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Nierenamyloidose was ist das?

Die Amyloidose der Nieren ist ein pathologischer Zustand, der mit der Ansammlung bestimmter Verbindungen im Nierengewebe oder außerhalb seiner Zellen verbunden ist.

Eine solche funktionelle Sammlung in der Arbeit eines gepaarten Organs wird in der Regel eine Folge einer systemischen Erkrankung, auch Amyloidose genannt.

Die Entwicklung der Pathologie findet vor dem Hintergrund der Störungen im menschlichen Körper metabolitscheskich der Prozesse der Eiweiß- und Kohlenhydratverbindungen statt.

Nierenschäden gehören zu den damit verbundenen Symptomen, so dass die Amyloidose von Ödemen und Nephropathien begleitet ist, häufig Nierenversagen, chronischem Versagen bei der Erhaltung einzelner Elemente, die für die Lebensfähigkeit notwendig sind.

Die Nierenamyloidose kann sich in unterschiedlichen Schweregraden manifestieren, durch Diät und Medikation angepasst werden oder einen chirurgischen Eingriff erfordern.

Die Art des Problems und die allgemeinen Arten seines Auftretens

Die Namen der renalen Amyloidose, die allgemein als Synonyme bezeichnet werden (Amyloid-Nephrose oder Amyloid-Dystrophie der Nieren werden nicht berücksichtigt), gehören zu den absolut identischen Konzepten, weil sie das Stadium oder die Formen der Entwicklung der Pathologie bezeichnen.

Diese Verletzung n bezieht sich auf die Anzahl der allgemeinen Bedingungen. Nach den allgemeinen Kriterien der Unterscheidung wird es als Thesaurismus oder Akkumulationskrankheiten bezeichnet. Ein charakteristisches Merkmal solcher Krankheiten ist die übermäßige Konzentration einzelner Substanzen in den Zellen infolge von Verletzungen der natürlichen Synthese oder des Metabolismus.

Akkumulationserkrankungen (oder kumulative Retikulose) können zu einem Übermaß des normalen physiologischen Gehalts in den Zellen einzelner Substanzen führen.

Bei Retikulose verschiedener Art (und es gibt eine ganze Reihe) kann eine Fehlfunktion des Systems aus verschiedenen Ätiologien auftreten, die sich in erworbene (sich durch pathologische Prozesse im Körper entwickelnde) oder angeborene (übertragen auf den Menschen zusammen mit Störungen in der Genkette) teilen.

Der Name der Krankheit wird durch die Substanz gebildet, deren Überschuß in den Zellen und ihrer Dislokation beobachtet wird:

  • ein Überschuss an Kohlenhydraten führt zu Glykogenose und Mucopolysaccharidose;
  • übermäßige Purine verursachen Gicht;
  • die Vielzahl der Produkte des Mineralstoffwechsels, erzeugt Hämochromatose oder hepatocerebral Dystrophie;
  • erbliche Enzymopathien verursachen Fermentopathie;
  • angesammelte Lipide - die häufigste Ursache für Leukodystrophie, Morbus Gaucher, Niemann - Pick;
  • Amyloidose tritt mit der Ansammlung von Proteinen usw. auf.

Die Amyloidose der Nieren ist eine äußerst seltene Krankheit, deren Auftretenshäufigkeit viel geringer ist als bei anderen, häufigeren Akkumulationskrankheiten.

Die Ablagerung von Proteinbasen im Nierengewebe ist ein Beispiel für lokale Amyloidose, bei der sich die Erkrankung nur in Segmenten des gepaarten Organs ausdehnt.

Das Auftreten einer diagnostizierten lokalen Erkrankung bedeutet nicht, dass eine solche Form nicht Teil einer systemischen Störung ist, und wenn eine Diagnose einer Nierenamyloidose festgestellt wird, beeinflusst der Körper auch keine anderen Organe.

Die lokale Form kann das Herz und die Haut, Zunge und Bronchien betreffen. Wenn Nieren-Amyloidose betrifft nur das paarige Organ, wenn es lokal ist, oder andere Teile des Körpers, wenn es Teil einer systemischen Erkrankung ist.

Dies ist eine polyetiologische Krankheit, deren Ursache manchmal ziemlich schwer herauszufinden ist.

Formen der Krankheit und ihre Differenzierung

Die Amyloidablagerung kann in den Nieren aus verschiedenen Gründen beobachtet werden und kann aus verschiedenen Gründen im Körper vorhanden sein.

Das Auftreten dieser Krankheit zeichnet sich durch diese Zeichen aus. Die Pathologie kann sich im Körper in Formen manifestieren, die nach Wegen und Altersmerkmalen differenziert sind.

  • Nierenamyloidose, manifestiert sich als Folge einer Veränderung eines Teils eines vererbten Gens (genetische oder kongenitale Amyloidose), und dies kann eine getrennte Spezies sein (familiär, neuropathisch, manifestiert bei intermittierender Krankheit);
  • Primäre Nierenamyloidose könnte als idiopathisch angesehen werden, wenn nicht das häufige Auftreten in einer Reihe von anderen Fällen vorliegt, und das Vorhandensein von Amyloidvorläufern in natürlichen Immunglobulinverbindungen;
  • sekundäre Amyloidose, die aus der chronischen Pathologie des Proteinstoffwechsels im Körper resultiert, die aus schweren Erkrankungen resultiert (Tuberkulose, Osteomyelitis, Läsionen des Atmungssystems oder permanent vorhandene entzündliche Prozesse verschiedener Ätiologien);
  • die senile Amyloidose tritt nach dem 80. Lebensjahr auf und ist meist begleitet von Pathologien des Herzens und der Bauchspeicheldrüse, Störungen der Hirnaktivität, die mit altersbedingten irreversiblen Veränderungen korrelieren;
  • Die idiopathische Amyloidose der Niere ist keine eigenständige Form der Erkrankung, sondern ein Hinweis darauf, dass die aufgefundene Pathologie des Obigen es nicht ermöglicht, zuverlässig eine plausible Ursache für das Auftreten zu finden.

Die ätiologische Klassifikation der Nierenschädigung mit einer Ansammlung von vorhandenen Proteinbasen wird als unvollständig betrachtet. Die Unmöglichkeit, einen provozierenden Faktor zuverlässig zu erkennen, macht vielen Forschern zufolge eine solche Unterscheidung nicht objektiv genug.

Darüber hinaus kann es in jeder Gruppe verschiedene Formen von Verstößen geben, die die Grundlage für andere Unterscheidungen bilden. In einigen Quellen unterscheiden sie als separate Kategorie die mit Hämodialyse assoziierte Amyloidose, aber die meisten Forscher sehen keinen Grund für eine solche Einheit.

Um die korrekte Behandlung von Zuständen, die als Nierenamyloidose bezeichnet werden, zu bestimmen, werden alle Komponenten des subklinischen Bildes und alles objektive Wissen darüber benötigt.

Amyloidose, als eine Form von Stoffwechselstörungen

Die Entwicklung eines negativen Prozesses, ob primäre Amyloidose oder systemische, beginnt ab dem Moment, wenn eine permanente Aufnahme von negativen Faktoren ist.

Sie verursachen chronisches und feststehendes Versagen. Das Ergebnis ist die Bildung von Amyloiden.

Proteine ​​und Polysaccharide sind mit einem atypischen Komplex verbunden, der als Reaktion auf die im Blut vorhandenen Glykoproteine ​​erscheint.

Im allgemeinen liegt das Problem in der Ablagerung von Protein-Polysaccharid-Verbindungen in verschiedenen Geweben, die mit der Zeit erhebliche Unannehmlichkeiten für natürliche Strukturen zu verursachen beginnen.

Dies führt zur Entwicklung von Amyloidose. Eine solche Ansammlung von überschüssigen Verbindungen im Laufe der Zeit verursacht die Degeneration von gesunden Geweben und deren Ersatz durch andere Zellen und Komplexe.

Erbliche Amyloidose ist der gleiche Prozess, nur der destruktive Mechanismus ist bereits in die falsche Information über die Struktur eingebettet in einem Teil des Gens eingebettet.

Was das Anfangsversagen verursacht hat, bleibt auf der Ebene der empirischen Vermutungen. Amyloidose der Nieren entwickelt sich häufiger als andere Arten einer solchen Veränderung der Organe, obwohl Amyloidose des Herzmuskels, Leber und Milz, Magen und Darm eine häufige Art von Schäden sind.

Bei der Infektion mehrerer Organe entwickelt sich eine systemische Amyloidose, die oft auch völlig idiopathisch ist und keine äußeren oder inneren Voraussetzungen hat.

Der Name des Protein-Polysaccharid-Komplexes, wörtlich übersetzt aus dem Lateinischen, ähnlich wie Stärke, weil er auch in einer charakteristischen blau-grünlichen Farbe gemalt ist.

Es gibt verschiedene Arten der Amyloidbildung, die auch als Differenzierungszeichen bei der Bestimmung der Behandlungstaktik dienen.

Diese Unterscheidung hilft der strukturellen Struktur, die ungefähre Ursache der Grunderkrankung zu bestimmen.

  • ATTR der Nieren - Nierenamyloidose - eine seltene Art von Pathologie, die für die senile systemische Form und Polyneuropathie charakteristisch ist (Schädigung des Nervensystems, die auf der Genebene festgelegt ist, in einem gemäßigten Klima, familiär ist üblich);
  • AA-Amyloidose ist ein häufiger Strukturtyp, der häufiger auftritt als andere, der vor dem Hintergrund einer chronischen Entzündung des Leberproteins auftritt, die im Laufe der Zeit Nierenschäden verursacht;
  • Die AL-Amyloidose ist ein Zustand, in dem unlösliches Protein aufgrund von erblichen Anomalien synthetisiert wird, die bereits anfänglich im Körper vorhanden sind;
  • Amyloiddystrophie ist eine natürliche Folge von AA-Dystrophie, die auftritt, nachdem das von der Leber synthetisierte Protein aufgrund permanenter Auffüllung eine Hyperkonzentration erzeugt und sich aktiv in einem oder mehreren Organen abzusetzen beginnt.

Zunächst fast unbemerkt von den Patienten zeigen die Krankheiten in dem Moment, in dem die rasche Entwicklung beginnt, unangenehme Symptome.

In jedem Fall ist der Risikofaktor die Offensive 40 mit der Primärform und 60 mit der Sekundärform, obwohl dies nur die Häufigkeit der Fälle ist. kein allgemeines Muster.

Krankheitssymptome werden selten ohne spezielle Labordiagnostik gesehen, da sich alle Schmerzempfindungen hauptsächlich auf dem Hintergrund der pathologischen Aktivität des betroffenen Organs entwickeln.

Mit der Niederlage des gepaarten Organs - das ist ein intensives Nierenversagen, das die normale Funktion der Nieren fast vollständig stört.

Stadium der Krankheit

Klinisch wird am besten von Forschern mit sekundärer Amyloidose (AA) beschrieben. Auch ist es mit relativer Häufigkeit (in Relation zu den anderen beschriebenen Formen der hereditären Ätiologie) manchmal unmöglich, mit einem klar begrenzten pathologischen Prozess zu korrelieren.

Vermutlich kann diese Form der Krankheit ebenso gut auf dem Hintergrund von Osteomyelitis und Tuberkulose auftreten, ständig vorhandene eitrige Entzündung, rheumatoide Arthritis. Hodgkin-Krankheit oder andere chronische Krankheit.

Die Krankheitssymptome, deren Intensität und Schweregrad hängen vom Stadium der Erkrankung ab, die in Form von AA in folgender Reihenfolge auftreten:

  • präklinisch, praktisch nicht isoliert und nicht diagnostiziert mit üblichen primären Verfahren (Ultraschall der Nieren), mit einer Dauer von bis zu 5 Jahren;
  • Proteinurie, nachgewiesen durch die Anwesenheit von Protein in Standard-Bluttests, die ständig wächst, aber keine anderen charakteristischen Symptome für ein Jahrzehnt oder mehr zeigt;
  • nephrotisch signalisiert bereits deutlich das Vorhandensein einer Pathologie mit Symptomen, die der Nierenpathologie (oder anderen Krankheiten mit ähnlichen Symptomen) ähneln - von konstantem Durst und Ödem bis zur Ansammlung von Exsudat und einem Blutdruckabfall;
  • urämisch kann in kurzer Zeit fatal sein, weil selbst die neuesten Methoden die Ansammlungen des pathologischen Proteins aus dem Körper nicht vollständig ausliefern können.

Die letzten beiden Stadien sind durch eine starke Verschlechterung des Patienten gekennzeichnet. Eine Krankheit, deren Symptome in der urämischen Periode zu einem vollständigen Appetitverlust führen können, entwickelt sich schnell, unkontrollierbares Erbrechen, das keine sichtbare Erleichterung bringt, eine fast vollständige Abwesenheit der Harnfunktion.

Es ist ein gefährlicher Zustand mit einem schwachen Puls und niedrigem Druck, und schon. normalerweise mit Schäden an anderen Organen.

Andere Formen können sich mit einem ähnlichen klinischen Bild entwickeln, sind aber extrem selten. Zum Beispiel wird das familiäre Mittelmeerfieber hauptsächlich bei Armeniern, Juden und Arabern beobachtet, was durch eng verwandte Ehen und territorialgenetische Gemeinschaften erklärt wird.

Mackl-Wales-Syndrom tritt im Englischen auf, mit ihm entwickelt sich Taubheit und Urtikaria. Im Gegensatz zum familiären Fieber, bei dem beide Elternteile eine genetische Fehlfunktion haben, ist für die Entwicklung der britischen Form der primären Erkrankung das Vorhandensein eines Gendefekts in einem ausreichend.

Symptome der Pathologie und Diagnose

Praktisch fehlende Symptome zeigen selten das Vorhandensein der Krankheit im präklinischen Stadium, das nicht durch einen allgemeinen Bluttest oder Ultraschall nachgewiesen wird.

Die ersten fünf Jahre der Entwicklung der sekundären Form, kann eine Person nicht einmal vermuten, dass er bereits an der Schwelle eines kritischen Staates ist.

Proteinprotein unterscheidet sich auch nicht durch eine spezielle Manifestation von Symptomen, wobei das Vorhandensein von Protein in einem Bluttest ausgeschlossen ist, aber in den meisten Fällen kann es auf Manifestationen einer zuvor vorhandenen Krankheit oder schlecht exprimierten anderen Nierenpathologien zurückgeführt werden.

Der Beginn der Nephrose führt zur Manifestation charakteristischer Merkmale: Nierenerkrankungen (wenn Amyloidose im gepaarten Organ vorliegt) oder ein komplexeres klinisches Bild, wenn eine systemische Läsion vorliegt.

Manchmal wird dieses Stadium Amyloid-Lipoid-Nephrose oder ödematöses Stadium genannt. Es ist gekennzeichnet durch:

  • vollständiger Ersatz des Parenchyms durch Fettgewebe;
  • das Vorhandensein von Mikro- und Makrohämaturie, bei denen Blut im Urin beängstigend und für das bloße Auge sichtbar wird;
  • die Wirkung von Diuretika auf Ödeme ist mild, so dass sie ständig vorhanden sind;
  • Urinausfluss kann permanent und reichlich vorhanden sein oder vollständig fehlen;
  • Schwäche, Müdigkeit, Kachexie und Abneigung gegen Nahrung, weisen auf den Ernst der Erkrankung hin;
  • Es gibt Hypo- oder Hypertonie;
  • Urinanalyse zeigt nicht nur das Vorhandensein von Blut, sondern auch eine hohe Konzentration von Protein und Leukozytose.

In diesem Stadium für die Diagnose eines parenchymalen Veränderungen und Analysen von Sekreten.

Die verbleibenden Studien werden durchgeführt, um das Ausmaß der Läsion und die Differenzierung der Krankheit von anderen Pathologien mit ähnlichen Symptomen zu identifizieren.

Eine sekundäre Amyloidose, die vor dem Hintergrund anderer systemischer Pathologien auftritt, kann leicht angenommen werden, wenn der Patient an rheumatoider Arthritis leidet, die fast ein Drittel aller beschriebenen Fälle ausmacht.

Das sich schnell entwickelnde urämische Stadium unterscheidet sich von dem nephrotischen Stadium sogar durch äußere Zeichen.

Wenn das Ödem mehr als 5 Jahre anhalten kann, dann führen zerknittertes und vernarbtes Gewebe, das nicht direkt die Nierenfunktion erfüllt, schnell zur Entwicklung eines chronischen Nierenversagens.

Intoxikation, Schwellung, Übelkeit und Erbrechen, ausgelöst durch hohe Toxine - nur symptomatische Manifestationen, aber nicht die Haupttodesursache. Venenthrombose oder azotemische Urämie führt dazu.

Der Patient hat Verdauungsstörungen und Stuhlgang, Fehlfunktionen in der Aktivität anderer lebenswichtiger Organe, Blutergüsse um die Augen.

All dies ist begleitet von einem schweren klinischen Bild oder charakteristischen Manifestationen eines bestimmten Typs (Hörverlust, Verlust der Hautempfindlichkeit, Altersdemenz, etc.).

Die Diagnose wird durch Punktion der Niere und Färbung von Gewebeproben durchgeführt. In den meisten Fällen ist dies jedoch keine besonders notwendige Maßnahme, ebenso wie die Radiotop-Szintigraphie, die verwendet wird, um den Grad der Entwicklung einer Läsion zu bestimmen.

Behandlung von Nierenschäden

Therapeutische Taktiken zielen darauf ab, das Niveau des pathologischen Proteins zu reduzieren. Im Falle einer sekundären Läsion kann dies erreicht werden, indem die zugrundeliegende Pathologie behandelt wird, die ihre intensive Bildung verursacht hat.

Jedoch ist es selbst mit dem gegenwärtigen Entwicklungsstand der Medizin schwierig, Tuberkulose und Syphilis, rheumatoide Arthritis oder Osteomyelitis zu stoppen.

In den frühen Stadien können bestimmte Medikamente das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Sie sind auf unterschiedlichen Wirkprinzipien aufgebaut, binden bereits gebildete Komplexe oder hemmen Enzyme, die an ihrer Synthese beteiligt sind.

Auf der letzten Stufe sind sie bereits wirkungslos, da die pathologische Akkumulation bereits gefährliche Konzentrationen erreicht hat.

Die AA-Amyloidose wird mit Colchicinalkaloid behandelt, das in der Lage ist, die Progression in den frühen Stadien, aber auch für eine lange Zeit, systematisch zu stoppen, um die Lebensfähigkeit des Organismus zu erhalten.

Es ist jedoch machtlos gegen AL-Amyloidose und hat enorme Nebenwirkungen, von Glatzenbildung bis zur Störung des Verdauungstraktes.

In jüngster Zeit wurden weitere Medikamente entwickelt, an denen eine relativ neue Behandlungsmethode mit patienteneigenen Stammzellen beteiligt war.

Die Nierenamyloidose ist eine gefährliche Krankheit, die sich auf dem Hintergrund erblicher genetischer Störungen oder als ernsthafte Folge anderer chronischer Erkrankungen im Körper entwickelt.

In den frühen Stadien der modernen Medizin kann die Entwicklung verlangsamen. Die Hauptsache ist, rechtzeitig zu diagnostizieren und rechtzeitig um Hilfe zu bitten.

Nierenamyloidose

Amyloidose der Nieren ist eine seltene Krankheit. Sie leiden nur eine Person bei 50-60 tausend. Niedrige Prävalenz und klinisches Bild, die weitgehend mit den Manifestationen der Glomerulonephritis oder chronischen Pyelonephritis zusammenfallen, lassen in einigen Fällen keine Zeit für eine korrekte Diagnose. Meistens wird es in den frühen Stadien zufällig entdeckt, wenn eine Person, die an einer chronischen Krankheit leidet, zu einem Spezialisten für eine vollständige Untersuchung wird, einschließlich einer Untersuchung des Harnsystems.

Es gibt viele Gründe, die Amyloidose auslösen können. Was bewirkt, dass es sich entwickelt, wie manifestiert sich, wie ist es gefährlich und kann es vollständig geheilt werden und die Krankheit für immer vergessen?

Was ist Amyloid?

Amyloidose oder Amyloiddystrophie gehört zu der Gruppe der sogenannten Akkumulationskrankheiten oder Thesaurimosen, Stoffwechselstörungen, bei denen sich verschiedene Stoffwechselprodukte in den Geweben des Körpers ansammeln. In diesem Fall ist es ein Amyloid: ein Protein-Polysaccharid-Komplex, der während einer Autoimmunreaktion gegen abnormale Plasmaproteine ​​- Glykoproteine ​​- gebildet wird. Ablagerung in den inneren Organen, ersetzt Amyloid allmählich gesundes Gewebe, was zu einer Funktionsstörung des betroffenen Organs und im Laufe der Zeit - bis zu seinem Tod führt.

Der Name "Amyloid" wird aus dem Lateinischen als "stärkehaltig" übersetzt. Dies liegt an der Eigenschaft des Stoffes, mit Jod zu interagieren, Färbung in blau-grünlicher Farbe.

Mit der größten Häufigkeit von Nieren werden das Ziel der Krankheit. An zweiter Stelle steht die Leber, dann Milz, Herzmuskel, Magen und Darm. Oft ist die Läsion systemisch und Amyloid akkumuliert in mehreren Organen gleichzeitig.

Arten von Amyloidose

Lange Zeit wurde die Nierenamyloidose mit anderen Erkrankungen des Harnsystems gemischt. Im Jahr 1842 wurde er vom österreichischen Pathologen Karl von Rokitansky als eigenständige Krankheit beschrieben. Zu dieser Zeit war die Medizin nicht ausreichend entwickelt, um die Ursachen der Gewebedegeneration zu identifizieren, aber jetzt wissen Ärzte viele Faktoren, die zur Entwicklung von Amyloidose führen.

Ameloidablagerungen im Nierengewebe

Moderne Spezialisten unterscheiden fünf Formen der Krankheit:

  • Primäre oder idiopathische Amyloidose tritt plötzlich und ohne ersichtlichen Grund auf. Ein Teil der Fälle von idiopathischer Amyloidose ist eine sporadische Manifestation der hereditären Amyloiddystrophie, die sich aufgrund eines de novo genetischen Zusammenbruchs entwickelt.
  • Die lokale Tumoramyloidose entwickelt sich ebenfalls auf den ersten Blick ohne Ursache. Mit ihr sammelt sich Amyloid in den endokrinen Drüsen an und bildet dichte Knötchen.
  • Die erbliche Amyloidose, auch familiär - ein genetischer Defekt bei der Bildung fibrillärer Proteine ​​- wird vererbt. Es gibt sowohl dominante als auch rezessive Formen, charakterisiert durch die Schwere der Manifestationen, das Alter des Auftretens der ersten Symptome und die Zusammensetzung des Amyloids.
  • Senile Amyloidose - eine Folge von altersbedingten Störungen des Proteinstoffwechsels, findet sich bei 80% der Menschen über 80 Jahre.
  • Sekundäre oder erworbene Amyloidose begleitet viele Krankheiten, von Lupus erythematodes bis zu multiplem Myelom.

Die ersten vier Formen gelten als unabhängige nosologische Einheiten, erworbene Amyloidose als Komplikation der Grunderkrankung. Erbliche Amyloidose betrifft die Nieren in 30-40% aller Fälle, idiopathisch - etwa 80%. In der senilen und Dialyse-Amyloidose sind Läsionen des Harnsystems nicht typisch.

Je nachdem, welches Organ von der Krankheit betroffen ist, teilt sich die Amyloidose in nephropathische, nierenbezogene, hepatopathische, wenn Amyloid in der Leber abgelagert wird, kardiopathisch - das Herz betrifft, sowie enteropathisch, pankreatisch und neuropathisch. Bei generalisierter Amyloidose werden multiple Läsionen der inneren Organe gefunden.

Während der Autoimmunreaktion entstehen etwa 20 Protein-Polysaccharid-Komplexe. In dem medizinischen Buch wird die Diagnose des Patienten als eine Kombination von Buchstaben aufgezeichnet, die die Lokalisierung der Läsionen und die Zusammensetzung des Komplexes widerspiegelt: der erste Buchstabe "A" gibt die Krankheit selbst an, gefolgt von der Art des fibrillären Proteins sowie bestimmten Proteinen, die in einigen Fällen gefunden werden.

Zwei Arten von Krankheiten sind für die Nieren am gefährlichsten: ausgelöst durch multiples Myelom oder als primäre AL-Amyloidose - in diesem Fall enthält Amyloid leichte Immunglobulinketten und AA-Amyloidose, bei der es sich aus dem im Serum freigesetzten Blutserum-Protein SAA entwickelt Leber im chronischen Entzündungsprozess.

Was verursacht Nierenamyloidose?

Die sekundäre Amyloidose entwickelt sich als Komplikation vieler Krankheiten. Spezialisten enthalten in dieser Liste:

  • Autoimmunerkrankungen - Morbus Crohn, Lupus erythematodes, rheumatoide und psoriatische Arthritis, Spondylitis ankylosans, Colitis ulcerosa;
  • Bösartige Neubildungen - multiples Myelom, Lymphogranulomatose, Waldenström-Makroglobulinämie, Sarkom-, Nieren- und Lungenparenchymtumoren;
  • Chronische Infektionskrankheiten - Tuberkulose, Malaria, Lepra (Lepra), Syphilis;
  • Eitrig-destruktive Prozesse - dazu gehören Pleuraempyem, Bronchiektasen, Osteomyelitis verschiedener Genese.
Risse in den Darmwänden bei Morbus Crohn sind autoimmun.

Darüber hinaus kann die Hämodialyse eine Amyloiddystrophie auslösen: In diesem Fall reichert sich 2-Mikroglobulin-Protein im Blut an, bei einer gesunden Person, die über den Urin ausgeschieden wird. Dialyse-Amyloidose wird als Aß abgekürzt.2M.

Nierenschäden sind für die meisten erblichen Variationen der Krankheit uncharakteristisch und werden hauptsächlich während des mediterranen Familienfiebers beobachtet, das bei Armeniern, sephardischen Juden und Arabern häufig ist und bei Vertretern anderer ethnischer Gruppen äußerst selten ist, ebenso wie das in Großbritannien auftretende Mackla-Wales-Syndrom, das von kaltem Nesselausschlag begleitet wird progressiver Hörverlust.

Familiäres Mittelmeerfieber hat eine autosomal-rezessive Erbform und kann sich nur entwickeln, wenn zwei Kopien des defekten Gens im Körper von beiden Elternteilen weitergegeben werden. Mackle-Wales-Syndrom ist autosomal-dominant, und einer der Eltern ist genug für die Geburt eines kranken Kindes.

Pathogenese der Krankheit

Über den Mechanismus der Synthese und Akkumulation von Amyloid besteht kein Konsens. Neben der am weitesten verbreiteten und gut argumentierten Klonierungs- oder Mutationstheorie, die diesen Prozess durch die Entstehung von defekten Zellen im Körper, den sogenannten Amyloidoblasten, deren Zerstörung durch Immunzellen pathologische Proteine ​​hervorruft, erklärt, gibt es verschiedene Theorien über die Entstehung von Amyloid.

Die lokale Zelltheorie legt nahe, dass die Quelle der Substanz eine gestörte Funktion des retikuloendothelialen Systems, γ-Globulin-Hypersekretion und Akkumulation der α-Globulin-Fraktion ist. Die Theorie der Dysproteinose erklärt die Akkumulation von Amyloiden durch den Transfer defekter Proteine ​​in den Interzellularraum und das Blutserum. Immunologische Theorie sagt, dass Amyloid ein Produkt der Autoimmunzerstörung von gesunden Zellen ist.

Es besteht die Möglichkeit, dass in Bezug auf verschiedene Arten von Amyloidose alle Daten in der Theorie korrekt sind.

Stadien und Symptome der Krankheit

Das klinische Bild hängt weitgehend von der Ursache der Amyloidose ab. Bei der primären Amyloiddystrophie hat der Nierenschaden meist keine Zeit, weit zu gehen und zu schweren Läsionen zu führen: Der Patient stirbt an Herzversagen oder anderen Ursachen, bevor sich eine CNI entwickelt.

Die sekundäre und erbliche Amyloidose verläuft viel langsamer. Experten identifizieren in der Entwicklung der Krankheit vier Hauptstadien, von denen jede durch bestimmte Zeichen gekennzeichnet ist.

  1. Das präklinische oder latente Stadium ist nicht von schweren Nierensymptomen begleitet, obwohl Amyloidakkumulationen bereits durch eine Biopsie nachgewiesen werden können. In den Nierenpyramiden bilden sklerotische Herde, Schwellung der Gewebe beobachtet. Zu Beginn der erworbenen Amyloidose ist der Patient stärker durch Anzeichen der Grunderkrankung gestört: Rückenschmerzen bei ankylosierender Spondylitis, Husten, Schwitzen und Erschöpfung bei Tuberkulose, Verschlechterung der Verdauung und Darmblutungen bei Colitis ulcerosa. Die Urinanalyse zeigt eine leichte Überschätzung des Proteins, der Gehalt an Gammaglobulinen ist im Blut erhöht, die ESR nimmt ebenfalls zu und die Veränderung dieses Indikators ist nicht mit Exazerbationen der Anfangskrankheit assoziiert. Im Durchschnitt dauert dieses Stadium der Entwicklung der Krankheit etwa 3-5 Jahre.
  2. Das urämische oder proteinurale Stadium zeichnet sich vor allem durch eine Erhöhung der Proteinkonzentration im Urin aus - es kann bis zu 3,0 g / l erreichen. Mikrohämaturie wird beobachtet: eine extrem kleine Menge Blut im Urin. Amyloid beginnt sich in den Blutgefäßen und Kapillarschlingen, Pyramiden, Glomeruli und Mesangium der Nieren abzulagern, was zur Atrophie von Nephronen führt. Das Aussehen der Organe ändert sich: die Nieren werden ödematös, dicht und ihre Niederlage macht sich bei der Ultraschalluntersuchung bemerkbar. Hohe Konzentrationen von Fibrinogen und Gammaglobulin, niedrige Proteinkonzentration werden im Blut nachgewiesen. Gleichzeitig beeinträchtigt eine Nierenschädigung den Zustand des Patienten praktisch nicht. Die Dauer des Urämie-Stadiums ist oft um 10-15 Jahre verzögert.
  3. Das nephrotische Stadium, auch ödematöses Stadium oder Amyloid-Lipoid-Nephrose genannt, wird von schweren Veränderungen der Nieren und Funktionsstörungen begleitet. Amyloid reichert sich in allen Teilen des Körpers an, ein Großteil der Nephronen stirbt ab, das gesunde Gewebe der Medulla wird fast vollständig durch eine gelblich-weiße Fettmasse ersetzt, die beim Öffnen ein charakteristisches Bild einer "großen fetten Niere" ergibt. Bei der Analyse von Urin werden eine hohe Konzentration von Protein, das Vorhandensein von Leukozyten, Mikrohämaturie und makroskopische Hämaturie (mit bloßem Auge sichtbare Blutbeimengungen, die dem Urin eine Art Fleischschluck geben) nachgewiesen. Der Zustand des Patienten verschlechtert sich - es kommt zu einer starken Schwellung bis hin zu Anasarka, resistent gegen diuretische Exposition, Kachexie, Schwäche, Appetitmangel, Leber- und Milzvergrößerung, häufiges und häufiges Urinieren oder, umgekehrt, Oligurie. In einigen Fällen gibt es Hypertonie oder Hypotonie - eines der Anzeichen einer Amyloid-Schädigung der Nebennieren. Dieses Stadium kann sich um 5-6 Jahre verzögern.
  4. Das urämische oder terminale Stadium ist begleitet von der Entwicklung von chronischem Nierenversagen. Die betroffenen Nieren trocknen aus, schrumpfen, ihre Oberfläche wird mit Narben bedeckt, die an der Stelle der Skleroseherde auftreten. Die Erhöhung des Gehalts an stickstoffhaltigen Substanzen im Blut führt zu einer chronischen Intoxikation, begleitet von Übelkeit und Erbrechen, Schwäche. Im Gegensatz zu einem Nierenversagen, das durch Glomerulonephritis hervorgerufen wird, ist CRF mit Amyloidose von einem konstanten Ödem begleitet. Die Patienten sterben an einer azotemischen Urämie oder einer Venenthrombose, die die Nieren ernährt.
Das Auftreten des Patienten leidet an nephrotischem Stadium.

In den späteren Krankheitsstadien treten Störungen der Funktionen anderer innerer Organe mit den Symptomen einer Nierenschädigung einher: Knötchen und Prellungen auf der Haut, insbesondere um die Augen (die sogenannten "Waschbäraugen"), Herzschmerzen, Vergrößerung der Zunge, Verstopfung und Bauchschmerzen, Steifheit Gelenke, Verlust der Hautempfindlichkeit. Das Auftreten mindestens eines dieser Symptome vor dem Hintergrund von Zeichen einer Nierenschädigung ist Grund genug, um eine Amyloidose und weitere Untersuchungen zu vermuten.

Diagnostische Methoden

Bei der Diagnose ist die Anamnese, die Art des Krankheitsverlaufs bei sekundärer Amyloidose, die Erblichkeit bei Verdacht auf einen Gendefekt zu berücksichtigen.

Zunächst werden klinische und biochemische Bluttests sowie Urinanalysen und Ultraschalluntersuchungen der Nieren durchgeführt. Amyloidose der Nieren wird von beschleunigten ESR bis zu 15 mm / Stunde und schneller begleitet, mit einem hohen Gehalt an Leukozyten. Die biochemische Analyse zeigt eine hohe Konzentration von Harnsäure, Harnstoff, Kreatinin und C-reaktivem Protein im Blut, ein Abfall des Gesamt-Blutproteins auf 67 g / l und darunter. Im Urin dagegen findet sich ein erhöhter Eiweißgehalt - Proteinurie, in einigen Fällen eine Beimischung von Leukozyten und Erythrozyten, und Amyloidose, die durch Myelom verursacht wird, zeigt das Vorhandensein von Bens-Jones-Protein. Eine Ultraschalluntersuchung zeigt, dass die Organe deutlich vergrößert sind. Alle diese Zeichen weisen auf eine Verletzung der Nieren hin, aber um bei der Diagnose sicher zu sein, sind sie nicht genug: Ein ähnliches Muster wird bei Glomerulonephritis, Myelom-Nephropathie und Nierentuberkulose beobachtet.

Allgemeine klinische Tests können das Vorhandensein der Krankheit zuverlässig bestätigen

Ein eindeutiges Zeichen der Amyloiddystrophie ist der Nachweis von angehäuftem Amyloid in Geweben. Sie können ihrer Anwesenheit oder Abwesenheit nur mit einer Biopsie sicher sein. Das informativste:

  • Punktion der Niere - ermöglicht es Ihnen, in 80-85% der Fälle eine genaue Diagnose zu stellen;
  • Punktion des Unterhautgewebes - Sehr häufig finden sich Amyloidablagerungen nicht nur in den vom pathologischen Prozess betroffenen Organen, sondern auch im Fettgewebe.

Bei Bedarf ist auch eine Biopsie von Knochenmark, Leber, Rektumgewebe möglich.

Zum Nachweis von Amyloid werden Gewebeproben mit verschiedenen Farbstoffen verarbeitet. Kongo-Rot-Färbung liefert das beste Ergebnis, gefolgt von polarisierendem Licht, das den Aggregatzuständen ein hellgrünes Leuchten verleiht. Auch oft Zuflucht zu Immunoperoxidase-Reaktionen unter Verwendung von Antiseren gegen die Komponenten des Protein-Polysaccharid-Komplexes.

Um den Grad der Schädigung der Nieren zu bestimmen, wird die Radiotop-Szintigraphie verwendet. Es ermöglicht Ihnen, den Verlauf der Krankheit und den Erfolg der Therapie zu verfolgen.

Behandlung von Nierenamyloidose

Ein Spezialist, der an einem Amyloid-kranken Patienten leidet, hat zwei Hauptaufgaben: die Synthese von pathologischen Proteinen, die Amyloidablagerungen bilden, zu reduzieren und die inneren Organe vor weiterer Degeneration zu schützen. Die dafür notwendigen Maßnahmen hängen weitgehend von der Ursache der Krankheit ab.

Die sekundäre Amyloidose der Nieren erfordert zunächst eine Therapie zur Beseitigung der Grunderkrankung. Wenn ein chronischer eitriger Fokus im Körper vorhanden ist, ist seine Reorganisation notwendig: Resektion der Lunge während ihres Abszesses, Amputation der Extremität oder Entfernung des zerstörten Teils des Knochens bei Osteomyelitis. Die Antibiotikatherapie hilft bei Infektionskrankheiten wie Tuberkulose und Syphilis. Bei Autoimmunkrankheiten, wie rheumatoider Arthritis und Colitis ulcerosa, ist die Verwendung von zytotoxischen Arzneimitteln und Corticosteroiden in hohen Dosierungen, entzündungshemmenden Arzneimitteln, wie Dimexid, erforderlich.

Bei der Behandlung von erworbenen und erblichen Formen der AA-Amyloidose wird Colchicin verwendet: Alkaloid, das aus Herbstkrokuszwiebeln gewonnen wird. Trotz seiner hohen Toxizität ist es in der Lage, Angriffe von familiärem Mittelmeerfieber zu verhindern, Proteinurie zu reduzieren, und wenn die Behandlung rechtzeitig beginnt, stoppt es den Fortschritt der Krankheit. Im Falle der Wirksamkeit und guten Portabilität des Produktes ist lebenslanger Gebrauch von Colchicin möglich. Die Nebenwirkungen des Arzneimittels - schwere Störungen des Verdauungstraktes und Haarausfall - sind recht häufig, daher wird Kohitsin derzeit nicht in allen Fällen verschrieben, sondern nach Möglichkeit durch Analoga ersetzt. Außerdem ist es gegen AL-Amyloidose unwirksam. Diese Form der Erkrankung wird am besten durch die eigenen Stammzellen des Patienten, Thalidomid und Bortezomid, behandelt.

Zu den Medikamenten, die die Bildung und Ablagerung in den inneren Organen von Amyloid verlangsamen, gehören Unitol, das pathologische Proteine ​​bindet, und Delagil, ein Inhibitor von Enzymen, die an der Bildung des Protein-Polysaccharid-Komplexes beteiligt sind. Diese Medikamente sind in der Lage, den Zustand des Patienten zu stabilisieren und die Zerstörung der Nieren zu stoppen. Klinische Studien sagen, dass sie in den frühen Stadien am effektivsten sind.

Fibrlex wird als Hilfsmittel verwendet: es trägt zur Zerstörung von Amyloid und seiner Entfernung aus dem Körper bei.

Die Dosierung der Medikamente wird vom Arzt bestimmt, wobei die Reaktion des Patienten und der Krankheitsverlauf im Vordergrund stehen. Es ist nicht akzeptabel, das Behandlungsregime unabhängig zu ändern, die verschriebenen Medikamente durch Analoga zu ersetzen oder sie bei Auftreten von Nebenwirkungen aufzuheben.

Der tägliche Verzehr von 100-150 Gramm roher oder leicht gerösteter Rinderleber verbessert für lange Zeit auch den Zustand von Patienten mit Nierenamyloidose. Die Gründe für die therapeutische Wirkung sind nicht genau festgelegt: Experten vermuten, dass es sich um einen hohen Gehalt an Antioxidantien handelt.

Bei schwerem Nierenversagen ist eine Hämodialyse notwendig. In einigen Fällen benötigt ein Patient eine Nierentransplantation, aber nicht jede Klinik in Russland bietet diesen Service, und die Wartezeit für ein Spenderorgan ist oft so groß, dass eine Person keine Chance hat, auf die Niere zu warten.

Im Falle einer erfolgreichen Nierentransplantation treten die ersten Anzeichen einer Amyloid-Läsion für 3-4 Jahre auf und das Wiederauftreten von Nierenversagen - im Durchschnitt 15 Jahre später.

Diät für Amyloidose

Wie bei allen Nierenerkrankungen erfordert die Nierenamyloidose eine salzarme Diät, die die Menge des verzehrten Proteins begrenzt. Casein-reiche Lebensmittel sollten von der Diät ausgeschlossen werden: Hüttenkäse, Käse, Milch und auch rotes Fleisch - Kalbfleisch, Rindfleisch. Verbotene gesalzene, konservierte und geräucherte Produkte. Bei Übergewicht werden Mehlprodukte, die den Cholesterinspiegel im Blut erhöhen, nicht empfohlen.

Die Diät des Patienten auf der Diät muss vollständig und verschieden sein, trotz der Beschränkungen in der Proteinaufnahme. Kleine Portionen von weißem Fleisch und Fisch sollten in Abhängigkeit vom Gewicht berechnet werden: Es sollte nicht mehr als ein Gramm Protein pro Kilogramm Körpergewicht des Patienten sein. Getreide ist in beliebigen Mengen erlaubt: Buchweizen, Gerste, Reis, rohes und gedünstetes Gemüse und Früchte mit einer großen Menge an Vitaminen. Gewürze wie Basilikum, Knoblauch, schwarze und rote Paprikaschoten helfen ungesalzenen Speisen Geschmack zu verleihen.

Die strikte Einhaltung der Empfehlungen zur richtigen Ernährung reduziert die Belastung der betroffenen Nieren und verbessert den Allgemeinzustand des Patienten.

Prognosen

Bei der sekundären Amyloidose hängt die Prognose weitgehend vom Verlauf der Grunderkrankung ab: Häufige Exazerbationen führen zu einer starken Verschlechterung der Nieren. Eine frühzeitige Diagnose und eine gut gewählte Therapie helfen, schwere Läsionen des Harnsystems zu vermeiden und die Amyloiddystrophie des Nierengewebes zu verlangsamen. In diesem Fall kann der Patient 30-40 Jahre nach der Entdeckung der Amyloidose leben und an natürlichen Ursachen sterben. Bei rechtzeitiger familiärer Amyloidose ist die Prognose auch relativ günstig, und der Patient hat die Chance, bis ins hohe Alter zu leben und seine Krankheit zu kontrollieren.

Die primäre oder idiopathische Amyloidose hingegen entwickelt sich meist blitzschnell und hat eine sehr schlechte Prognose. Im Durchschnitt beträgt die Lebenserwartung von Patienten, bei denen diese Form gefunden wurde, etwa anderthalb Jahre nach dem Zeitpunkt der Diagnose.

Nierenamyloidose

Die Nierenamyloidose ist eine Manifestation einer systemischen Amyloidose, die durch einen gestörten Protein-Kohlenhydrat-Metabolismus mit extrazellulärer Ablagerung im Amyloid-Nierengewebe gekennzeichnet ist, einer komplexen Protein-Polysaccharid-Verbindung, die zu Organfunktionsstörungen führt. Amyloidose der Niere tritt mit der Entwicklung eines nephrotischen Syndroms (Proteinurie, Ödem, Hypo- und Dysproteinämie, Hypercholesterinämie) und einem Ergebnis bei chronischem Nierenversagen auf. Die Diagnose der Nierenamyloidose umfasst Urin-, Blut- und Koprogrammtests; Ultraschall der Nieren und Biopsie. Wenn Nierenamyloidose, eine Diät vorgeschrieben ist, wird eine medikamentöse Therapie durchgeführt und die primären Störungen korrigiert; In schweren Fällen können eine Hämodialyse und eine Nierentransplantation erforderlich sein.

Nierenamyloidose

In der Urologie beträgt die renale Amyloidose (Amyloid-Dystrophie, Amyloid-Nephrose) 1-2,8% aller Nierenerkrankungen. Amyloidose der Nieren ist die häufigste Manifestation einer systemischen Amyloidose, bei der sich ein spezieller Glykoproteinsubstanz, Amyloid, die ihre Funktionen verletzt, im extrazellulären Raum verschiedener Organe ansammelt. Amyloidose der Nieren, zusammen mit Glomerulonephritis, ist die Hauptursache für nephrotisches Syndrom.

Klassifikation von Formen der Nierenamyloidose

In Übereinstimmung mit den ätiopathogenetischen Mechanismen werden fünf Formen der Nierenamyloidose unterschieden: idiopathisch, familiär, erworben, senil, lokal tumorähnlich. Bei der primären (idiopathischen) Amyloidose der Niere bleiben die Ursachen und Mechanismen unbekannt. Familiäre (erbliche) Formen werden durch einen genetischen Defekt bei der Bildung von fibrillären Proteinen im Körper verursacht. Die sekundäre (erworbene) Nierenamyloidose entwickelt sich mit immunologischen Störungen (chronische Infektionen, rheumatische Erkrankungen, maligne Tumoren usw.). Die Grundlage der senilen Amyloidose ist eine involutive Veränderung im Metabolismus von Proteinen. Die Art der lokalen tumorösen Amyloidose der Nieren ist unklar.

In Abhängigkeit von der Art des im Amyloid enthaltenen fibrillären Proteins werden verschiedene Formen von Amyloidose ("A") üblicherweise mit den folgenden Abkürzungen bezeichnet: AA-Typ (sekundär, Amyloid enthält Serum-a-Globulin); AL-Typ (idiopathisch, in den Amyloid - leichte Ketten von Ig); ATTR-Typ (Familie, senil; im Amyloid-Transthyretin-Protein); А22-Typ (Dialyse; β2-Mikroglobulin in Amyloid) und andere. Idiopathische, familiäre, senile und lokale tumorähnliche Formen von Amyloidose werden in unabhängige nosologische Einheiten unterschieden. Die sekundäre Nierenamyloidose wird als Komplikation der Grunderkrankung angesehen.

Angesichts der vorherrschenden Läsion eines Organs und der Entwicklung seiner Insuffizienz werden nephropathische (renale Amyloidose), epinephropathische, neuropathische, hepatopathische, enteropathische, kardiopathische, pankreatische, gemischte und generalisierte Varianten der Amyloidose isoliert. Ungeachtet der Form und Art der Amyloidose werden die spezifischen Strukturelemente der Gewebe durch Amyloid-Substanz ausgetrieben, eine Abnahme, und dadurch gehen die Funktionen der entsprechenden Organe verloren. Systemische (generalisierte) Amyloidose umfasst AL-, AA-, ATTR-, A2-Amyloidose; zu lokal - Amyloidose der Nieren, Atrien, Pankreasinseln, zerebral usw.

Ursachen der Nierenamyloidose

Die Ätiologie der idiopathischen Nierenamyloidose ist in den meisten Fällen unbekannt; manchmal entwickelt sich die Krankheit mit multiplem Myelom. Neben den Nieren kann die primäre Amyloidose die Zunge, die Haut, die Schilddrüse, die Leber, die Lunge, den Darm, die Milz und das Herz befallen.

Sekundäre Amyloidose ist in der Regel mit chronischen Infektionen (Syphilis, Tuberkulose, Malaria) und dem lokalisierten System mit den lokalisierten Erkrankungen der ersten Stelle und dem lokalen System der ersten Stelle, mit Hilfe von lokalisierten Erkrankungen der lokalen assoziiert Colitis, Morbus Crohn), Tumoren (Lymphogranulomatose, Meningiom, Nieren-Neoplasmen) usw. Sekundär-Amyloidose betrifft die Nieren, Blutgefäße, Lymphknoten, Leber und andere. uns

Ursache der Dialyse-Amyloidose der Nieren ist die Langzeit-Hämodialyse des Patienten. Erbliche familiäre Amyloidose tritt mit periodischen Erkrankungen auf, oft in Ländern des Mittelmeerraums (insbesondere der portugiesischen Version). Senile Amyloidose gilt als Zeichen des Alterns und tritt bei 80% der Menschen nach 80 Jahren auf. Lokale Formen der Amyloidose können durch endokrine Tumore, Alzheimer-Krankheit, Typ-2-Diabetes und andere Ursachen bedingt sein.

Unter den Theorien der Pathogenese der Nierenamyloidose werden die immunologische Hypothese, die Mutationshypothese und die Hypothese der lokalen Zellsynthese betrachtet. Die Nierenamyloidose ist durch extrazelluläre Ablagerung von Amyloid im Nierengewebe, hauptsächlich in den Glomeruli, gekennzeichnet, einem speziellen Glycoprotein mit einem hohen Gehalt an unlöslichem fibrillärem Protein.

Symptome der Nierenamyloidose

Wenn Nieren-Amyloidose renale und extrarenale Manifestationen kombiniert, verursacht den Polymorphismus des Bildes der Krankheit. Bei der renalen Amyloidose werden 4 Stadien unterschieden (latent, proteinurisch, nephrotisch, azotämisch) mit charakteristischen klinischen Symptomen.

Im latenten Stadium, trotz der Anwesenheit von Amyloid in den Nieren, werden klinische Manifestationen der Amyloidose nicht beobachtet. Während dieser Zeit überwiegen die Symptome der Grunderkrankung (Infektionen, eitrige Prozesse, rheumatische Erkrankungen usw.). Das latente Stadium kann bis zu 3-5 Jahre oder länger dauern.

Im proteinurischen (albuminurischen) Stadium gibt es einen zunehmenden Proteinverlust im Urin, Mikrohämaturie, Leukozytose und einen Anstieg der ESR. Aufgrund von Sklerose und Nephronatrophie nehmen Lymphstauung und Nierenhyperämie zu, werden dicht, werden zu einer stumpfen grau-rosa Farbe.

Das nephrotische (ödematöse) Stadium ist gekennzeichnet durch Sklerose und Amyloidose des Nierenmarks und als Folge davon die Entwicklung eines nephrotischen Syndroms mit einer typischen Symptom-Tetrade - massive Proteinurie, Hypercholesterinämie, Hypoproteinämie, Ödeme, die resistent gegen Diuretika sind. Arterielle Hypertension kann auftreten, aber häufiger ist der Blutdruck normal oder verringert. Hepato-und Splenomegalie wird oft festgestellt.

Im azotämischen (terminalen, urämischen) Stadium der Niere ist die Narbe runzelig, dicht, verkleinert (Amyloidniere). Das Stadium der Azotämie entspricht der Entwicklung des chronischen Nierenversagens. Im Gegensatz zur Glomerulonephritis besteht bei Nierenamyloidose weiterhin eine Schwellung. Amyloidose der Nieren kann durch Nierenvenenthrombose mit Anurie und Schmerzen kompliziert sein. Der Ausgang dieses Stadiums ist oft der Tod des Patienten aus azotemischer Urämie.

Systemische Manifestationen der Amyloidose der Nieren können Schwindel, Schwäche, Kurzatmigkeit, Arrhythmie, Anämie, usw. sein. Bei der Verbindung von Amyloidose des Darms entwickelt sich persistierender Durchfall.

Diagnose der Nierenamyloidose

In der frühen präklinischen Phase ist es äußerst schwierig, eine Nierenamyloidose zu diagnostizieren. In diesem Stadium haben Labormethoden Priorität - die Untersuchung von Urin und Blut. Im Allgemeinen beobachtet die Analyse des Urins früh Proteinurie, die zu einem stetigen Anstieg neigt, Leukozyturie (in Ermangelung von Zeichen der Pyelonephritis), Mikrohämaturie, Cylinduria.

Blutbiochemische Parameter sind durch Hypalbuminämie, Hyperglobulinämie, Hypercholesterinämie, erhöhte Aktivität von alkalischer Phosphatase, Hyperbilirubinämie, Elektrolytungleichgewicht (Hyponatriämie und Hypocalcämie), erhöhten Gehalt an Fibrinogen und b-Lipoproteinen gekennzeichnet. In der Regel einen Bluttest - Leukozytose, Anämie, erhöhte ESR. Bei der Untersuchung von Koprogrammen werden häufig ein ausgeprägter Grad von Steatorrhoe ("fetter Stuhl"), Creatorrhea (ein signifikanter Gehalt an Muskelfasern im Stuhl), Amilorrhö (das Vorhandensein von großen Mengen an Stärke im Stuhl) festgestellt.

Aufgrund ausgeprägter Stoffwechselstörungen bei Nierenamyloidose kann EKG Arrhythmien und Leitungsstörungen verursachen; mit EchoCG - Kardiomyopathie und diastolischer Dysfunktion. Eine Ultraschalluntersuchung des Abdomens zeigt eine vergrößerte Milz und Leber. Wenn Verdauungstrakts Radiographie wird Speiseröhre Hypotension, Magenmotilität Abschwächung, Beschleunigung oder Verzögerung Barium Passage durch den Darm bestimmt. Ein Ultraschall der Nieren visualisiert ihren Anstieg (große Fettknospen).

Eine zuverlässige Methode zur Diagnose von Amyloidose ist eine Nierenbiopsie. Eine morphologische Untersuchung der Biopsie nach Färbung mit Kongorot während der anschließenden Elektronenmikroskopie in polarisiertem Licht zeigt ein grünes Leuchten, das für die Nierenamyloidose charakteristisch ist. Amyloid kann entlang der Gefäße, Tubuli, Glomeruli nachgewiesen werden. In einigen Fällen eine Biopsie der Schleimhaut von Rektum, Haut, Zahnfleisch, Leber.

Behandlung von Nierenamyloidose

Bei der Behandlung der sekundären Amyloidose der Nieren spielt der Erfolg der Behandlung der Grunderkrankung eine wesentliche Rolle. Im Falle einer vollständigen dauerhaften Heilung der primären Pathologie werden die Symptome der Nierenamyloidose auch oft zurückgebildet. Patienten mit Nieren-Amyloidose benötigen eine Ernährungsumstellung: Es dauert lange, innerhalb von 1,5-2 Jahren, eine rohe Leber (80-120 mg / Tag) zu essen, Protein und Salz zu beschränken (besonders bei Nieren- und Herzversagen); erhöhte Kohlenhydrataufnahme; Lebensmittel reich an Vitaminen (insbesondere Vitamin C) und Kaliumsalzen.

Pathogenes Mittel für die Behandlung von Amyloidose Nieren sind Derivate von 4-Aminochinolin (Chloroquin), Desensibilisierungsmittel (Chloropyramine, Promethazin, Diphenhydramin), Colchicin, unitiol et al. Symptomatische Therapie für renale Amyloidose umfasst Diuretika, Antihypertensiva, Plasmatransfusion, Albumin und dergleichen verabreicht werden. D. Die Machbarkeit der Verwendung von Kortikosteroiden Zytostatika wird diskutiert. Im Endstadium der Nierenamyloidose kann eine chronische Nierendialyse oder eine Nierentransplantation erforderlich sein.

Prognose und Prävention von Nieren-Almyloidose

Die Prognose wird maßgeblich vom Verlauf der Grunderkrankung und der Progressionsrate der Nierenamyloidose bestimmt. Die Prognose wird durch die Entwicklung von Thrombose, Blutung, die Zugabe von interkurrenten Infektionen, Alter verschlechtert. Mit der Entwicklung von Herz- oder Nierenversagen ist das Überleben weniger als 1 Jahr. Die Voraussetzungen für die Genesung sind der rechtzeitige Zugang zu einem Nephrologen und die frühzeitige Diagnose einer Nierenamyloidose, eine aktive Behandlung und die vollständige Beseitigung der Grunderkrankung.

Die Prävention der Nierenamyloidose erfordert eine rechtzeitige Behandlung jeglicher chronischer Pathologie, die die Entwicklung von Amyloid-Nephrose verursachen kann.

Nierenamyloidose: Symptome und Behandlung

Amyloidose der Nieren - die Hauptsymptome:

  • Schwäche
  • Geschwollene Lymphknoten
  • Magenschmerzen
  • Übelkeit
  • Fieber
  • Vergrößerte Leber
  • Kurzatmigkeit
  • Gewichtsverlust
  • Vergrößerte Milz
  • Appetitlosigkeit
  • Durchfall
  • Trockener Mund
  • Schwellung des Gesichts
  • Erhöhte Müdigkeit
  • Niedriger Blutdruck
  • Starker Durst
  • Schwellung der unteren Gliedmaßen
  • Schwacher Puls
  • Reduzierte Urinausscheidung
  • Erbrechen ohne Erleichterung

Die Nierenamyloidose ist eine komplexe und gefährliche Pathologie, bei der der Protein-Kohlenhydrat-Stoffwechsel in den Nierengeweben gestört ist. Als Ergebnis tritt die Synthese und Akkumulation einer spezifischen Substanz, Amyloid, auf. Es ist eine Protein-Polysaccharid-Verbindung, die in ihren grundlegenden Eigenschaften ähnlich wie Stärke ist. Normalerweise wird dieses Protein nicht im Körper produziert, so dass seine Bildung für den Menschen abnormal ist und eine Verletzung der Nierenfunktionen zur Folge hat.

Amyloidose der Nieren wird auch in der Amyloiddegeneration der Medizin und Amyloid Nephrose genannt. Die Krankheit ist ziemlich selten. Insgesamt sind es nicht mehr als 2% aller Nierenerkrankungen. Es ist wichtig zu wissen, dass es sehr schwerwiegende Folgen haben kann, die nicht nur für die Gesundheit, sondern auch für das menschliche Leben gefährlich sind. Aus diesem Grund ist es notwendig, seine Symptome und ersten Anzeichen zu studieren, so dass bei dem geringsten Verdacht auf die Entwicklung von Amyloid-Dystrophie zu einer medizinischen Einrichtung gehen, wo Diagnosen gemacht werden und die Diagnose wird genau gemacht.

Formulare

Amyloidose der Nieren hat verschiedene Formen:

  • primäre Amyloid-Dystrophie ist eine Krankheit, deren Entwicklung in der Medizin nicht mit anderen Pathologien verbunden ist, die die Synthese eines abnormalen Proteins provozieren;
  • sekundäre Amyloiddystrophie. Diese Form der Krankheit tritt in den meisten klinischen Situationen auf. Es ist eine Folge von zuvor erlittenen akuten oder chronischen Krankheiten;
  • Amyloidose in Verbindung mit Hämodialyse;
  • angeborene Amyloiddystrophie. Diese Form der Krankheit wird vom Menschen (auf der Genebene) vererbt;
  • senile Amyloidose. Es entwickelt sich in Menschen, die über 80 Jahre alt sind.

Klassifizierung abhängig von den strukturellen Eigenschaften von Amyloid:

  • AA Amyloidose der Nieren. Diese Art von Krankheit ist am häufigsten. Dazu gehören sekundäre Amyloidose, die als Folge von übertragener rheumatoider Arthritis, Osteomyelitis und so weiter entwickelt wurde. AA-Amyloid wird aus einem Protein gebildet, das von den Leberzellen während des Entzündungsprozesses im Körper synthetisiert wird. Wenn eine Entzündung für eine lange Zeit auftritt, wird die Konzentration des Proteins mehr und mehr, und es sammelt sich in den Geweben der Nieren an und verursacht die Entwicklung von Amyloiddystrophie;
  • AL-Amyloidose. Aufgrund genetischer Anomalien von Amyloid wird ein unlösliches Protein gebildet, das normalerweise nicht im Körper sein sollte. Seine Konzentration wird größer und es sammelt sich in den Geweben der Hauptorgane an - die Nieren, die Leber, das Herz und so weiter;
  • ATTR-Amyloidose der Nieren. Es ist extrem selten. Dazu gehören familiäre Amyloid-Polyneuropathie und systemische senile Amyloidose. Die Polyneuropathie ist eine Erbkrankheit, bei deren Entwicklung das menschliche Nervensystem betroffen ist.

Gründe

Oft sind die Hauptgründe, die die Entwicklung dieser Pathologie verursachen, unbekannt. Dies ist charakteristisch für primäre Amyloidose. Die Ursachen für die Entwicklung der sekundären Amyloiddystrophie sind folgende Krankheiten:

Wenn eine chronische Infektion sich lange negativ auf den Körper auswirkt, kann es auch zu abnormalen Veränderungen der Proteinsynthese führen. Dadurch werden spezifische Protein-Antigene gebildet. Dies sind Fremdstoffe für den Körper, an denen es beginnt, Antikörper zu produzieren.

Symptomatologie

Das Hauptsymptom jeder Form von Amyloid-Nephrose ist Nierenschaden. Oft kann dieser pathologische Prozess vollständig asymptomatisch sein und sich im Stadium 3-4 des Nierenversagens manifestieren. In der primären Form der Krankheit entwickelt sich die Krankheit bei Menschen im Alter von etwa 40 Jahren. Sein Verlauf ist schnell und oft tödlich. Die sekundäre Form erscheint im Alter von etwa 60 Jahren. Die Symptome sind weniger ausgeprägt, da die Symptome der Erkrankung, die die Entwicklung der Amyloiddystrophie verursacht haben, in den Vordergrund treten.

In der Medizin ist die Krankheit in mehrere Stadien unterteilt. Diese Teilung ist charakteristischer für sekundäre Amyloidose:

  • präklinisch. Die Menge an abnormalem Protein in den Nieren ist unbedeutend, ihre Funktionen sind fast nicht beeinträchtigt. In diesem Stadium sind die Symptome der Erkrankung, die Amyloid-Nephrose provoziert, ausgeprägter. Dieses Stadium der Krankheit kann bis zu fünf Jahre dauern. Mit Hilfe von Ultraschall und OAM kann die Pathologie nicht identifiziert werden;
  • proteinurisch. Amyloid akkumuliert bereits in großen Mengen, so dass die Permeabilität des Nierengewebes mehrfach ansteigt. Blutprotein erscheint im Urin. Es kann mit Hilfe von OAM aufgedeckt werden. Seine Menge wird ständig wachsen, da der Prozess der Zerstörung von Nierengewebe bereits irreversibel sein wird. Externe Zeichen der Krankheit in diesem Stadium werden nicht. Es gibt auch keine Vergiftungssymptome. Oft wird Protein im Urin zufällig entdeckt, zum Beispiel bei Routineuntersuchungen oder bei der Diagnose anderer Krankheiten. Die Bühne dauert 10 bis 15 Jahre;
  • nephrotisch. Äußere Zeichen der Anwesenheit von Pathologie im Körper sind ausgeprägt. Dies liegt daran, dass der Proteinspiegel im Blut abnimmt, da er massiv im Urin ausgeschieden wird. Eine kranke Person verliert schnell Gewicht. Er klagt auch über Trockenheit in der Mundhöhle, Übelkeit, allgemeine Schwäche, Appetitverlust und großen Durst. Ein charakteristisches Symptom für dieses Stadium ist, dass bei einem plötzlichen Aufstehen der Blutdruck schnell abfällt. Ödeme beginnen sich zu bilden und entwickeln sich schnell. In der Regel werden sie zuerst an den unteren Gliedmaßen oder im Gesicht gebildet. Allmählich breiten sie sich im ganzen Körper aus, so dass sich das Exsudat in der Höhle der äußeren Auskleidung des Herzens, in den Pleura- und Bauchhöhlen ansammelt. Es gibt eine Abnahme des ausgeschiedenen Harns, bis zu seiner vollständigen Abwesenheit;
  • urämisch Symptome der Krankheit sind ausgeprägter als hell. Die Niere verliert vollständig die Fähigkeit, Grundfunktionen auszuführen. Es schrumpft und verliert seine normale Struktur. Ödeme sind ausgeprägt und auf ihrem Hintergrund entwickeln sich Symptome einer urämischen Intoxikation: Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, danach fühlt sich der Patient nicht besser, allgemeine Schwäche, Fieber. Urin fällt nicht auf. BP niedrig, Puls schwach. Innovative Techniken machen es unmöglich, das abnormale Protein vollständig aus dem Körper zu entfernen. Die Mortalität ist sehr hoch, da die Läsion andere wichtige Organe betrifft.

Diagnose

  • Eiche. Erhöhte ESR und verringerte Erythrozyten- und Hämoglobinwerte. Wenn der Plättchenspiegel ansteigt, deutet dies darauf hin, dass die Milz am pathologischen Prozess beteiligt ist;
  • Blutbiochemie;
  • Oam Die Anwesenheit von Protein in ihm kann bereits im proteinurischen Stadium nachgewiesen werden;
  • Koprogramm;
  • EKG;
  • Abdominaler Ultraschall;
  • Nierenbiopsie. Diese diagnostische Methode erlaubt es, das Ausmaß der Schädigung des Organgewebes zu bestimmen;
  • Radiographie des Verdauungstraktes.

Behandlung

Das Hauptziel der Therapie der Amyloid-Nephrose ist es, die Bildung von Proteindefekten zu reduzieren, wichtige Organe vor negativen Einflüssen zu schützen und unangenehme Symptome zu reduzieren oder vollständig zu reduzieren. Die Behandlung der Nierenamyloidose ist sehr schwierig und muss unter der Aufsicht von qualifizierten Spezialisten durchgeführt werden.

Wenn eine Person eine AA-Amyloidose entwickelt hat, dann besteht das vorrangige Ziel darin, den Entzündungsprozess mit Hilfe von konservativen und operativen Techniken zu beseitigen. Wenn eine Osteomyelitis die Ursache der Entwicklung der Pathologie geworden ist, sollten Sie sofort die Knochenbereiche entfernen, die eitrige Fusion unterzogen haben. In Gegenwart von Lungenabszess - um es zu entleeren.

Beim Nachweis von Amyloid-Nephrose muss sofort mit einer zytotoxischen Therapie begonnen werden, um das Fortschreiten des Nierenversagens zu verlangsamen. Hierzu empfiehlt es sich, pflanzliche Präparate aus dieser Gruppe zu verwenden, beispielsweise Colchicin. Mit der Entwicklung der menschlichen AL-Amyloidose wird gezeigt, dass sie Zytostatika und Hormone kombiniert, um eine Verbesserung des Zustands des Patienten zu erreichen und unangenehme Symptome zu reduzieren.

Die sekundäre Form wird nur in einem Komplex behandelt. Das erste, was Ärzte tun, ist eine angemessene und wirksame Behandlung der zugrunde liegenden Krankheit zu verschreiben. Oft verschwindet auch die Amyloidose danach. Symptomatische Therapie ist auch erforderlich, da es notwendig ist, den Zustand des Patienten zu lindern, die Manifestationen der Symptome der Pathologie zu reduzieren. Folgende Medikamente und Verfahren sind vorgeschrieben:

  • Diuretika. Wird benötigt, wenn ein ausgeprägtes Ödem vorliegt;
  • Multivitamine. Sie werden nur parenteral verschrieben;
  • Adstringentien. Sie sind notwendig, wenn der Patient vor dem Hintergrund der Grunderkrankung Durchfall entwickelt;
  • Plasmatransfusion.

In den nephrotischen und urämischen Stadien werden häufig Nierentransplantationen durchgeführt. Im letzten Stadium ist die Dialyse eine lebenswichtige Behandlung.

Es ist wichtig, die ersten Symptome der Krankheit rechtzeitig zu diagnostizieren und zu identifizieren, um ihren Übergang in die letzte Phase zu verhindern. Selbst bei adäquater Behandlung ist das Überleben der Patienten sehr gering.

Prävention

Die Vorbeugung gegen Amyloid-Nephrose sollte auf die Behandlung chronischer Erkrankungen gerichtet sein, bei denen sich eine Entzündung entwickelt. Es ist auch wichtig für die rechtzeitige Diagnose, da in den frühen Stadien der Krankheit es viel einfacher ist zu heilen und die Prognose wird günstiger sein.

Wenn Sie denken, dass Sie Nieren-Amyloidose und die für diese Krankheit charakteristischen Symptome haben, dann können Sie von Ärzten unterstützt werden: Nephrologe, Urologe.

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