die sich in erworbene (sich durch pathologische Prozesse im Körper entwickelnde) oder angeborene (übertragen auf den Menschen zusammen mit Störungen in der Genkette) teilen.

Der Name der Krankheit wird durch die Substanz gebildet, deren Überschuß in den Zellen und ihrer Dislokation beobachtet wird:

• ein Überschuss an Kohlenhydraten führt zu Glykogenose und Mucopolysaccharidose;
• übermäßige Purine verursachen Gicht;
• die Vielzahl der Produkte des Mineralstoffwechsels, erzeugt Hämochromatose oder hepatocerebral Dystrophie;
• erbliche Enzymopathien verursachen Fermentopathie;
• angesammelte Lipide - die häufigste Ursache für Leukodystrophie, Morbus Gaucher, Niemann - Pick;
• Amyloidose tritt mit der Ansammlung von Proteinen usw. auf.

Die Amyloidose der Nieren ist eine äußerst seltene Krankheit, deren Auftretenshäufigkeit viel geringer ist als bei anderen, häufigeren Akkumulationskrankheiten.

Die Ablagerung von Proteinbasen im Nierengewebe ist ein Beispiel für lokale Amyloidose, bei der sich die Erkrankung nur in Segmenten des gepaarten Organs ausdehnt.

Das Auftreten einer diagnostizierten lokalen Erkrankung bedeutet nicht, dass eine solche Form nicht Teil einer systemischen Störung ist, und wenn eine Diagnose einer Nierenamyloidose festgestellt wird, beeinflusst der Körper auch keine anderen Organe.

Die lokale Form kann das Herz und die Haut, Zunge und Bronchien betreffen. Wenn Nieren-Amyloidose betrifft nur das paarige Organ, wenn es lokal ist, oder andere Teile des Körpers, wenn es Teil einer systemischen Erkrankung ist.

Dies ist eine polyetiologische Krankheit, deren Ursache manchmal ziemlich schwer herauszufinden ist.

Formen der Krankheit und ihre Differenzierung

Die Amyloidablagerung kann in den Nieren aus verschiedenen Gründen beobachtet werden und kann aus verschiedenen Gründen im Körper vorhanden sein.

Das Auftreten dieser Krankheit zeichnet sich durch diese Zeichen aus. Die Pathologie kann sich im Körper in Formen manifestieren, die nach Wegen und Altersmerkmalen differenziert sind.

• Nierenamyloidose, manifestiert sich als Folge einer Veränderung eines Teils eines vererbten Gens (genetische oder kongenitale Amyloidose), und dies kann eine getrennte Spezies sein (familiär, neuropathisch, manifestiert bei intermittierender Krankheit);
• Primäre Nierenamyloidose könnte als idiopathisch angesehen werden, wenn nicht das häufige Auftreten in einer Reihe von anderen Fällen vorliegt, und das Vorhandensein von Amyloidvorläufern in natürlichen Immunglobulinverbindungen;
• sekundäre Amyloidose, die aus der chronischen Pathologie des Proteinstoffwechsels im Körper resultiert, die aus schweren Erkrankungen resultiert (Tuberkulose, Osteomyelitis, Läsionen des Atmungssystems oder permanent vorhandene entzündliche Prozesse verschiedener Ätiologien);
• die senile Amyloidose tritt nach dem 80. Lebensjahr auf und ist meist begleitet von Pathologien des Herzens und der Bauchspeicheldrüse, Störungen der Hirnaktivität, die mit altersbedingten irreversiblen Veränderungen korrelieren;
• Die idiopathische Amyloidose der Niere ist keine eigenständige Form der Erkrankung, sondern ein Hinweis darauf, dass die aufgefundene Pathologie des Obigen es nicht ermöglicht, zuverlässig eine plausible Ursache für das Auftreten zu finden.

Die ätiologische Klassifikation der Nierenschädigung mit einer Ansammlung von vorhandenen Proteinbasen wird als unvollständig betrachtet. Die Unmöglichkeit, einen provozierenden Faktor zuverlässig zu erkennen, macht vielen Forschern zufolge eine solche Unterscheidung nicht objektiv genug.

Darüber hinaus kann es in jeder Gruppe verschiedene Formen von Verstößen geben, die die Grundlage für andere Unterscheidungen bilden. In einigen Quellen unterscheiden sie als separate Kategorie die mit Hämodialyse assoziierte Amyloidose, aber die meisten Forscher sehen keinen Grund für eine solche Einheit.

Um die korrekte Behandlung von Zuständen, die als Nierenamyloidose bezeichnet werden, zu bestimmen, werden alle Komponenten des subklinischen Bildes und alles objektive Wissen darüber benötigt.

Amyloidose, als eine Form von Stoffwechselstörungen

Die Entwicklung eines negativen Prozesses, ob primäre Amyloidose oder systemische, beginnt ab dem Moment, wenn eine permanente Aufnahme von negativen Faktoren ist.

Sie verursachen chronisches und feststehendes Versagen. Das Ergebnis ist die Bildung von Amyloiden.

Proteine ​​und Polysaccharide sind mit einem atypischen Komplex verbunden, der als Reaktion auf die im Blut vorhandenen Glykoproteine ​​erscheint.

Im allgemeinen liegt das Problem in der Ablagerung von Protein-Polysaccharid-Verbindungen in verschiedenen Geweben, die mit der Zeit erhebliche Unannehmlichkeiten für natürliche Strukturen zu verursachen beginnen.

Dies führt zur Entwicklung von Amyloidose. Eine solche Ansammlung von überschüssigen Verbindungen im Laufe der Zeit verursacht die Degeneration von gesunden Geweben und deren Ersatz durch andere Zellen und Komplexe.

Erbliche Amyloidose ist der gleiche Prozess, nur der destruktive Mechanismus ist bereits in die falsche Information über die Struktur eingebettet in einem Teil des Gens eingebettet.

Was das Anfangsversagen verursacht hat, bleibt auf der Ebene der empirischen Vermutungen. Amyloidose der Nieren entwickelt sich häufiger als andere Arten einer solchen Veränderung der Organe, obwohl Amyloidose des Herzmuskels, Leber und Milz, Magen und Darm eine häufige Art von Schäden sind.

Bei der Infektion mehrerer Organe entwickelt sich eine systemische Amyloidose, die oft auch völlig idiopathisch ist und keine äußeren oder inneren Voraussetzungen hat.

Der Name des Protein-Polysaccharid-Komplexes, wörtlich übersetzt aus dem Lateinischen, ähnlich wie Stärke, weil er auch in einer charakteristischen blau-grünlichen Farbe gemalt ist.

Es gibt verschiedene Arten der Amyloidbildung, die auch als Differenzierungszeichen bei der Bestimmung der Behandlungstaktik dienen.

Diese Unterscheidung hilft der strukturellen Struktur, die ungefähre Ursache der Grunderkrankung zu bestimmen.

• ATTR der Nieren - Nierenamyloidose - eine seltene Art von Pathologie, die für die senile systemische Form und Polyneuropathie charakteristisch ist (Schädigung des Nervensystems, die auf der Genebene festgelegt ist, in einem gemäßigten Klima, familiär ist üblich);
• AA-Amyloidose ist ein häufiger Strukturtyp, der häufiger auftritt als andere, der vor dem Hintergrund einer chronischen Entzündung des Leberproteins auftritt, die im Laufe der Zeit Nierenschäden verursacht;
• Die AL-Amyloidose ist ein Zustand, in dem unlösliches Protein aufgrund von erblichen Anomalien synthetisiert wird, die bereits anfänglich im Körper vorhanden sind;
• Amyloiddystrophie ist eine natürliche Folge von AA-Dystrophie, die auftritt, nachdem das von der Leber synthetisierte Protein aufgrund permanenter Auffüllung eine Hyperkonzentration erzeugt und sich aktiv in einem oder mehreren Organen abzusetzen beginnt.

Zunächst fast unbemerkt von den Patienten zeigen die Krankheiten in dem Moment, in dem die rasche Entwicklung beginnt, unangenehme Symptome.

In jedem Fall ist der Risikofaktor die Offensive 40 mit der Primärform und 60 mit der Sekundärform, obwohl dies nur die Häufigkeit der Fälle ist. kein allgemeines Muster.

Krankheitssymptome werden selten ohne spezielle Labordiagnostik gesehen, da sich alle Schmerzempfindungen hauptsächlich auf dem Hintergrund der pathologischen Aktivität des betroffenen Organs entwickeln.

Mit der Niederlage des gepaarten Organs - das ist ein intensives Nierenversagen, das die normale Funktion der Nieren fast vollständig stört.

Stadium der Krankheit

Klinisch wird am besten von Forschern mit sekundärer Amyloidose (AA) beschrieben. Auch ist es mit relativer Häufigkeit (in Relation zu den anderen beschriebenen Formen der hereditären Ätiologie) manchmal unmöglich, mit einem klar begrenzten pathologischen Prozess zu korrelieren.

Vermutlich kann diese Form der Krankheit ebenso gut auf dem Hintergrund von Osteomyelitis und Tuberkulose auftreten, ständig vorhandene eitrige Entzündung, rheumatoide Arthritis. Hodgkin-Krankheit oder andere chronische Krankheit.

Die Krankheitssymptome, deren Intensität und Schweregrad hängen vom Stadium der Erkrankung ab, die in Form von AA in folgender Reihenfolge auftreten:

• präklinisch, praktisch nicht isoliert und nicht diagnostiziert mit üblichen primären Verfahren (Ultraschall der Nieren), mit einer Dauer von bis zu 5 Jahren;
• Proteinurie, nachgewiesen durch die Anwesenheit von Protein in Standard-Bluttests, die ständig wächst, aber keine anderen charakteristischen Symptome für ein Jahrzehnt oder mehr zeigt;
• nephrotisch signalisiert bereits deutlich das Vorhandensein einer Pathologie mit Symptomen, die der Nierenpathologie (oder anderen Krankheiten mit ähnlichen Symptomen) ähneln - von konstantem Durst und Ödem bis zur Ansammlung von Exsudat und einem Blutdruckabfall;
• urämisch kann in kurzer Zeit fatal sein, weil selbst die neuesten Methoden die Ansammlungen des pathologischen Proteins aus dem Körper nicht vollständig ausliefern können.

Die letzten beiden Stadien sind durch eine starke Verschlechterung des Patienten gekennzeichnet. Eine Krankheit, deren Symptome in der urämischen Periode zu einem vollständigen Appetitverlust führen können, entwickelt sich schnell, unkontrollierbares Erbrechen, das keine sichtbare Erleichterung bringt, eine fast vollständige Abwesenheit der Harnfunktion.

Es ist ein gefährlicher Zustand mit einem schwachen Puls und niedrigem Druck, und schon. normalerweise mit Schäden an anderen Organen.

Andere Formen können sich mit einem ähnlichen klinischen Bild entwickeln, sind aber extrem selten. Zum Beispiel wird das familiäre Mittelmeerfieber hauptsächlich bei Armeniern, Juden und Arabern beobachtet, was durch eng verwandte Ehen und territorialgenetische Gemeinschaften erklärt wird.

Mackl-Wales-Syndrom tritt im Englischen auf, mit ihm entwickelt sich Taubheit und Urtikaria. Im Gegensatz zum familiären Fieber, bei dem beide Elternteile eine genetische Fehlfunktion haben, ist für die Entwicklung der britischen Form der primären Erkrankung das Vorhandensein eines Gendefekts in einem ausreichend.

Symptome der Pathologie und Diagnose

Praktisch fehlende Symptome zeigen selten das Vorhandensein der Krankheit im präklinischen Stadium, das nicht durch einen allgemeinen Bluttest oder Ultraschall nachgewiesen wird.

Die ersten fünf Jahre der Entwicklung der sekundären Form, kann eine Person nicht einmal vermuten, dass er bereits an der Schwelle eines kritischen Staates ist.

Proteinprotein unterscheidet sich auch nicht durch eine spezielle Manifestation von Symptomen, wobei das Vorhandensein von Protein in einem Bluttest ausgeschlossen ist, aber in den meisten Fällen kann es auf Manifestationen einer zuvor vorhandenen Krankheit oder schlecht exprimierten anderen Nierenpathologien zurückgeführt werden.

Der Beginn der Nephrose führt zur Manifestation charakteristischer Merkmale: Nierenerkrankungen (wenn Amyloidose im gepaarten Organ vorliegt) oder ein komplexeres klinisches Bild, wenn eine systemische Läsion vorliegt.

Manchmal wird dieses Stadium Amyloid-Lipoid-Nephrose oder ödematöses Stadium genannt. Es ist gekennzeichnet durch:

• vollständiger Ersatz des Parenchyms durch Fettgewebe;
• das Vorhandensein von Mikro- und Makrohämaturie, bei denen Blut im Urin beängstigend und für das bloße Auge sichtbar wird;
• die Wirkung von Diuretika auf Ödeme ist mild, so dass sie ständig vorhanden sind;
• Urinausfluss kann permanent und reichlich vorhanden sein oder vollständig fehlen;
• Schwäche, Müdigkeit, Kachexie und Abneigung gegen Nahrung, weisen auf den Ernst der Erkrankung hin;
• Es gibt Hypo- oder Hypertonie;
• Urinanalyse zeigt nicht nur das Vorhandensein von Blut, sondern auch eine hohe Konzentration von Protein und Leukozytose.

In diesem Stadium für die Diagnose eines parenchymalen Veränderungen und Analysen von Sekreten.

Die verbleibenden Studien werden durchgeführt, um das Ausmaß der Läsion und die Differenzierung der Krankheit von anderen Pathologien mit ähnlichen Symptomen zu identifizieren.

Eine sekundäre Amyloidose, die vor dem Hintergrund anderer systemischer Pathologien auftritt, kann leicht angenommen werden, wenn der Patient an rheumatoider Arthritis leidet, die fast ein Drittel aller beschriebenen Fälle ausmacht.

Das sich schnell entwickelnde urämische Stadium unterscheidet sich von dem nephrotischen Stadium sogar durch äußere Zeichen.

Wenn das Ödem mehr als 5 Jahre anhalten kann, dann führen zerknittertes und vernarbtes Gewebe, das nicht direkt die Nierenfunktion erfüllt, schnell zur Entwicklung eines chronischen Nierenversagens.

Intoxikation, Schwellung, Übelkeit und Erbrechen, ausgelöst durch hohe Toxine - nur symptomatische Manifestationen, aber nicht die Haupttodesursache. Venenthrombose oder azotemische Urämie führt dazu.

Der Patient hat Verdauungsstörungen und Stuhlgang, Fehlfunktionen in der Aktivität anderer lebenswichtiger Organe, Blutergüsse um die Augen.

All dies ist begleitet von einem schweren klinischen Bild oder charakteristischen Manifestationen eines bestimmten Typs (Hörverlust, Verlust der Hautempfindlichkeit, Altersdemenz, etc.).

Die Diagnose wird durch Punktion der Niere und Färbung von Gewebeproben durchgeführt. In den meisten Fällen ist dies jedoch keine besonders notwendige Maßnahme, ebenso wie die Radiotop-Szintigraphie, die verwendet wird, um den Grad der Entwicklung einer Läsion zu bestimmen.

Behandlung von Nierenschäden

Therapeutische Taktiken zielen darauf ab, das Niveau des pathologischen Proteins zu reduzieren. Im Falle einer sekundären Läsion kann dies erreicht werden, indem die zugrundeliegende Pathologie behandelt wird, die ihre intensive Bildung verursacht hat.

Jedoch ist es selbst mit dem gegenwärtigen Entwicklungsstand der Medizin schwierig, Tuberkulose und Syphilis, rheumatoide Arthritis oder Osteomyelitis zu stoppen.

In den frühen Stadien können bestimmte Medikamente das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Sie sind auf unterschiedlichen Wirkprinzipien aufgebaut, binden bereits gebildete Komplexe oder hemmen Enzyme, die an ihrer Synthese beteiligt sind.

Auf der letzten Stufe sind sie bereits wirkungslos, da die pathologische Akkumulation bereits gefährliche Konzentrationen erreicht hat.

Die AA-Amyloidose wird mit Colchicinalkaloid behandelt, das in der Lage ist, die Progression in den frühen Stadien, aber auch für eine lange Zeit, systematisch zu stoppen, um die Lebensfähigkeit des Organismus zu erhalten.

Es ist jedoch machtlos gegen AL-Amyloidose und hat enorme Nebenwirkungen, von Glatzenbildung bis zur Störung des Verdauungstraktes.

In jüngster Zeit wurden weitere Medikamente entwickelt, an denen eine relativ neue Behandlungsmethode mit patienteneigenen Stammzellen beteiligt war.

Die Nierenamyloidose ist eine gefährliche Krankheit, die sich auf dem Hintergrund erblicher genetischer Störungen oder als ernsthafte Folge anderer chronischer Erkrankungen im Körper entwickelt.

In den frühen Stadien der modernen Medizin kann die Entwicklung verlangsamen. Die Hauptsache ist, rechtzeitig zu diagnostizieren und rechtzeitig um Hilfe zu bitten.

Nierenamyloidose

Amyloidose der Nieren ist eine seltene Krankheit. Sie leiden nur eine Person bei 50-60 tausend. Niedrige Prävalenz und klinisches Bild, die weitgehend mit den Manifestationen der Glomerulonephritis oder chronischen Pyelonephritis zusammenfallen, lassen in einigen Fällen keine Zeit für eine korrekte Diagnose. Meistens wird es in den frühen Stadien zufällig entdeckt, wenn eine Person, die an einer chronischen Krankheit leidet, zu einem Spezialisten für eine vollständige Untersuchung wird, einschließlich einer Untersuchung des Harnsystems.

Es gibt viele Gründe, die Amyloidose auslösen können. Was bewirkt, dass es sich entwickelt, wie manifestiert sich, wie ist es gefährlich und kann es vollständig geheilt werden und die Krankheit für immer vergessen?

Was ist Amyloid?

Amyloidose oder Amyloiddystrophie gehört zu der Gruppe der sogenannten Akkumulationskrankheiten oder Thesaurimosen, Stoffwechselstörungen, bei denen sich verschiedene Stoffwechselprodukte in den Geweben des Körpers ansammeln. In diesem Fall ist es ein Amyloid: ein Protein-Polysaccharid-Komplex, der während einer Autoimmunreaktion gegen abnormale Plasmaproteine ​​- Glykoproteine ​​- gebildet wird. Ablagerung in den inneren Organen, ersetzt Amyloid allmählich gesundes Gewebe, was zu einer Funktionsstörung des betroffenen Organs und im Laufe der Zeit - bis zu seinem Tod führt.

Der Name "Amyloid" wird aus dem Lateinischen als "stärkehaltig" übersetzt. Dies liegt an der Eigenschaft des Stoffes, mit Jod zu interagieren, Färbung in blau-grünlicher Farbe.

Mit der größten Häufigkeit von Nieren werden das Ziel der Krankheit. An zweiter Stelle steht die Leber, dann Milz, Herzmuskel, Magen und Darm. Oft ist die Läsion systemisch und Amyloid akkumuliert in mehreren Organen gleichzeitig.

Arten von Amyloidose

Lange Zeit wurde die Nierenamyloidose mit anderen Erkrankungen des Harnsystems gemischt. Im Jahr 1842 wurde er vom österreichischen Pathologen Karl von Rokitansky als eigenständige Krankheit beschrieben. Zu dieser Zeit war die Medizin nicht ausreichend entwickelt, um die Ursachen der Gewebedegeneration zu identifizieren, aber jetzt wissen Ärzte viele Faktoren, die zur Entwicklung von Amyloidose führen.

Ameloidablagerungen im Nierengewebe

Moderne Spezialisten unterscheiden fünf Formen der Krankheit:

• Primäre oder idiopathische Amyloidose tritt plötzlich und ohne ersichtlichen Grund auf. Ein Teil der Fälle von idiopathischer Amyloidose ist eine sporadische Manifestation der hereditären Amyloiddystrophie, die sich aufgrund eines de novo genetischen Zusammenbruchs entwickelt.
• Die lokale Tumoramyloidose entwickelt sich ebenfalls auf den ersten Blick ohne Ursache. Mit ihr sammelt sich Amyloid in den endokrinen Drüsen an und bildet dichte Knötchen.
• Die erbliche Amyloidose, auch familiär - ein genetischer Defekt bei der Bildung fibrillärer Proteine ​​- wird vererbt. Es gibt sowohl dominante als auch rezessive Formen, charakterisiert durch die Schwere der Manifestationen, das Alter des Auftretens der ersten Symptome und die Zusammensetzung des Amyloids.
• Senile Amyloidose - eine Folge von altersbedingten Störungen des Proteinstoffwechsels, findet sich bei 80% der Menschen über 80 Jahre.
• Sekundäre oder erworbene Amyloidose begleitet viele Krankheiten, von Lupus erythematodes bis zu multiplem Myelom.

Die ersten vier Formen gelten als unabhängige nosologische Einheiten, erworbene Amyloidose als Komplikation der Grunderkrankung. Erbliche Amyloidose betrifft die Nieren in 30-40% aller Fälle, idiopathisch - etwa 80%. In der senilen und Dialyse-Amyloidose sind Läsionen des Harnsystems nicht typisch.

Je nachdem, welches Organ von der Krankheit betroffen ist, teilt sich die Amyloidose in nephropathische, nierenbezogene, hepatopathische, wenn Amyloid in der Leber abgelagert wird, kardiopathisch - das Herz betrifft, sowie enteropathisch, pankreatisch und neuropathisch. Bei generalisierter Amyloidose werden multiple Läsionen der inneren Organe gefunden.

Während der Autoimmunreaktion entstehen etwa 20 Protein-Polysaccharid-Komplexe. In dem medizinischen Buch wird die Diagnose des Patienten als eine Kombination von Buchstaben aufgezeichnet, die die Lokalisierung der Läsionen und die Zusammensetzung des Komplexes widerspiegelt: der erste Buchstabe "A" gibt die Krankheit selbst an, gefolgt von der Art des fibrillären Proteins sowie bestimmten Proteinen, die in einigen Fällen gefunden werden.

Zwei Arten von Krankheiten sind für die Nieren am gefährlichsten: ausgelöst durch multiples Myelom oder als primäre AL-Amyloidose - in diesem Fall enthält Amyloid leichte Immunglobulinketten und AA-Amyloidose, bei der es sich aus dem im Serum freigesetzten Blutserum-Protein SAA entwickelt Leber im chronischen Entzündungsprozess.

Was verursacht Nierenamyloidose?

Die sekundäre Amyloidose entwickelt sich als Komplikation vieler Krankheiten. Spezialisten enthalten in dieser Liste:

• Autoimmunerkrankungen - Morbus Crohn, Lupus erythematodes, rheumatoide und psoriatische Arthritis, Spondylitis ankylosans, Colitis ulcerosa;
• Bösartige Neubildungen - multiples Myelom, Lymphogranulomatose, Waldenström-Makroglobulinämie, Sarkom-, Nieren- und Lungenparenchymtumoren;
• Chronische Infektionskrankheiten - Tuberkulose, Malaria, Lepra (Lepra), Syphilis;
• Eitrig-destruktive Prozesse - dazu gehören Pleuraempyem, Bronchiektasen, Osteomyelitis verschiedener Genese.

Risse in den Darmwänden bei Morbus Crohn sind autoimmun.

Darüber hinaus kann die Hämodialyse eine Amyloiddystrophie auslösen: In diesem Fall reichert sich 2-Mikroglobulin-Protein im Blut an, bei einer gesunden Person, die über den Urin ausgeschieden wird. Dialyse-Amyloidose wird als Aß abgekürzt.₂M.

Nierenschäden sind für die meisten erblichen Variationen der Krankheit uncharakteristisch und werden hauptsächlich während des mediterranen Familienfiebers beobachtet, das bei Armeniern, sephardischen Juden und Arabern häufig ist und bei Vertretern anderer ethnischer Gruppen äußerst selten ist, ebenso wie das in Großbritannien auftretende Mackla-Wales-Syndrom, das von kaltem Nesselausschlag begleitet wird progressiver Hörverlust.

Familiäres Mittelmeerfieber hat eine autosomal-rezessive Erbform und kann sich nur entwickeln, wenn zwei Kopien des defekten Gens im Körper von beiden Elternteilen weitergegeben werden. Mackle-Wales-Syndrom ist autosomal-dominant, und einer der Eltern ist genug für die Geburt eines kranken Kindes.

Pathogenese der Krankheit

Über den Mechanismus der Synthese und Akkumulation von Amyloid besteht kein Konsens. Neben der am weitesten verbreiteten und gut argumentierten Klonierungs- oder Mutationstheorie, die diesen Prozess durch die Entstehung von defekten Zellen im Körper, den sogenannten Amyloidoblasten, deren Zerstörung durch Immunzellen pathologische Proteine ​​hervorruft, erklärt, gibt es verschiedene Theorien über die Entstehung von Amyloid.

Die lokale Zelltheorie legt nahe, dass die Quelle der Substanz eine gestörte Funktion des retikuloendothelialen Systems, γ-Globulin-Hypersekretion und Akkumulation der α-Globulin-Fraktion ist. Die Theorie der Dysproteinose erklärt die Akkumulation von Amyloiden durch den Transfer defekter Proteine ​​in den Interzellularraum und das Blutserum. Immunologische Theorie sagt, dass Amyloid ein Produkt der Autoimmunzerstörung von gesunden Zellen ist.

Es besteht die Möglichkeit, dass in Bezug auf verschiedene Arten von Amyloidose alle Daten in der Theorie korrekt sind.

Stadien und Symptome der Krankheit

Das klinische Bild hängt weitgehend von der Ursache der Amyloidose ab. Bei der primären Amyloiddystrophie hat der Nierenschaden meist keine Zeit, weit zu gehen und zu schweren Läsionen zu führen: Der Patient stirbt an Herzversagen oder anderen Ursachen, bevor sich eine CNI entwickelt.

Die sekundäre und erbliche Amyloidose verläuft viel langsamer. Experten identifizieren in der Entwicklung der Krankheit vier Hauptstadien, von denen jede durch bestimmte Zeichen gekennzeichnet ist.

1. Das präklinische oder latente Stadium ist nicht von schweren Nierensymptomen begleitet, obwohl Amyloidakkumulationen bereits durch eine Biopsie nachgewiesen werden können. In den Nierenpyramiden bilden sklerotische Herde, Schwellung der Gewebe beobachtet. Zu Beginn der erworbenen Amyloidose ist der Patient stärker durch Anzeichen der Grunderkrankung gestört: Rückenschmerzen bei ankylosierender Spondylitis, Husten, Schwitzen und Erschöpfung bei Tuberkulose, Verschlechterung der Verdauung und Darmblutungen bei Colitis ulcerosa. Die Urinanalyse zeigt eine leichte Überschätzung des Proteins, der Gehalt an Gammaglobulinen ist im Blut erhöht, die ESR nimmt ebenfalls zu und die Veränderung dieses Indikators ist nicht mit Exazerbationen der Anfangskrankheit assoziiert. Im Durchschnitt dauert dieses Stadium der Entwicklung der Krankheit etwa 3-5 Jahre.
2. Das urämische oder proteinurale Stadium zeichnet sich vor allem durch eine Erhöhung der Proteinkonzentration im Urin aus - es kann bis zu 3,0 g / l erreichen. Mikrohämaturie wird beobachtet: eine extrem kleine Menge Blut im Urin. Amyloid beginnt sich in den Blutgefäßen und Kapillarschlingen, Pyramiden, Glomeruli und Mesangium der Nieren abzulagern, was zur Atrophie von Nephronen führt. Das Aussehen der Organe ändert sich: die Nieren werden ödematös, dicht und ihre Niederlage macht sich bei der Ultraschalluntersuchung bemerkbar. Hohe Konzentrationen von Fibrinogen und Gammaglobulin, niedrige Proteinkonzentration werden im Blut nachgewiesen. Gleichzeitig beeinträchtigt eine Nierenschädigung den Zustand des Patienten praktisch nicht. Die Dauer des Urämie-Stadiums ist oft um 10-15 Jahre verzögert.
3. Das nephrotische Stadium, auch ödematöses Stadium oder Amyloid-Lipoid-Nephrose genannt, wird von schweren Veränderungen der Nieren und Funktionsstörungen begleitet. Amyloid reichert sich in allen Teilen des Körpers an, ein Großteil der Nephronen stirbt ab, das gesunde Gewebe der Medulla wird fast vollständig durch eine gelblich-weiße Fettmasse ersetzt, die beim Öffnen ein charakteristisches Bild einer "großen fetten Niere" ergibt. Bei der Analyse von Urin werden eine hohe Konzentration von Protein, das Vorhandensein von Leukozyten, Mikrohämaturie und makroskopische Hämaturie (mit bloßem Auge sichtbare Blutbeimengungen, die dem Urin eine Art Fleischschluck geben) nachgewiesen. Der Zustand des Patienten verschlechtert sich - es kommt zu einer starken Schwellung bis hin zu Anasarka, resistent gegen diuretische Exposition, Kachexie, Schwäche, Appetitmangel, Leber- und Milzvergrößerung, häufiges und häufiges Urinieren oder, umgekehrt, Oligurie. In einigen Fällen gibt es Hypertonie oder Hypotonie - eines der Anzeichen einer Amyloid-Schädigung der Nebennieren. Dieses Stadium kann sich um 5-6 Jahre verzögern.
4. Das urämische oder terminale Stadium ist begleitet von der Entwicklung von chronischem Nierenversagen. Die betroffenen Nieren trocknen aus, schrumpfen, ihre Oberfläche wird mit Narben bedeckt, die an der Stelle der Skleroseherde auftreten. Die Erhöhung des Gehalts an stickstoffhaltigen Substanzen im Blut führt zu einer chronischen Intoxikation, begleitet von Übelkeit und Erbrechen, Schwäche. Im Gegensatz zu einem Nierenversagen, das durch Glomerulonephritis hervorgerufen wird, ist CRF mit Amyloidose von einem konstanten Ödem begleitet. Die Patienten sterben an einer azotemischen Urämie oder einer Venenthrombose, die die Nieren ernährt.

Das Auftreten des Patienten leidet an nephrotischem Stadium.

In den späteren Krankheitsstadien treten Störungen der Funktionen anderer innerer Organe mit den Symptomen einer Nierenschädigung einher: Knötchen und Prellungen auf der Haut, insbesondere um die Augen (die sogenannten "Waschbäraugen"), Herzschmerzen, Vergrößerung der Zunge, Verstopfung und Bauchschmerzen, Steifheit Gelenke, Verlust der Hautempfindlichkeit. Das Auftreten mindestens eines dieser Symptome vor dem Hintergrund von Zeichen einer Nierenschädigung ist Grund genug, um eine Amyloidose und weitere Untersuchungen zu vermuten.

Diagnostische Methoden

Bei der Diagnose ist die Anamnese, die Art des Krankheitsverlaufs bei sekundärer Amyloidose, die Erblichkeit bei Verdacht auf einen Gendefekt zu berücksichtigen.

Zunächst werden klinische und biochemische Bluttests sowie Urinanalysen und Ultraschalluntersuchungen der Nieren durchgeführt. Amyloidose der Nieren wird von beschleunigten ESR bis zu 15 mm / Stunde und schneller begleitet, mit einem hohen Gehalt an Leukozyten. Die biochemische Analyse zeigt eine hohe Konzentration von Harnsäure, Harnstoff, Kreatinin und C-reaktivem Protein im Blut, ein Abfall des Gesamt-Blutproteins auf 67 g / l und darunter. Im Urin dagegen findet sich ein erhöhter Eiweißgehalt - Proteinurie, in einigen Fällen eine Beimischung von Leukozyten und Erythrozyten, und Amyloidose, die durch Myelom verursacht wird, zeigt das Vorhandensein von Bens-Jones-Protein. Eine Ultraschalluntersuchung zeigt, dass die Organe deutlich vergrößert sind. Alle diese Zeichen weisen auf eine Verletzung der Nieren hin, aber um bei der Diagnose sicher zu sein, sind sie nicht genug: Ein ähnliches Muster wird bei Glomerulonephritis, Myelom-Nephropathie und Nierentuberkulose beobachtet.

Allgemeine klinische Tests können das Vorhandensein der Krankheit zuverlässig bestätigen

Ein eindeutiges Zeichen der Amyloiddystrophie ist der Nachweis von angehäuftem Amyloid in Geweben. Sie können ihrer Anwesenheit oder Abwesenheit nur mit einer Biopsie sicher sein. Das informativste:

• Punktion der Niere - ermöglicht es Ihnen, in 80-85% der Fälle eine genaue Diagnose zu stellen;
• Punktion des Unterhautgewebes - Sehr häufig finden sich Amyloidablagerungen nicht nur in den vom pathologischen Prozess betroffenen Organen, sondern auch im Fettgewebe.

Bei Bedarf ist auch eine Biopsie von Knochenmark, Leber, Rektumgewebe möglich.

Zum Nachweis von Amyloid werden Gewebeproben mit verschiedenen Farbstoffen verarbeitet. Kongo-Rot-Färbung liefert das beste Ergebnis, gefolgt von polarisierendem Licht, das den Aggregatzuständen ein hellgrünes Leuchten verleiht. Auch oft Zuflucht zu Immunoperoxidase-Reaktionen unter Verwendung von Antiseren gegen die Komponenten des Protein-Polysaccharid-Komplexes.

Um den Grad der Schädigung der Nieren zu bestimmen, wird die Radiotop-Szintigraphie verwendet. Es ermöglicht Ihnen, den Verlauf der Krankheit und den Erfolg der Therapie zu verfolgen.

Behandlung von Nierenamyloidose

Ein Spezialist, der an einem Amyloid-kranken Patienten leidet, hat zwei Hauptaufgaben: die Synthese von pathologischen Proteinen, die Amyloidablagerungen bilden, zu reduzieren und die inneren Organe vor weiterer Degeneration zu schützen. Die dafür notwendigen Maßnahmen hängen weitgehend von der Ursache der Krankheit ab.

Die sekundäre Amyloidose der Nieren erfordert zunächst eine Therapie zur Beseitigung der Grunderkrankung. Wenn ein chronischer eitriger Fokus im Körper vorhanden ist, ist seine Reorganisation notwendig: Resektion der Lunge während ihres Abszesses, Amputation der Extremität oder Entfernung des zerstörten Teils des Knochens bei Osteomyelitis. Die Antibiotikatherapie hilft bei Infektionskrankheiten wie Tuberkulose und Syphilis. Bei Autoimmunkrankheiten, wie rheumatoider Arthritis und Colitis ulcerosa, ist die Verwendung von zytotoxischen Arzneimitteln und Corticosteroiden in hohen Dosierungen, entzündungshemmenden Arzneimitteln, wie Dimexid, erforderlich.

Bei der Behandlung von erworbenen und erblichen Formen der AA-Amyloidose wird Colchicin verwendet: Alkaloid, das aus Herbstkrokuszwiebeln gewonnen wird. Trotz seiner hohen Toxizität ist es in der Lage, Angriffe von familiärem Mittelmeerfieber zu verhindern, Proteinurie zu reduzieren, und wenn die Behandlung rechtzeitig beginnt, stoppt es den Fortschritt der Krankheit. Im Falle der Wirksamkeit und guten Portabilität des Produktes ist lebenslanger Gebrauch von Colchicin möglich. Die Nebenwirkungen des Arzneimittels - schwere Störungen des Verdauungstraktes und Haarausfall - sind recht häufig, daher wird Kohitsin derzeit nicht in allen Fällen verschrieben, sondern nach Möglichkeit durch Analoga ersetzt. Außerdem ist es gegen AL-Amyloidose unwirksam. Diese Form der Erkrankung wird am besten durch die eigenen Stammzellen des Patienten, Thalidomid und Bortezomid, behandelt.

Zu den Medikamenten, die die Bildung und Ablagerung in den inneren Organen von Amyloid verlangsamen, gehören Unitol, das pathologische Proteine ​​bindet, und Delagil, ein Inhibitor von Enzymen, die an der Bildung des Protein-Polysaccharid-Komplexes beteiligt sind. Diese Medikamente sind in der Lage, den Zustand des Patienten zu stabilisieren und die Zerstörung der Nieren zu stoppen. Klinische Studien sagen, dass sie in den frühen Stadien am effektivsten sind.

Fibrlex wird als Hilfsmittel verwendet: es trägt zur Zerstörung von Amyloid und seiner Entfernung aus dem Körper bei.

Die Dosierung der Medikamente wird vom Arzt bestimmt, wobei die Reaktion des Patienten und der Krankheitsverlauf im Vordergrund stehen. Es ist nicht akzeptabel, das Behandlungsregime unabhängig zu ändern, die verschriebenen Medikamente durch Analoga zu ersetzen oder sie bei Auftreten von Nebenwirkungen aufzuheben.

Der tägliche Verzehr von 100-150 Gramm roher oder leicht gerösteter Rinderleber verbessert für lange Zeit auch den Zustand von Patienten mit Nierenamyloidose. Die Gründe für die therapeutische Wirkung sind nicht genau festgelegt: Experten vermuten, dass es sich um einen hohen Gehalt an Antioxidantien handelt.

Bei schwerem Nierenversagen ist eine Hämodialyse notwendig. In einigen Fällen benötigt ein Patient eine Nierentransplantation, aber nicht jede Klinik in Russland bietet diesen Service, und die Wartezeit für ein Spenderorgan ist oft so groß, dass eine Person keine Chance hat, auf die Niere zu warten.

Im Falle einer erfolgreichen Nierentransplantation treten die ersten Anzeichen einer Amyloid-Läsion für 3-4 Jahre auf und das Wiederauftreten von Nierenversagen - im Durchschnitt 15 Jahre später.

Diät für Amyloidose

Wie bei allen Nierenerkrankungen erfordert die Nierenamyloidose eine salzarme Diät, die die Menge des verzehrten Proteins begrenzt. Casein-reiche Lebensmittel sollten von der Diät ausgeschlossen werden: Hüttenkäse, Käse, Milch und auch rotes Fleisch - Kalbfleisch, Rindfleisch. Verbotene gesalzene, konservierte und geräucherte Produkte. Bei Übergewicht werden Mehlprodukte, die den Cholesterinspiegel im Blut erhöhen, nicht empfohlen.

Die Diät des Patienten auf der Diät muss vollständig und verschieden sein, trotz der Beschränkungen in der Proteinaufnahme. Kleine Portionen von weißem Fleisch und Fisch sollten in Abhängigkeit vom Gewicht berechnet werden: Es sollte nicht mehr als ein Gramm Protein pro Kilogramm Körpergewicht des Patienten sein. Getreide ist in beliebigen Mengen erlaubt: Buchweizen, Gerste, Reis, rohes und gedünstetes Gemüse und Früchte mit einer großen Menge an Vitaminen. Gewürze wie Basilikum, Knoblauch, schwarze und rote Paprikaschoten helfen ungesalzenen Speisen Geschmack zu verleihen.

Die strikte Einhaltung der Empfehlungen zur richtigen Ernährung reduziert die Belastung der betroffenen Nieren und verbessert den Allgemeinzustand des Patienten.

Prognosen

Bei der sekundären Amyloidose hängt die Prognose weitgehend vom Verlauf der Grunderkrankung ab: Häufige Exazerbationen führen zu einer starken Verschlechterung der Nieren. Eine frühzeitige Diagnose und eine gut gewählte Therapie helfen, schwere Läsionen des Harnsystems zu vermeiden und die Amyloiddystrophie des Nierengewebes zu verlangsamen. In diesem Fall kann der Patient 30-40 Jahre nach der Entdeckung der Amyloidose leben und an natürlichen Ursachen sterben. Bei rechtzeitiger familiärer Amyloidose ist die Prognose auch relativ günstig, und der Patient hat die Chance, bis ins hohe Alter zu leben und seine Krankheit zu kontrollieren.

Die primäre oder idiopathische Amyloidose hingegen entwickelt sich meist blitzschnell und hat eine sehr schlechte Prognose. Im Durchschnitt beträgt die Lebenserwartung von Patienten, bei denen diese Form gefunden wurde, etwa anderthalb Jahre nach dem Zeitpunkt der Diagnose.

Nierenamyloidose

Die Nierenamyloidose ist eine Manifestation einer systemischen Amyloidose, die durch einen gestörten Protein-Kohlenhydrat-Metabolismus mit extrazellulärer Ablagerung im Amyloid-Nierengewebe gekennzeichnet ist, einer komplexen Protein-Polysaccharid-Verbindung, die zu Organfunktionsstörungen führt. Amyloidose der Niere tritt mit der Entwicklung eines nephrotischen Syndroms (Proteinurie, Ödem, Hypo- und Dysproteinämie, Hypercholesterinämie) und einem Ergebnis bei chronischem Nierenversagen auf. Die Diagnose der Nierenamyloidose umfasst Urin-, Blut- und Koprogrammtests; Ultraschall der Nieren und Biopsie. Wenn Nierenamyloidose, eine Diät vorgeschrieben ist, wird eine medikamentöse Therapie durchgeführt und die primären Störungen korrigiert; In schweren Fällen können eine Hämodialyse und eine Nierentransplantation erforderlich sein.

Nierenamyloidose

In der Urologie beträgt die renale Amyloidose (Amyloid-Dystrophie, Amyloid-Nephrose) 1-2,8% aller Nierenerkrankungen. Amyloidose der Nieren ist die häufigste Manifestation einer systemischen Amyloidose, bei der sich ein spezieller Glykoproteinsubstanz, Amyloid, die ihre Funktionen verletzt, im extrazellulären Raum verschiedener Organe ansammelt. Amyloidose der Nieren, zusammen mit Glomerulonephritis, ist die Hauptursache für nephrotisches Syndrom.

Klassifikation von Formen der Nierenamyloidose

In Übereinstimmung mit den ätiopathogenetischen Mechanismen werden fünf Formen der Nierenamyloidose unterschieden: idiopathisch, familiär, erworben, senil, lokal tumorähnlich. Bei der primären (idiopathischen) Amyloidose der Niere bleiben die Ursachen und Mechanismen unbekannt. Familiäre (erbliche) Formen werden durch einen genetischen Defekt bei der Bildung von fibrillären Proteinen im Körper verursacht. Die sekundäre (erworbene) Nierenamyloidose entwickelt sich mit immunologischen Störungen (chronische Infektionen, rheumatische Erkrankungen, maligne Tumoren usw.). Die Grundlage der senilen Amyloidose ist eine involutive Veränderung im Metabolismus von Proteinen. Die Art der lokalen tumorösen Amyloidose der Nieren ist unklar.

In Abhängigkeit von der Art des im Amyloid enthaltenen fibrillären Proteins werden verschiedene Formen von Amyloidose ("A") üblicherweise mit den folgenden Abkürzungen bezeichnet: AA-Typ (sekundär, Amyloid enthält Serum-a-Globulin); AL-Typ (idiopathisch, in den Amyloid - leichte Ketten von Ig); ATTR-Typ (Familie, senil; im Amyloid-Transthyretin-Protein); А22-Typ (Dialyse; β2-Mikroglobulin in Amyloid) und andere. Idiopathische, familiäre, senile und lokale tumorähnliche Formen von Amyloidose werden in unabhängige nosologische Einheiten unterschieden. Die sekundäre Nierenamyloidose wird als Komplikation der Grunderkrankung angesehen.

Angesichts der vorherrschenden Läsion eines Organs und der Entwicklung seiner Insuffizienz werden nephropathische (renale Amyloidose), epinephropathische, neuropathische, hepatopathische, enteropathische, kardiopathische, pankreatische, gemischte und generalisierte Varianten der Amyloidose isoliert. Ungeachtet der Form und Art der Amyloidose werden die spezifischen Strukturelemente der Gewebe durch Amyloid-Substanz ausgetrieben, eine Abnahme, und dadurch gehen die Funktionen der entsprechenden Organe verloren. Systemische (generalisierte) Amyloidose umfasst AL-, AA-, ATTR-, A2-Amyloidose; zu lokal - Amyloidose der Nieren, Atrien, Pankreasinseln, zerebral usw.

Ursachen der Nierenamyloidose

Die Ätiologie der idiopathischen Nierenamyloidose ist in den meisten Fällen unbekannt; manchmal entwickelt sich die Krankheit mit multiplem Myelom. Neben den Nieren kann die primäre Amyloidose die Zunge, die Haut, die Schilddrüse, die Leber, die Lunge, den Darm, die Milz und das Herz befallen.

Sekundäre Amyloidose ist in der Regel mit chronischen Infektionen (Syphilis, Tuberkulose, Malaria) und dem lokalisierten System mit den lokalisierten Erkrankungen der ersten Stelle und dem lokalen System der ersten Stelle, mit Hilfe von lokalisierten Erkrankungen der lokalen assoziiert Colitis, Morbus Crohn), Tumoren (Lymphogranulomatose, Meningiom, Nieren-Neoplasmen) usw. Sekundär-Amyloidose betrifft die Nieren, Blutgefäße, Lymphknoten, Leber und andere. uns

Ursache der Dialyse-Amyloidose der Nieren ist die Langzeit-Hämodialyse des Patienten. Erbliche familiäre Amyloidose tritt mit periodischen Erkrankungen auf, oft in Ländern des Mittelmeerraums (insbesondere der portugiesischen Version). Senile Amyloidose gilt als Zeichen des Alterns und tritt bei 80% der Menschen nach 80 Jahren auf. Lokale Formen der Amyloidose können durch endokrine Tumore, Alzheimer-Krankheit, Typ-2-Diabetes und andere Ursachen bedingt sein.

Unter den Theorien der Pathogenese der Nierenamyloidose werden die immunologische Hypothese, die Mutationshypothese und die Hypothese der lokalen Zellsynthese betrachtet. Die Nierenamyloidose ist durch extrazelluläre Ablagerung von Amyloid im Nierengewebe, hauptsächlich in den Glomeruli, gekennzeichnet, einem speziellen Glycoprotein mit einem hohen Gehalt an unlöslichem fibrillärem Protein.

Symptome der Nierenamyloidose

Wenn Nieren-Amyloidose renale und extrarenale Manifestationen kombiniert, verursacht den Polymorphismus des Bildes der Krankheit. Bei der renalen Amyloidose werden 4 Stadien unterschieden (latent, proteinurisch, nephrotisch, azotämisch) mit charakteristischen klinischen Symptomen.

Im latenten Stadium, trotz der Anwesenheit von Amyloid in den Nieren, werden klinische Manifestationen der Amyloidose nicht beobachtet. Während dieser Zeit überwiegen die Symptome der Grunderkrankung (Infektionen, eitrige Prozesse, rheumatische Erkrankungen usw.). Das latente Stadium kann bis zu 3-5 Jahre oder länger dauern.

Im proteinurischen (albuminurischen) Stadium gibt es einen zunehmenden Proteinverlust im Urin, Mikrohämaturie, Leukozytose und einen Anstieg der ESR. Aufgrund von Sklerose und Nephronatrophie nehmen Lymphstauung und Nierenhyperämie zu, werden dicht, werden zu einer stumpfen grau-rosa Farbe.

Das nephrotische (ödematöse) Stadium ist gekennzeichnet durch Sklerose und Amyloidose des Nierenmarks und als Folge davon die Entwicklung eines nephrotischen Syndroms mit einer typischen Symptom-Tetrade - massive Proteinurie, Hypercholesterinämie, Hypoproteinämie, Ödeme, die resistent gegen Diuretika sind. Arterielle Hypertension kann auftreten, aber häufiger ist der Blutdruck normal oder verringert. Hepato-und Splenomegalie wird oft festgestellt.

Im azotämischen (terminalen, urämischen) Stadium der Niere ist die Narbe runzelig, dicht, verkleinert (Amyloidniere). Das Stadium der Azotämie entspricht der Entwicklung des chronischen Nierenversagens. Im Gegensatz zur Glomerulonephritis besteht bei Nierenamyloidose weiterhin eine Schwellung. Amyloidose der Nieren kann durch Nierenvenenthrombose mit Anurie und Schmerzen kompliziert sein. Der Ausgang dieses Stadiums ist oft der Tod des Patienten aus azotemischer Urämie.

Systemische Manifestationen der Amyloidose der Nieren können Schwindel, Schwäche, Kurzatmigkeit, Arrhythmie, Anämie, usw. sein. Bei der Verbindung von Amyloidose des Darms entwickelt sich persistierender Durchfall.

Diagnose der Nierenamyloidose

In der frühen präklinischen Phase ist es äußerst schwierig, eine Nierenamyloidose zu diagnostizieren. In diesem Stadium haben Labormethoden Priorität - die Untersuchung von Urin und Blut. Im Allgemeinen beobachtet die Analyse des Urins früh Proteinurie, die zu einem stetigen Anstieg neigt, Leukozyturie (in Ermangelung von Zeichen der Pyelonephritis), Mikrohämaturie, Cylinduria.

Blutbiochemische Parameter sind durch Hypalbuminämie, Hyperglobulinämie, Hypercholesterinämie, erhöhte Aktivität von alkalischer Phosphatase, Hyperbilirubinämie, Elektrolytungleichgewicht (Hyponatriämie und Hypocalcämie), erhöhten Gehalt an Fibrinogen und b-Lipoproteinen gekennzeichnet. In der Regel einen Bluttest - Leukozytose, Anämie, erhöhte ESR. Bei der Untersuchung von Koprogrammen werden häufig ein ausgeprägter Grad von Steatorrhoe ("fetter Stuhl"), Creatorrhea (ein signifikanter Gehalt an Muskelfasern im Stuhl), Amilorrhö (das Vorhandensein von großen Mengen an Stärke im Stuhl) festgestellt.

Aufgrund ausgeprägter Stoffwechselstörungen bei Nierenamyloidose kann EKG Arrhythmien und Leitungsstörungen verursachen; mit EchoCG - Kardiomyopathie und diastolischer Dysfunktion. Eine Ultraschalluntersuchung des Abdomens zeigt eine vergrößerte Milz und Leber. Wenn Verdauungstrakts Radiographie wird Speiseröhre Hypotension, Magenmotilität Abschwächung, Beschleunigung oder Verzögerung Barium Passage durch den Darm bestimmt. Ein Ultraschall der Nieren visualisiert ihren Anstieg (große Fettknospen).

Eine zuverlässige Methode zur Diagnose von Amyloidose ist eine Nierenbiopsie. Eine morphologische Untersuchung der Biopsie nach Färbung mit Kongorot während der anschließenden Elektronenmikroskopie in polarisiertem Licht zeigt ein grünes Leuchten, das für die Nierenamyloidose charakteristisch ist. Amyloid kann entlang der Gefäße, Tubuli, Glomeruli nachgewiesen werden. In einigen Fällen eine Biopsie der Schleimhaut von Rektum, Haut, Zahnfleisch, Leber.

Behandlung von Nierenamyloidose

Bei der Behandlung der sekundären Amyloidose der Nieren spielt der Erfolg der Behandlung der Grunderkrankung eine wesentliche Rolle. Im Falle einer vollständigen dauerhaften Heilung der primären Pathologie werden die Symptome der Nierenamyloidose auch oft zurückgebildet. Patienten mit Nieren-Amyloidose benötigen eine Ernährungsumstellung: Es dauert lange, innerhalb von 1,5-2 Jahren, eine rohe Leber (80-120 mg / Tag) zu essen, Protein und Salz zu beschränken (besonders bei Nieren- und Herzversagen); erhöhte Kohlenhydrataufnahme; Lebensmittel reich an Vitaminen (insbesondere Vitamin C) und Kaliumsalzen.

Pathogenes Mittel für die Behandlung von Amyloidose Nieren sind Derivate von 4-Aminochinolin (Chloroquin), Desensibilisierungsmittel (Chloropyramine, Promethazin, Diphenhydramin), Colchicin, unitiol et al. Symptomatische Therapie für renale Amyloidose umfasst Diuretika, Antihypertensiva, Plasmatransfusion, Albumin und dergleichen verabreicht werden. D. Die Machbarkeit der Verwendung von Kortikosteroiden Zytostatika wird diskutiert. Im Endstadium der Nierenamyloidose kann eine chronische Nierendialyse oder eine Nierentransplantation erforderlich sein.

Prognose und Prävention von Nieren-Almyloidose

Die Prognose wird maßgeblich vom Verlauf der Grunderkrankung und der Progressionsrate der Nierenamyloidose bestimmt. Die Prognose wird durch die Entwicklung von Thrombose, Blutung, die Zugabe von interkurrenten Infektionen, Alter verschlechtert. Mit der Entwicklung von Herz- oder Nierenversagen ist das Überleben weniger als 1 Jahr. Die Voraussetzungen für die Genesung sind der rechtzeitige Zugang zu einem Nephrologen und die frühzeitige Diagnose einer Nierenamyloidose, eine aktive Behandlung und die vollständige Beseitigung der Grunderkrankung.

Die Prävention der Nierenamyloidose erfordert eine rechtzeitige Behandlung jeglicher chronischer Pathologie, die die Entwicklung von Amyloid-Nephrose verursachen kann.